سندرم گودپاسچر چیست: علت، علائم و درمان نشانگان گودپاسچر

سندرم گودپاسچر شامل گروهی از بیماری‌های حاد است که ریه‌ها و کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهند. این سندرم در واقع نوعی اختلال خودایمنی است. سیستم ایمنی در سندرم گودپاسچر اشتباهاً آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که به ریه‌ها و کلیه‌ها حمله می‌کنند.

در شرایط طبیعی آنتی‌بادی‌ها با هدف مقابله با میکروب‌ها توسط سیستم ایمنی تولید می‌شوند؛ اما در سندروم گودپاسچر سیستم ایمنی به غلط آنتی‌بادی‌هایی علیه ریه‌ها و کلیه‌ها می‌سازد. این حالت می‌تواند به سرعت به سمت التهاب کلیه‌ها (گلومرولونفریت) و نارسایی کلیه پیشرفت کند و در صورت عدم تشخیص و درمان سریع، می‌تواند کشنده باشد.

بیماری گودپاسچر پس از این که برای اولین بار در سال ۱۹۱۹ توسط دکتر ارنست گودپاسچر شناسایی شد، به این عنوان نام گرفت. تخمین زده می‌شود که این بیماری سالانه در یک نفر به ازای هر میلیون نفر بروز می‌کند. اغلب در افراد بین ۲۰ تا سال یا بالاتر از ۶۰ سال دیده شده و در میان مردان شایع‌تر است. در برخی موارد ممکن است خونریزی در ریه‌ها رخ دهد. اما این بیماری اغلب موجب آسیب ماندگار در ریه‌ها نمی‌شود. اگر کلیه‌ها نارسا شوند، احتمالاً نیاز به پیوند کلیه یا دیالیز خواهد بود. در صورت عدم تشخیص و درمان دقیق، وقوع خون‌ریزی قابل توجه در ریه‌ها، التهاب و نارسایی کلیه‌ها و حتی مرگ محتمل است.

علائم سندرم گودپاسچر چیست ؟

علائم بیماری می‌توانند غیراختصاصی و در عین حال مرتبط با ریه‌ها و کلیه‌ها باشند. آسیب می‌تواند به سرعت پیشرفت کند و طی چند روز تشدید شود. علائم اولیه می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

خستگی، ضعف یا خواب‌آلودگی
حالت تهوع یا استفراغ
بی‌اشتهایی
ظاهر بیمارگونه و رنگ‌پریده

زمانی که بیماری ریه‌ها را درگیر می‌کند، علائم زیر ممکن است دیده شوند:

سرفه‌ی خشک
خلط خونی (هموپتیزی)
تنگی‌نفس یا به سختی نفس کشیدن

گاهی علائم ریوی می‌توانند تهدیدکننده‌ی حیات بوده و موجب نارسایی تنفسی به خصوص در موارد خون‌ریزی شدید شوند. هنگامی که بیماری کلیه‌ها را درگیر می‌کند، موارد زیر محتمل است:

سوزش ادرار
وجود خون در ادرار یا ادرار کف‌آلود
تورم دست‌ها و پاها
افزایش فشار خون
درد پشت در زیر دنده‌ها

علت نشانگان گودپاسچر چیست؟

با این که علت دقیق این بیماری ناشناخته است؛ باورها بر این است که عوامل محیطی و رفتارهای خاص، افراد را در معرض خطر بیشتر ابتلا قرار می‌دهند. عفونت‌های تنفسی خاص احتمالاً سیستم ایمنی را تحریک می‌کنند. مواجهه با عطرهای هیدروکربن، غبار متالیک، دود تنباکو یا داروهای خاص مانند کوکائین احتمالاً خطر ابتلا را افزایش می‌دهند.

