سندرم لامبرت ایتون میاسنتیک، یک بیماری خودایمنی نادر است که بر قدرت حرکت شما تاثیر می‌گذارد. سیستم ایمنی شما به بافت ماهیچه ای حمله می‌کند و سبب اختلال در راه رفتن و دیگر مشکلات عضلانی می‌شود.
بیماری قابل درمان نیست. اما میتوان علائم را با مصرف دارو به طور موقت کاهش داده و وضعیت را کنترل کرد.
علائم سندرم لامبرت ایتون میاسنتیک
علائم اولیه سندرم لامبرت ایتون شامل ضعف پاها و مشکل در راه رفتن است. با پیشرفت بیماری شما علائم زیر را نیز تجربه می‌کنید:
- ضعف در عضلات صورت
- علائم غیر اختیاری عضلانی
- یبوست
- خشک شدن دهان
- ناتوانی جنسی
- مشکلات مربوط به مثانه
ضعف پا غالبا هنگام ورزش به طور موقت بهبود می‌یابد. هنگامی که ورزش می‌کنید، استیل کولین به اندازه کافی تجمع می‌یابد تا قدرت برای مدت کوتاهی بهبود یابد.
چندین عارضه در ارتباط با سندرم لامبرت ایتون وجود دارد. که شامل:
- مشکل در تنفس و بلع
- عفونت ها
- آسیب ناشی از زمین خوردن یا مشکلات در هماهنگی و تعادل
علت ایجاد سندرم لامبرت ایتون
در یک بیماری خود ایمنی، سیستم ایمنی، بدن شما را با جسم خارجی اشتباه می گیرد. سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی هایی تولید می کند که به بدن شما حمله می کنند.
در سندرم لامبرت ایتون، بدن شما به انتهای عصبی حمله می کند که میزان ترشح استیل کولین در بدن را کنترل می کند. استیل کولین یک انتقال دهنده عصبی است که باعث انقباضات عضلانی می شود. انقباضات عضلانی به شما امکان می دهد حرکات ارادی مانند راه رفتن، تکان دادن انگشتان و شانه های خود را بالا بیاورید.
به طور خاص، بدن شما به پروتئینی به نام کانال کلسیم ولتاژدار (VGCC) حمله می کند. VGCC برای ترشح استیل کولین مورد نیاز است. هنگام حمله به VGCC شما به اندازه کافی استیل کولین تولید نمی کنید، بنابراین عضلات شما قادر به کار صحیح نیستند.
بسیاری از موارد این بیماری، با سرطان ریه در ارتباط است. محققان بر این باورند که سلول های سرطانی پروتئین VGCC را تولید می کنند. این باعث می شود که سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی علیه VGCC ایجاد کند. سپس این آنتی بادی ها هم به سلول های سرطانی و هم به سلول های عضلانی حمله می کنند. هر کسی می تواند در طول زندگی خود به این بیماری مبتلا شود، اما سرطان ریه ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد. اگر در خانواده شما سابقه بیماری های خود ایمنی وجود داشته باشد ، ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به آن باشید.
تشخیص سندرم لامبرت ایتون
برای تشخیص سندرم لامبرت ایتون ، پزشک شرح حال مفصلی را انجام می دهد و معاینه فیزیکی را انجام می دهد. پزشک شما به دنبال موارد زیر است:
- کاهش رفلکس
- از دست دادن بافت عضلانی
- ضعف یا مشکل در حرکت که با فعالیت بهتر می شود.
پزشک شما ممکن است چندین آزمایش برای تأیید این بیماری تجویز کند. آزمایش خون به دنبال آنتی بادی علیه VGCC است. الکترومیوگرافی (EMG) با دیدن نحوه واکنش آنها در هنگام تحریک ، فیبرهای عضلانی شما را آزمایش می کند. یک سوزن کوچک به عضله وارد می شود و به یک متر متصل می شود. از شما خواسته می شود که آن عضله را منقبض کنید، و متر اندازه گیری عملکرد عضلات را به خوبی نشان می دهد.
آزمایش احتمالی دیگر، آزمایش سرعت هدایت عصبی (NCV) است. برای این آزمایش، پزشک الکترودهایی را روی سطح پوست شما قرار می دهد که عضله اصلی را پوشانده است. این تکه ها سیگنال الکتریکی را تحریک می کنند که اعصاب و عضله را تحریک می کند. فعالیتی که ناشی از اعصاب است توسط سایر الکترودها ثبت می شود و برای فهمیدن واکنش سریع اعصاب در برابر تحریک استفاده می شود.
درمان
این بیماری قابل درمان نیست. شما برای مدیریت سایر شرایط مانند سرطان ریه با پزشک خود کار خواهید کرد.
پزشک شما ممکن است درمان ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) را توصیه کند. برای این روش درمانی، پزشک یک آنتی بادی غیر اختصاصی تزریق می کند که باعث آرام شدن سیستم ایمنی بدن می شود. درمان احتمالی دیگر، پلاسمافرزیس است. خون از بدن خارج می شود و پلاسما جدا می شود. آنتی بادی ها برداشته می شوند و پلاسما به بدن برمی گردد.
داروهایی که با سیستم عضلانی شما کار می کنند، گاهی علائم را تسکین می دهند. اینها شامل مزینون (پیریدوستیگمین) و ۳ ، ۴ دیامینو پیریدین (۳ ، ۴-DAP) هستند.
بدست آوردن این داروها سخت است و برای کسب اطلاعات بیشتر باید با پزشک خود صحبت کنید.
چشم انداز بلند مدت
علائم ممکن است با درمان سایر بیماری های زمینه ای، سرکوب سیستم ایمنی بدن یا از بین بردن آنتی بادی ها از خون بهبود یابد. همه به درمان پاسخ خوبی نمی دهند. با دکتر خود کار کنید تا یک برنامه درمانی مناسب ارائه دهید.
