گلوکاگونوما یک تومور نادر است که پانکراس را درگیر میکند. گلوکاگون هورمونی است که توسط پانکراس تولید میشود و هماهنگ با انسولین، قند خون را کنترل میکند. سلول های تومور گلوکاگونوما مقدار بسیار زیادی هورمون گلوکاگون تولید میکنند و این سطح بالای هومون سبب ایجاد علائم شدید، دردناک و تهدید کننده زندگی میشود. ۵ تا ۱۰ درصد تومور های نورواندوکرینی که در پانکراس ایجاد میشوند، گلوکاگونوما هستند.
علائم گلوکاگونوما
اگر شما توموری دارید که مقادیر زیادی گلوکاگونوما تولید میکند، بر بسیاری از جنبه های سلامتی شما تاثیر خواهد گذاشت. تعادل گلوکاگون بر روی انسولین با تنظیم میزان قند خون تاثیر میگذارد. اگر شما سطح بسیار بالای گلوکاگون دارید، سلول های شما دیگر قند را ذخیره نمیکنند و در عوض قند وارد جریان خون شما میشود.
گلوكاگونوما منجر به علائم شبه دیابت و سایر علائم دردناك و خطرناك می شود ، از جمله:
- قند خون بالا
- تشنگی و گرسنگی بیش از حد به دلیل افزایش قند خون
- مرتباً در طول شب برای ادرار از خواب بیدار می شوید.
- اسهال
- بثورات پوستی ، یا درماتیت، روی صورت، شکم، باسن و پاها که اغلب پوسته پوسته یا پر از چرک است
- لاغری ناخواسته
- لخته شدن خون در پاها که به آن ترومبوز ورید عمقی نیز گفته می شود.
دلایل ایجاد گلوکاگونوما چیست؟
هیچ علت واضحی برای گلوکاگونما شناخته نشده است. اگر سابقه خانوادگی یک سندرم به نام نئوپلازی غدد درون ریز نوع ۱ (MEN1) داشته باشید ، بیشتر در معرض خطر ابتلا به گلوکاگونوما هستید. با این حال ، کسانی که عوامل خطر دیگری ندارند ، می توانند به این تومورها مبتلا شوند.
گلوكاگونوماها حدود ۷۵ درصد سرطانی یا بدخیم هستند. گلوکاگونوماهای بدخیم به بافتهای دیگر، معمولاً کبد گسترش می یابند و شروع به تداخل در عملکرد سایر اندام ها می کنند.
چگونه گلوكاگونوما تشخیص داده می شود؟
تشخیص گلوکاگونوما دشوار است. اغلب اوقات، به نظر می رسد که علائم به دلیل بیماری دیگری ایجاد شده اند و ممکن است سالها طول بکشد تا تشخیص صحیح داده شود.
در ابتدا با چندین آزمایش خون تشخیص داده می شود. سطح بالای گلوکاگون مشخصه اصلی این بیماری است. علائم دیگر عبارتند از: قند خون بالا ، مقادیر زیاد کروموگرانین A ، پروتئینی که اغلب در تومورهای کارسینوئید یافت می شود و کم خونی ، وضعیتی که در آن سطح گلبول های قرمز خون کم است.
پزشک شما این آزمایش ها را با سی تی اسکن از شکم پیگیری می کند تا وجود تومورها را بررسی کند.
دو سوم کل گلوکاگونما بدخیم هستند. این تومورها می توانند در سراسر بدن پخش شده و به اندام های دیگر حمله کنند. تومورها اغلب بزرگ هستند و هنگام کشف می توانند ۴ تا ۶ سانتی متر عرض داشته باشند. این سرطان اغلب تا زمانی که به کبد سرایت نکند کشف نمی شود.
چه روش های درمانی برای گلوکاگونوما وجود دارد؟
درمان گلوکاگونوما شامل از بین بردن سلولهای توموری و درمان اثرات بیش از حد گلوکاگون بر بدن شما است.
بهتر است درمان را با تثبیت اثرات گلوکاگون اضافی شروع کنید. این اغلب شامل مصرف داروی آنالوگ سوماتوستاتین مانند تزریق اکتروتید (ساندوستاتین) است. اکتروتید به شما کمک می کند تا اثرات گلوکاگون را بر روی پوست شما خنثی کرده و بثورات پوستی را بهبود بخشد.
اگر مقدار زیادی از وزن خود را از دست داده اید ، ممکن است برای کمک به بازگرداندن وزن بدن نیاز به IV داشته باشید. قند خون بالا با انسولین و نظارت دقیق بر سطح گلوکز خون قابل درمان است.
همچنین ممکن است داروی ضد انعقادی یا رقیق کننده خون به شما داده شود. این از تشکیل لخته های خون در پاهای شما جلوگیری می کند که به آن ترومبوز ورید عمقی نیز گفته می شود. برای افرادی که در معرض خطر ترومبوز ورید عمقی هستند، می توان یک فیلتر در یکی از رگهای بزرگ شما، ورید اجوف تحتانی قرار داد تا از رسیدن لخته ها به ریه های شما جلوگیری کند.
هنگامی که شما به اندازه کافی سالم باشید ، تومور با جراحی برداشته می شود. این نوع تومور بندرت به شیمی درمانی پاسخ خوبی می دهد. اگر تومور گرفتار شود در حالی که هنوز در لوزالمعده است ، جراحی موفقیت آمیز است.
جراحی اکتشافی شکم ممکن است به صورت لاپاراسکوپی ، با بریدگی های کوچک و با دوربین ، چراغ و ابزار انجام شود یا با ایجاد یک برش باز بزرگتر.
بیشتر گلوکاگونوماها در سمت چپ یا دم لوزالمعده رخ می دهد. برداشتن این بخش را پانکراتکتومی دیستال می نامند. در برخی افراد نیز طحال برداشته می شود. وقتی بافت تومور زیر میکروسکوپ بررسی می شود ، تشخیص سرطانی بودن آن دشوار است. اگر سرطانی باشد، جراح برای جلوگیری از گسترش بیشتر تومور، تا آنجا که ممکن است ، آن را بر می دارد. این ممکن است شامل بخشی از پانکراس، غدد لنفاوی موضعی و حتی بخشی از کبد باشد.
عوارض گلوكاگونوما چیست؟
گلوکاگون اضافی منجر به علائمی شبیه دیابت می شود. قند خون بالا می تواند باعث:
- آسیب عصبی
- نابینایی
- مشکلات متابولیکی
- آسیب مغزی
ترومبوز ورید عمقی می تواند باعث لخته شدن خون به ریه ها شود و حتی می تواند باعث مرگ شود.
اگر تومور به کبد حمله کند، در نهایت می تواند باعث نارسایی کبد شود.
چه انتظاراتی در دراز مدت داشته باشم؟
معمولاً با تشخیص گلوکاگونوما، سرطان به اندام های دیگر مانند کبد نیز سرایت کرده است. به طور کلی ، جراحی موثر نیست زیرا تشخیص آن از ابتدا دشوار است.
پس از برداشتن تومور، اثر گلوکاگون اضافی بلافاصله کاهش می یابد. اگر تومور فقط به لوزالمعده محدود شود ، میزان زنده ماندن پنج ساله ۵۵ درصد است. اگر تومورها نتوانند با جراحی برداشته شوند ، میزان بقای پنج ساله ۱۵٪ وجود دارد.