دانشمندان معتقدند در سندروم گودپاسچر سیستم ایمنی به بافت ریه و کلیه حمله می‌کند؛ چرا که خط دفاعی بدن اجزایی از این اندام‌ها را به عنوان عامل خارجی تلقی می‌کند. به نظر می‌رسد بعضی افراد از نظر ژنتیکی مستعد این بیماری می‌باشند. این افراد شامل کسانی هستند که پروتئین‌های خاصی از والدین‌شان به ارث برده‌اند. پروتئین‌های مذکور جزو سیستم HLA (آنتی‌ژن‌های لکوسیت انسانی) شناخته می‌شوند. به عنوان مثال در ۸۸ درصد بیماران مبتلا به این بیماری، HLA خاصی تحت عنوان DR15 یافت می‌شود.

طبق بنیاد ملی کلیه (NKF)، سندرم گودپاسچر مردان را بیشتر از زنان درگیر کرده و اغلب در اوایل بزرگسالی یا پس از ۶۰ سالگی بروز می‌کند. همچنین به گزارش NFK، این سندرم در قفقازی‌ها نسبت به سایر نژادها شایع‌تر است.

این سندرم چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشکان از آزمایش‌های مختلف برای تشخیص سندرم گودپوسچر استفاده می‌کنند. آن‌ها ارزیابی بیمار را با یک معاینه‌ی فیزیکی کامل شامل اندازه‌گیری فشار خون و بررسی خون‌ریزی، صداهای غیرطبیعی قلب و ریه و معاینه‌ی شکم آغاز می‌کنند. پزشک‌تان در مورد سابقه‌ی خانوادگی و سابقه‌ی پزشکی شما نیز خواهد پرسید. وجود سوفل قلبی، صداهای غیرطبیعی شکمی یا بزرگی کبد در نتیجه‌ی سندرم گودپاسچر ناشایع نیست.

سایر تست‌ها می‌توانند مشخص کنند که آیا مبتلا به این بیماری هستید یا خیر. آزمایش خون احتمالاً حضور آنتی‌بادی‌ها (پروتئین‌هایی که توسط سیستم ایمنی در برابر تهدیدات احتمالی تولید می‌شوند) را نشان می‌دهد که بیانگر ابتلا به بیماری است. آزمایش خون همچنین می‌تواند عملکرد غیرطبیعی کلیه را آشکار سازد. وجود خون و پروتئین در ادرار را می‌توان با آزمایش ادرار مشخص نمود. این علائم می‌توانند نشانگر بیماری کلیوی باشند.

رادیوگرافی قفسه سینه با اشعه X یا CT اسکن هم ممکن است نشان‌دهنده‌ی علائم آسیب ریوی و خون‌ریزی در ریه‌ها باشند.

نمونه‌برداری یا بیوپسی کلیه می‌تواند تغییرات ناشی از سندروم گودپاسچر را آشکار سازد. طی این روش، نمونه‌ای از بافت کلیه تحت راهنمایی سونوگرافی تهیه شده و برای بررسی به آزمایشگاه فرستاده می‌شود. تکنسین‌های آزمایشگاه طی بررسی، در پی تشخیص حضور آنتی‌بادی‌ها یا سایر سلول‌های غیرطبیعی خواهند بود. این موارد می‌توانند در تشخیص بیماری به پزشک کمک کنند.

درمان سندرم گودپاسچر چگونه است؟

به محض تشخیص، برای کاهش عوارض‌ به درمان در سریع‌ترین زمان ممکن نیاز خواهید داشت. نشانگان گودپاسچر یک بیماری تهدیده‌کننده‌ی حیات است. این بیماری نیاز به بستری دارد که اغلب شامل درمان در واحد مراقبت‌های ویژه (ICU) می‌باشد.

درمان سندرم گودپاسچر شامل داروهایی است که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند. این داورها شامل یک یا تعداد بیشتری از داروهایی زیر می‌باشند:

داروهایی ایمونوساپرسیو یا سیتوتوکسیک از تولید آنتی‌بادی توسط سیستم ایمنی که به ریه‌ها و کلیه‌ها آسیب می‌زند، ممانعت می‌کنند (به عنوان مثال داروی سیکلوفسفامید).
کورتیکواستروئید‌ها مانند پردنیزون که در کنار کاهش التهاب، سیستم ایمنی را نیز سرکوب می‌کنند.

یک روش درمانی تحت عنوان پلاسمافرز ممکن است برای فیلتر کردن آنتی‌بادی‌های مضر از خون نیاز باشد. طی این پروسه خون از بدن خارج شده، بخش مایع خون (پلاسما) حذف گردیده و جاگیزین می‌شود. سپس خون فیلتر شده مجدداً به داخل بدن برگردانده می‌شود.

سایر درمان‌ها به سن، سطح سلامت عمومی و شدت بیماری بستگی دارند. پزشک شما ممکن است داروهای بیشتری برای کنترل تجمع مایعات و فشار خون بالا نیز تجویز کند. علاوه بر دارو، تغییرات در رژیم غذایی مانند محدودیت در مصرف نمک نیز می‌توانند به کنترل تورم و فشار خون کمک کنند.

رژیم غذایی و تغذیه

در مورد دخیل بودن رژیم غذایی و تغذیه در ایجاد یا پیشگیری از سندرم گودپاسچر شواهدی وجود ندارد.

عوارض سندرم گودپاسچر چیست ؟

حتی با درمان مناسب احتمال بروز عوارض وجود دارد. عملکرد کلیه ممکن است تا حد نارسایی کلیه کاهش یابد. در این شرایط احتمالاً به دیالیز یا حتی پیوند کلیه نیاز خواهد بود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت تشدید علائم یا بروز علائم جدید، موضوع را با پزشک‌تان در میان بگذارید. برای این که ویزیت پزشک مؤثرتر واقع شود، به نکات زیر توجه کنید:

علت مراجعه به پزشک و نتیجه‌‌ی مدنظر خود را بدانید.
قبل از ویزیت، سؤالات خود را یادداشت کنید.
طی ویزیت در صورتی که تشخیص جدیدی مطرح شود، نام تشخیص جدید، نام داروهای جدید، درمان‌ها یا آزمایش‌ها را بنویسید. دستورات و توصیه‌های جدید پزشک را نیز یادداشت کنید.
علت تجویز روش درمانی یا داروی جدید و نحوه‌ی اثرگذاری آن را بدانید. در مورد عوارض جانبی احتمالی نیز سؤال کنید.
در مورد وجود یا عدم وجود روش‌های درمانی جایگزین سؤال بپرسید.
بدانید که چرا یک تست یا فرآیند توصیه می‌شود و نتایج به چه معنا خواهند بود.
در مورد این که عدم مصرف دارو یا انجام تست یا پروسه‌ی پیشنهادی چه نتیجه‌ای در پی خواهد داشت، اطلاعات کسب کنید.
اگر ویزیت فالوآپ توصیه شود، تاریخ، زمان و هدف از ویزیت را یادداشت کنید.
در مورد چگونگی برقراری ارتباط با پزشک در خارج از ساعات کاری سؤال کنید تا در مواقع ضروری مشکلی پیش نیاید.

دورنمای سندرم گودپوسچر چگونه است؟

هر چه بتوان عملکرد ریه و کلیه را حفظ نمود، بهتر است. به نظر می‌رسد دورنمای بیماری به طور اختصاصی وابسته به وضعیت کلیه‌هاست. آسیب وارده به کلیه‌ها اغلب دائمی است و در صورت پیشرفت به سمت نارسایی، پیوند کلیه یا دیالیز نیاز خواهد بود.

تشخیص و درمان زودهنگام برای جان سالم به در بردن و برای دورنمای درازمدت بیماری، بسیار حائز اهمیت است. طبق NKF، نشانگان گودپاسچر می‌تواند در هر جایی از چند هفته تا دو سال باقی بماند. میزان بقای ۵ ساله در شرایط مراقبت مناسب، ۸۰ درصد می‌باشد. کمتر از ۳۰ درصد بیماران دچار آسیب درازمدت کلیوی شده و متعاقب آن به دیالیز نیاز خواهند داشت.

ترک سیگار در صورت مصرف و پرهیز از مواجهه دست دوم با سیگار، گام مهم دیگری برای بهبود دورنمای درازمدت بیماری‌ می‌باشد.