انتشار این مقاله


پمفیگوس ولگاریس چیست: آشنایی با علائم، علت و درمان این بیماری

پمفیگوس ولگاریس یک بیماری خود ایمنی نادر است که باعث ایجاد تاول های دردناک در پوست و غشاهای مخاطی می شود. اگر به بیماری خود ایمنی مبتلا هستید، سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت های سالم شما حمله می کند. پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع گروهی از اختلالات خود ایمنی به نام پمفیگوس […]

پمفیگوس ولگاریس یک بیماری خود ایمنی نادر است که باعث ایجاد تاول های دردناک در پوست و غشاهای مخاطی می شود. اگر به بیماری خود ایمنی مبتلا هستید، سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت های سالم شما حمله می کند.

پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع گروهی از اختلالات خود ایمنی به نام پمفیگوس است. هر نوع پمفیگوس با محل تشکیل تاول مشخص می شود.

پمفیگوس ولگاریس بر غشاهای مخاطی تأثیر می گذارد که در مناطقی یافت می شود از جمله:

  • دهان
  • گلو
  • بینی
  • چشم ها
  • دستگاه تناسلی
  • ریه ها

این بیماری معمولاً با تاول در دهان و سپس روی پوست شروع می شود. تاول ها گاهی اوقات غشای دستگاه تناسلی را تحت تأثیر قرار می دهند.

پمفیگوس ولگاریس می تواند خطرناک باشد. درمان ضروری است و به طور معمول شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی بدن است. گر این بیماری درمان نشود، می تواند عوارض جدی ایجاد کند. برخی از این عوارض می توانند کشنده باشند.

میزان مرگ و میر ناشی از این بیماری قبل از معرفی کورتیکواستروئیدها در دهه ۱۹۵۰ به طور متوسط ​​۷۵ درصد بوده است. اما با درمان های امروزی به طور چشمگیری بهبود یافته است.

علائم بیماری پمفیگوس ولگاریس

علائم پمفیگوس ولگاریس شامل موارد زیر است:

  • تاول های دردناکی که از دهان یا نواحی پوستی شروع می شوند.
  • تاول های پوستی نزدیک سطح پوست که ایجاد می‌شوند و از بین می روند.
  • در محل تاول، تراوشات مرطوب، پوسته پوسته شدن یا لایه برداری از آن وجود دارد.

علت ایجاد پمفیگوس ولگاریس

سیستم ایمنی بدن پروتئین هایی به نام آنتی بادی تولید می کند. آنتی بادی ها به طور معمول به مواد خارجی مضر مانند باکتری ها و ویروس ها حمله می کنند. پمفیگوس ولگاریس هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه آنتی بادی علیه پروتئین ها در پوست سالم و غشاهای مخاطی ایجاد می کند.

آنتی بادی ها پیوندهای بین سلول ها را تجزیه می کنند و مایعات بین لایه های پوست جمع می شوند. این منجر به تاول و فرسایش روی پوست می شود.

علت دقیق حمله توسط سیستم ایمنی بدن مشخص نیست.

به ندرت، برخی از داروها می توانند باعث پمفیگوس ولگاریس شوند. این داروها عبارتند از:

  • پنی سیلامین، که یک ماده شیمیایی است که مواد خاصی را از خون خارج می کند.
  • مهار کننده های ACE، که نوعی داروی فشار خون هستند.

افراد در معرض خطر برای پمفیگوس ولگاریس

این بیماری مسری نیست و نمی تواند از فردی به فرد دیگر منتقل شود. همچنین به نظر نمی رسد از والدین به فرزند منتقل شود. با این حال، ژن های یک فرد می تواند آنها را در معرض خطر بیشتری برای بیماری قرار دهد. اگر والدین یا سایر اعضای خانواده شما به این بیماری مبتلا باشند یا به آن مبتلا باشند، به احتمال زیاد به آن مبتلا خواهید شد.

