انتشار این مقاله


رشد و تشخیص مهارکننده‌ها در بیماران هموفیلی

رشد مهارکننده‌ها بیشتر در اشخاصی اتفاق می‌افتد که هموفیلی شدیدی دارند، این امر، کمتر در بیماران هموفیلی با شدت متوسط و ملایم دیده می‌شود. همچنین در هموفیلی A بیشتر از هموفیلی B اتفاق می‌افتد. بیشتر بیمارانی که مهارکننده‌ها در خون آن‌ها ظاهر شده، در طول دوره‌یِ اولین ۷۵ دریافتِ کنسانتره عامل هستند؛ و ریسک بزرگ رشد مهارکننده‌ […]

رشد مهارکننده‌ها بیشتر در اشخاصی اتفاق می‌افتد که هموفیلی شدیدی دارند، این امر، کمتر در بیماران هموفیلی با شدت متوسط و ملایم دیده می‌شود. همچنین در هموفیلی A بیشتر از هموفیلی B اتفاق می‌افتد. بیشتر بیمارانی که مهارکننده‌ها در خون آن‌ها ظاهر شده، در طول دوره‌یِ اولین ۷۵ دریافتِ کنسانتره عامل هستند؛ و ریسک بزرگ رشد مهارکننده‌ در اولین ۱۰-۲۰ دریافت فاکتور وجود دارد.

این به این معناست که مهارکننده‌ها بیشتر در کودکان با هموفیلی شدید رشد می‌یابند؛ گرچه این عوامل در بیماران با هموفیلی متوسط و ملایم که تحت درمان هستند، ممکن است ایجاد شود.

  • حدود ۲۵-۳۰ ٪ کودکان با هموفیلی A وخیم (نقص فاکتور VIII) مهارکننده‌ها را بروز می‌دهند.
  • فقط ۱-۶ ٪ مبتلایان هموفیلی ‌‌‌‌‌B (نقص فاکتور IX ) رشد مهارکننده‌ها را نشان می‌دهند.

مقاله‌ی مرتبط: هموفیلی


برخی از مبتلایان هموفیلی B که رشد مهارکننده‌ها را داشته‌اند اگر به دریافت کنسانتره فاکتور IX ادامه‌ بدهند ممکن است واکنش شدید آلرژیک موسوم به آنافیلاکسی را تجربه بکنند.

بنابراین مبتلایان هموفیلی B باید در یک مرکز درمانی هموفیلی درمان شوند؛ علی‌الخصوص برای اولین ۱۰-۲۰ درمان با کنسانتره فاکتور IX.

در حالت ایده‌آل کودکان و بالغینی که به تازگی با بیماری هموفیلی تشخیص داده شده‌اند؛ باید به طور منظم در طول ۱-۵۰ روز اول درمان از بابت مهارکننده‌ها آزمایش شوند.

حتی بعد از گذشت ۵۰ روز از شروع درمان، این بیماران باید حداقل سالی دوبار چک شوند، این تا زمانی ادامه‌خواهد داشت که بیماران فاکتوری با دز ۱۵۰-۲۰۰ را حداقل سالی یکبار دریافت کنند. همچنین چک کردن برای وجود مهارکننده‌ها باید قبل هر جراحی بزرگی انجام شود.

عوامل دیگری که با خطر بالای گسترش مهارکننده‌ها در ارتباط است عبارتند از:

  • سابقه‌ی مهار‌کننده‌ها در خانواده
  • نقص شدید در ژن فاکتور
  • اصل و نسب آفریقایی
  • درمان شدید اولیه با دز بالای کنسانتره عامل (کنسانتره فاکتور) (به ویژه در ۵۰ دز اولیه)

برخی از مطالعات نشان می‌دهد بیمارانی که درمان منظمی را  با کنسانتره عامل برای جلوگیری از خون‌ریزی (پروفیلاکسی یا درمان پروفیلاکتیک) دریافت می‌کنند شانس کمتری برای ظهور مهارکننده‌ها دارند.

بیمار هموفیلی که رشد مهارکننده‌ها را دارد با دریافت درمان استاندارد با کنسانتره عامل بهبود نخواهد یافت. زمانی به رشد مهارکننده‌ها شک خواهند برد که خود فرد، اعضای خانواده و یا کارکنان مرکز درمانی متوجه شوند درمان کمتر از قبل موثر می‌باشد.

علایم و نشانه‌های رشد مهارکننده‌ها شامل موارد زیر است:

  • خون‌ریزی‌ای که با دزهای معمول کنسانتره عامل کنترل نمی‌شود.
  • درمان طبیعی کمتر و کمتر موثر واقع می‌شود.
  • کنترل خون‌ریزی سخت‌تر و سخت‌تر می‌شود.

امروزه مهارکننده‌ها با یک تست روتین آزمایشگاهی تشخیص داده می‌شوند. یک نشانه‌ی بالینی از وجود مهارکننده‌ها با یک تست آزمایشگاهی تحکیم خواهد شد.


مقاله‌ی مرتبط: القای تحمل ایمنی


الهه نوراللهی


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *