کوردوما چیست؟
کوردوما تومور بدخیم (سرطانی) نادر در ستون فقرات و جمجمه میباشد. درصد ابتلا به تومور کوردوما، یک در یک میلیون نفر است. یک تا چهار درصد از کل تومورهای عمده استخوان، کوردوماها هستند.
تومور کوردوما معمولاً به آرامی پیشرفت میکند. این تومورها در قسمت قدامی ستون فقرات و یا قسمت قاعده جمجمه مشاهده میشوند وهمچنین میتوانند در هر نقطه از ستون فقرات رخ دهند.
قسمتهایی که معمولاً در آنجا دیده میشوند عبارتند از: استخوان خاجی (ساکروم)، استخوان دنبالچه (کاکسیکس) و محل تلاقی ستون فقرات و جمجمه (قاعده جمجمه). استخوانی به نام کلیووس در پشت گلو و قدام ساقه مغز وجود دارد. کوردوماهای این قسمتها، کوردومای کلیوالی نام دارند.
چه کسانی دچار کوردوما میشوند؟
این نوع تومورها اغلب در بزرگسالان ۴۰ تا ۷۰ ساله مشاهده میشوند. درصد کمی (حدود %۵) در کودکان دیده میشوند. مردان معمولاً ۲ برابر زنان به کوردوما مبتلا میشوند.
علائم کوردوما
علائم این نوع تومور بر اساس قسمت تحت تاثیر کوردوما متفاوت است. این علائم عبارتند از:
- سردردها
- مشکلات بینایی، مانند دید دوتایی
- ضعف عضلانی یا عصبی در کمر، دستها و یا پاها
- درد
- خونریزی بینی
- مشکلات رودهای یا مثانهای
علت ایجاد کوردوما
شواهدی مبنی بر اینکه فردی با به ارث بردن ژنی جهشیافته از والدین، در خطر ابتلای بیشتری به کوردوما قرار میگیرد، وجود دارد؛ هرچند، مبتلایان دیگر کوردوما کسانی هستند که هیچ سابقه خانوادگی ابتلا به کوردوما ندارند. گزارشاتی حاکی از آن است که کودکانی که به بیماری ژنتیکی توبروز اسکلروزیس مبتلا هستند، احتمال ابتلا به کوردوما در آنها بیشتر است.
تشخیص کوردوما
گاهی اوقات، مخصوصاً در قسمت قاعده ستون فقرات، تودهای یافت میشود. در موارد دیگر، جراحات در توموگرافی کامپیوتری (CT اسکن) و تصویربرداری با تشدید مغناطیسی (MRI) دیده میشوند.
بیوپسی برای تشخیص کوردوما و تمایز آن با انواع دیگر تومورها انجام داده خواهد شد. بافت موردنظری که زیر میکروسکوپ بررسی میشود، ممکن است یکی از ۳ نوع کوردوما را داشته باشد:
- کوردومای مرسوم (یا کلاسیک)
- کوردومای کندروئید
- کوردومای تفکیک شده (سارکوماتوز نیز نامیده میشود)
نوع کلاسیک شایعترین است. این نوع به آهستگی رشد میکند ولی بدخیم است. نوع کندروئید حتی آهستهتر از کلاسیک رشد میکند. این نوع معمولاً در قاعده جمجمه یافت میشود. نوع تفکیک شده سریع رشد میکند.
به دلیل گمراهکننده بودن آزمایشهای رادیولوژی، کوردوماها به ۲ روش مشخص میشوند:
- سیتوکراتینها
- براکیوری
پروتئین براکیوری همچنین در تودههایی که از نوتوکارد ایجاد شدهاند (که ساختار پشتیبانی در جنینها است) یافت میشود.
CT اسکن و MRI به عنوان استراتژی درمانی نیز استفاده میشوند.
درمان کوردوما
جراحی بهترین گزینه برای کوردوماهایی است که در استخوان خاجی و ستون فقرات متحرک قرار دارند. جراحی با برداشتن کامل تومور، احتمال عود مجدد را به تاخیر میاندازد و با میزان بقای طولانیتری همراه است. در این روشها، تومورها همراه بافت اطراف آنها برداشته میشوند. این نوع درمان به طور کلی با پرتو درمانی خارجی همراه است.
برای کوردوماهای کلیوالی و کوردوماهای قاعده جمجمه، تلاش زیادی برای نجات عملکرد عصب انجام میشود. این روش اغلب شامل جراحی با ابزارهای خاص و ورود از طریق بینی است. ممکن است برداشتن تمام تومور مقدور نباشد. رادیوتراپی بعد از جراحی استفاده میشود. هرچند، دوزهایی که بر تومورها موثر هستند، بیشتر از تحمل ستون فقرات و بافتهای مغزی است. با این حال رادیو جراحی استریوتاکتیک، میتواند چنین اشعهای با دوز بالا را با خطر کمتری نسبت به رادیوتراپی تفکیک شده رایج مغز و بافت عصبی برساند و در برخی موارد ممکن است روش درمانی موثری باشد.
اگرچه آزمایشها در حال انجام هستند، ولی به نظر نمیرسد شیمیدرمانی روش موثری در برابر کوردوما باشد.
پیشآگهی برای کوردوما چیست؟
احتمال عود مجدد بالا است. مبتلایان به کوردوما کندروئید، به نظر پیشآگهی بهتری نسبت به مبتلایان کوردومای کلاسیک دارند. کوردومای تفکیک شده، سریعتر رشد میکند و بیشتر در مکانهای دیگر رشد میکند (متاستاز می‌دهد). چشم انداز کوردومای تفکیک شده، کمترین خوش بینانه است.
بیماران جوانتر به احتمال زیاد، به بیماری متاستیک مبتلا میشوند. عود با متاستاز مرتبط است. احتمال بقا به محل تومور و محل متاستاز بستگی دارد.