این بیماری می تواند افراد را از هر نژاد، جنس و سنی درگیر کند. با این حال ، این بیماری در گروه های زیر بیشتر مشاهده می شود:

  • مردم از نژاد مدیترانه ای
  • یهودیان اروپای شرقی
  • افرادی که در جنگلهای بارانی برزیل زندگی می کنند.
  • بزرگسالان میانسال و مسن

چگونه پمفیگوس ولگاریس تشخیص داده می شود؟

یک متخصص پوست معاینه بالینی تاول های پوستی شما را انجام می دهد. آنها به دنبال شاخصی از وضعیت به نام علامت نیکولسکی می گردند. علامت مثبت نیکولسکی هنگامی است که وقتی سطح آن را با سواب پنبه یا انگشت به صورت کج پاک می کنید، پوست شما به راحتی بریده می شود.

سپس پزشک شما ممکن است از تاول نمونه برداری کند که شامل برداشتن تکه ای از بافت برای تجزیه و تحلیل و بررسی آن در زیر میکروسکوپ برای تأیید تشخیص است. بیوپسی ممکن است در آزمایشگاه با مواد شیمیایی درمان شود که به پزشک کمک می کند آنتی بادی های غیر طبیعی را پیدا کند. پزشک شما می تواند از این اطلاعات برای تعیین نوع پمفیگوس استفاده کند.

انواع پمفیگوس

انواع مختلف پمفیگوس براساس محل تاول ها تشخیص داده می شود. آنها عبارتند از:

پمفیگوس ولگاریس

این نوع رایج ترین نوع پمفیگوس در ایالات متحده است. تاول ها معمولاً ابتدا در دهان ظاهر می شوند. تاول ها خارش ندارند. آنها می توانند دردناک باشند. پس از آن ممکن است تاول هایی روی پوست و گاهی اوقات در دستگاه تناسلی ظاهر شوند.

پمفیگوس فولیاسه

Pemphigus foliaceus تاول در دهان ایجاد نمی کند. تاول ها ابتدا در صورت و پوست سر ظاهر می شوند. سپس تاول ها در سینه و پشت ظاهر می شوند. تاول ها معمولاً خارش دار و بدون درد هستند.

پمفیگوس vegetans

این نوع باعث ایجاد تاول هایی می شوند که در کشاله ران، زیر بازوها و پاها ظاهر می شوند.

پمفیگوس پارانئوپلاستیک

یک نوع بسیار نادر از پمفیگوس که در افراد مبتلا به برخی سرطان ها رخ می دهد، پمفیگوس پارانئوپلاستیک نام دارد. تاول ها و زخم ها ممکن است در دهان، روی لب ها و روی پوست ظاهر شوند. این نوع ممکن است باعث ایجاد زخم در پلک ها و چشم ها شود. همچنین می تواند باعث مشکلات ریوی شود.

پمفیگوس ولگاریس چگونه درمان می شود؟

هدف درمان کاهش درد و علائم و پیشگیری از عوارضی مانند عفونت است. این شامل یک یا چند دارو و روش دیگر است. این ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن

دوز بالای کورتیکواستروئیدها درمان اصلی این بیماری است. کورتیکواستروئیدهای رایج شامل پردنیزون یا پردنیزولون است. در ابتدا برای کنترل شرایط معمولاً به دوز بالایی نیاز است.

این داروها عوارض جانبی زیادی دارند از جمله:

ممکن است لازم باشد از مکمل هایی مانند کلسیم و ویتامین D استفاده کنید، رژیم کم قند بخورید یا داروهای دیگری برای درمان این عوارض مصرف کنید. هنگامی که تاول ها تحت کنترل قرار گرفتند، ممکن است برای جلوگیری از تاول های جدید و حداقل رساندن عوارض، دوز دارو به کمترین میزان مورد نیاز کاهش یابد. از کرم کورتیکواستروئید می توان به طور مستقیم روی تاول ها نیز استفاده کرد.

برای کمک به پایین نگه داشتن دوز کورتیکواستروئیدها، پزشک ممکن است داروهای اضافی برای سرکوب سیستم ایمنی بدن تجویز کند. این شامل:

  • آزاتیوپرین
  • مایکوفنولات موفتیل
  • متوترکسات
  • سیکلوفسفامید
  • ریتوکسیماب
  • آنتی بیوتیک ها، ضد ویروس ها و ضد قارچ ها

هر یک از اینها ممکن است برای جلوگیری از سایر عفونت ها تجویز شود.

تغذیه داخل وریدی (IV)

اگر زخم های دهان شما شدید باشد، ممکن است نتوانید بدون درد غذا بخورید. ممکن است لازم باشد از طریق رگ های خود تغذیه کنید. این شامل استفاده از اتصال داخل وریدی (IV) است.

پلاسمافرز

در موارد بسیار شدید، ممکن است یک فرد تحت  درمان با روشی که به آن پلاسمافرز می گویند، قرار گیرد. این روش برای از بین بردن آنتی بادی های حمله کننده به پوست از خون در نظر گرفته شده است. در طی این روش، پلاسما یا قسمت مایع خون توسط دستگاهی برداشته می شود و با پلاسمای اهدایی جایگزین می شود. این روش درمانی می تواند بسیار گران باشد.

مدیریت زخم

اگر تاول ها شدید باشد، ممکن است برای معالجه زخم لازم باشد در بیمارستان بمانید. این روش درمانی مشابه آنچه برای سوختگی شدید داده می شود است. در صورت از دست دادن مایعات بیش از حد از طریق تاول زدن، ممکن است نیاز به دریافت مایعات و الکترولیت های IV داشته باشید.

درمان تاول ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • قرص بی حس کننده تاول های دهان
  • لوسیون های تسکین دهنده
  • پانسمان مرطوب
  • داروهای ضد درد
  • رژیم های غذایی نرم
  • اجتناب از غذاهای تند یا اسیدی که ممکن است تاول ها را تحریک کند.
  • اجتناب از قرار گرفتن در معرض آفتاب بیش از حد.

اگر تاول های موجود در دهان، شما را از مسواک زدن یا نخ دندان کشیدن باز دارد، ممکن است برای جلوگیری از بیماری لثه و پوسیدگی دندان به درمان بهداشت دهان و دندان خاصی نیاز داشته باشید. به دندانپزشک خود مراجعه کنید تا از آنها در مورد مراقبت از دهان سوال کند.

عوارض بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست؟

عوارض پمفیگوس ولگاریس می تواند کشنده و شدید باشد.

آنها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • عفونت های پوستی
  • سپسیس یا گسترش عفونت از طریق جریان خون
  • کمبود آب بدن
  • عوارض جانبی دارو

چشم انداز طولانی مدت برای افراد مبتلا به پمفیگوس ولگاریس چیست؟

در صورت عدم درمان، پمفیگوس ولگاریس می تواند زندگی را تهدید کند. شایع ترین علت مرگ عفونت ثانویه شدید است.

پمفیگوس ولگاریس یک بیماری مادام العمر است. قابل درمان نیست. با این حال، اکثر افراد پس از دریافت کورتیکواستروئیدها دچار بهبودی می شوند. بهبود معمولاً طی چند روز پس از شروع مصرف کورتیکواستروئیدها مشاهده می شود.

تاول ها به خصوص در دهان به آرامی بهبود می یابند. به طور متوسط ​، تاول ها طی دو تا سه هفته متوقف می شوند. بهبود تاول ها به طور متوسط ​​شش تا هشت هفته طول می کشد. با این حال، بهبود کامل گاهی ممکن است سالها طول بکشد. برخی از افراد ممکن است نیاز مادام العمر به دوز کم دارو داشته باشند.

فاطمه مرادی کردلر


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *