نوروم شنوایی که با عنوان شوانومای وستیبولار نیز شناخته می‌شود، نوعی تومور غیرسرطانی و معمولاً آهسته‌رشد است که بر روی عصب رابط بین مغز و گوش داخلی به نام عصب وستیبولار رشد می‌کند. شاخه‌های این عصب به‌طور مستقیم تعادل و شنوایی را تحت کنترل داشته و فشار ناشی از نوروم شنوایی بر روی این عصب، می‌تواند منجر به از دست دادن شنوایی، زنگ‌زدن گوش و عدم تعادل گردد. نوروم شنوایی معمولاً از سلول‌های شوان ایجاد می‌شود. این سلول‌ها سطح عصب وستیبولار را پوشانده و رشد آهسته‌ای دارند؛ به‌ندرت به‌صورت سریع رشد کرده و فشار ناشی از بزرگ‌شدگی آن‌ها با تأثیر بر مغز، با عملکردهای حیاتی بدن تداخل ایجاد می‌کند. درمان‌های این عارضه شامل پایش منظم بیمار، رادیوتراپی و برداشت نوروم با جراحی می‌باشند.
نوروم شنوایی (شوانومای وستیبولار)
نشانه‌ها
علائم و نشانه‌های نوروم شنوایی اغلب چندان محسوس نبوده و بروز آن‌ها چندین سال به‌طول می‌انجامد. این علائم معمولاً ناشی از اثرات تومور بر روی اعصاب شنوایی و تعادل می‌باشند. فشار ناشی از تومور بر روی اعصاب مجاور کنترل‌کننده‌ی حواس و حرکات عضلات صورت (عصب فاسیال و عصب سه‌قلو)، عروق خونی یا ساختارهای مغزی نزدیک نیز ممکن است مشکلاتی در پی داشته باشد. با رشد تومور احتمال بروز نشانه‌های قابل توجه، بیشتر می‌شود. از علائم شایع این عارضه، موارد زیر را می‌توان نام برد:
- فقدان شنوایی که معمولاً تدریجی و در برخی موارد ناگهانی است؛ این علامت ممکن است تنها در یک طرف رخ داده یا در یک طرف شدیدتر باشد.
- زنگ زدن گوش (تینیتوس) در سمت درگیر تومور
- عدم تعادل
- سرگیجه و حالت تهوع
- بی‌حسی صورت و به‌ندرت ضعف یا فقدان حرکات عضلات صورت
در موارد نادر، نوروم شنوایی تا حدی بزرگ می‌شود که با تحت فشار قرار دادن ساقه‌ی مغزی، زندگی فرد را به خطر می‌اندازد.
زمان مراجعه به پزشک
در صورت احساس کاهش شنوایی در یک گوش، زنگ‌زدن گوش یا اختلال در تعادل، به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام این عارضه، از بزرگ شدن تومور و بروز عوارض جدی بیماری هم‌چون فقدان کامل شنوایی یا تجمع خطرناک مایع در داخل جمجمه جلوگیری می‌کند.
دلایل
به نظر می‌رسد علت نوروم شنوایی نوعی اختلال ژنی بر روی کروموزوم ۲۲ می‌باشد. در حالت طبیعی این ژن نوعی پروتئین سرکوب‌گر تومور تولید کرده که به کنترل رشد سلول‌های شوان پوشاننده‌ی اعصاب، کمک می‌کند. آن‌چه که در عملکرد این ژن اختلال ایجاد می‌کند، مشخص نیست و در بیشتر موارد بروز نوروم شنوایی، علت قابل شناسایی ندارد. توارث این ژن معیوب در بروز نوروفیبروماتوز نوع دو نیز دخالت دارد. این عارضه نوعی ناهنجاری نادر است که با رشد تومورهایی بر روی اعصاب تعادلی دو طرف همراه بوده و شوانومای وستیبولار دوطرفه نیز نامیده می‌شود.
عوامل خطر
نوروفیبروماتوز نوع دو
تنها عامل خطر اثبات‌شده برای بروز نوروم شنوایی، داشتن والدی با ناهنجاری ژنی نادر نوروفیبروماتوز نوع دو می‌باشد؛ اما این عامل به‌تنهایی فقط برای ۵ درصد از موارد نوروم شنوایی صدق می‌کند. خصوصیت بارز نوروفیبروماتوز نوع دو (NF2)، رشد تومورهای غیرسرطانی بر روی اعصاب تعادلی دو طرف و احتمالاً سایر اعصاب می‌باشد. این عارضه به‌عنوان نوعی ناهنجاری غالب اتوزومی شناخته می‌شود؛ به این معنا که توارث جهش می‌تواند تنها از طریق یک والد صورت گیرد و هر فرزند والد مبتلا، به احتمال ۵۰ درصد دارای ژن معیوب خواهد بود.
در ناهنجاری اتوزومی غالب، ژن جهش‌یافته ژن غالبی بوده که بر روی یکی از کروموزوم‌های غیرجنسی (اتوزوم) قرار دارد. تنها وجود یک ژن جهش‌یافته برای بروز این نوع ناهنجاری کافی است. فرد مبتلا به ناهنجاری اتوزومی غالب _پدر در شکل بالا_ به احتمال ۵۰ درصد ژن جهش‌یافته را به فرزند خود منتقل می‌کند.
عوارض
نوروم شنوایی ممکن است عوارض متعدد دائمی از جمله موارد زیر را به دنبال داشته باشد:
- فقدان شنوایی
- بی‌حسی یا ضعف عضلانی در صورت
- اختلال در حفظ تعادل
- زنگ‌زدن گوش
تومورهای بزرگ ممکن است با تحت فشار قرار دادن ساقه‌ی مغزی، مانع جریان عادی مایع مغزی-نخاعی مابین مغز و نخاع گردند. در این شرایط، مایع در سر تجمع یافته (هیدروسفالی) و فشار داخل جمجمه افزایش می‌یابد.
تشخیص
از آن‌جا که علائم و نشانه‌های نوروم شنوایی در مراحل اولیه چندان محسوس نبوده و به‌تدریج بروز می‌کنند، تشخیص این عارضه معمولاً دشوار است. نشانه‌های شایع نوروم شنوایی مانند فقدان شنوایی با اختلالات متعدد دیگری در گوش میانی و داخلی نیز مرتبط می‌باشند. پزشک پس از کسب اطلاع از نشانه‌های موجود، گوش بیمار را معاینه کرده و انجام تست‌های زیر را توصیه می‌کند:
- شنوایی‌سنجی (اودیومتری): در این تست که توسط متخصص شنوایی (اودیولوژیست) صورت می‌گیرد، بیمار صداهایی را که در زمان واحد تنها به یک گوش فرستاده می‌شود، می‌شنود. اودیولوژیست از صداهایی با تون‌های متنوع در این ارتباط استفاده کرده و از بیمار درخواست می‌کند شنیدن صدا را گزارش دهد. هر تون صدا در شدت ضعیف نیز تکرار می‌شود تا اشکال شنیداری فرد مشخص شود. اودیولوژیست هم‌چنین ممکن است برای تعیین قدرت شنیداری بیمار، کلمات متعددی را نیز ادا کند.
- تصویربرداری: برای تأیید وجود نوروم شنوایی و تشخیص تومورهایی با قطر یک تا دو میلی‌متر، اغلب انجام تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) پیشنهاد می‌شود. در صورتی که MRI در دسترس نبوده یا بیمار قادر به تحمل آن نباشد، برش‌نگاری کامپیوتری (CT اسکن) نیز می‌تواند صورت گیرد؛ اما در این روش تومورهای بسیار کوچک ممکن است شناسایی نشوند.
معاینه‌ی گوش در نوروم شنوایی: معاینه‌ی فیزیکی مانند معاینه‌ی گوش، اغلب اولین قدم در تشخیص و درمان نوروم شنوایی است.
درمان
درمان نوروم شنوایی براساس اندازه و رشد آن، نشانه‌های موجود عارضه و سلامت کلی بیمار، متنوع می‌باشد. برای درمان این عارضه، پزشک یک یا تعدادی از روش‌های درمانی بالقوه‌ی آن را پیشنهاد می‌کند:
پایش بیمار
در صورت وجود نوروم شنوایی کوچکی که رشد نکرده یا آهسته رشد می‌کند و بدون علامت بوده یا با علائم چندان محسوسی همراه نیست، پزشک تنها پایش بیمار را توصیه می‌کند. بهخصوص در مواردی که بیمار سالمند بوده یا گزینه‌ی مناسبی برای درمان تهاجمی نباشد، پایش بیمار اولین اولویت درمانی است. برای این منظور پزشک احتمالاً تصویربرداری منظم و انجام تست‌های شنوایی در فواصل زمانی شش تا دوازده ماهه را توصیه کرده تا رشد یا عدم رشد تومور و سرعت آن مشخص شود. اگر اسکن‌ها بر رشد تومور دلالت داشته یا تومور علائم پیش‌رونده‌ای را به دنبال داشته باشد، احتمالاً سایر روش‌های درمانی برای بیمار توصیه می‌گردد.
جراحی
ممکن است بیمار به جراحی برداشت نوروم شنوایی نیاز داشته باشد. برای این منظور، جراح بر اساس اندازه‌ی تومور، میزان شنوایی و دیگر عوامل، از یکی از چندین تکنیک موجود برای برداشت نوروم شنوایی استفاده می‌کند. هدف از جراحی برداشت تومور، حفظ عصب فاسیال (عصب مربوط به عضلات صورت) برای پیش‌گیری از فلج صورت و حفظ شنوایی تا حد ممکن می‌باشد. جراحی برداشت نوروم شنوایی تحت بی‌هوشی کامل انجام گرفته و طی آن، تومور از راه گوش داخلی یا ایجاد سوراخی به داخل جمجمه، برداشته می‌شود. در موارد خاص هم‌چون نزدیکی بیش از حد تومور به عصب فاسیال یا بخش‌های مهم مغزی، ممکن است برداشت کامل تومور ممکن نباشد. گاهی برداشت تومور با جراحی با وارد شدن آسیب به اعصاب شنوایی، تعادلی و فاسیال همراه بوده و موجب تشدید علائم می‌گردد. از جمله عوارض جراحی موارد زیر را می‌توان نام برد:
- نشت مایع مغزی-نخاعی از طریق زخم ایجاد شده
- فقدان شنوایی
- ضعف عضلات صورت
- بی‌حسی صورت
- زنگ‌زدن گوش
- اختلالات تعادلی
- سردرد مداوم
- مننژیت (عفونت مایع مغزی-نخاعی)
- سکته‌ی مغزی یا خون‌ریزی مغزی
جراحی برداشت نوروم شنوایی: یکی از گزینه‌های درمانی نوروم شنوایی، برداشت تومور توسط جراح باتجربه می‌باشد.
رادیوتراپی
رادیوجراحی استریوتاکتیک: پزشک ممکن است نوع خاصی از رادیوتراپی تحت عنوان رادیوجراحی استریوتاکتیک را در شرایط ابتلا به نوروم شنوایی توصیه کند. بهخصوص درصورت کوچک بودن تومور (قطر کم‌تر از ۳ سانتی‌متر)، سالمند بودن بیمار و عدم امکان انجام جراحی به‌دلایل پزشکی، احتمال توصیه‌ی این روش درمانی بالا است. در رادیوجراحی استریوتاکتیک از جمله رادیوجراحی چاقوی گاما، بدون وارد شدن آسیب به بافت محیطی یا ایجاد برش، از تعداد بسیار زیادی ریزپرتو گاما برای تابش دُز بالای هدف‌داری از پرتوها بر روی تومور استفاده می‌شود. با استفاده از اسکن‌های تصویربرداری، پزشک موقعیت تومور را به صورت دقیق شناسایی کرده و تابش مستقیم پرتوها را طرح‌ریزی می‌کند. سپس کلاه سبک‌وزنی به سر بی‌حس شده‌ی بیمار متصل می‌شود تا سر بیمار حین فرآیند درمانی، ثابت بماند.
رادیوجراحی استریوتاکتیک با چاقوی گاما: در این تکنولوژی تعداد بسیار زیادی ریزپرتو گاما با دُز دقیق بر روی هدف تابانده می‌شود.
هدف از رادیوجراحی استریوتاکتیک، ممانعت از رشد تومور، حفظ عملکرد اعصاب فاسیال و احتمالاً حفظ شنوایی می‌باشد. آشکار شدن اثرات رادیوجراحی، ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا سال‌ها طول بکشد. پزشک روند بهبود را در این فرآیند با تصویربرداری‌ها و تست‌های شنوایی منظم پیگیری (فالوآپ) می‌کند. خطرات رادیوجراحی شامل فقدان شنوایی، زنگ‌زدن گوش، ضعف عضلات صورت، بی‌حسی صورت، اختلالات تعادلی، عدم موفقیت‌آمیز بودن روند و تداوم رشد تومور می‌باشند.
رادیوتراپی استریوتاکتیک: در رادیوتراپی استریوتاکتیک تفکیکی (SRT)، دُز کوچکی از پرتوها طی چندین جلسه با هدف محدود کردن رشد تومور بدون وارد ساختن آسیب به بافت محیطی، بر روی تومور تابانده می‌شود.
پروتون‌تراپی: در این نوع رادیوتراپی دُز هدف‌داری از ذرات دارای بار مثبت با انرژی بالا تحت عنوان پروتون، به منظور درمان تومور و کاهش تشعشع پرتوها به بافت محیطی، بر روی ناحیه‌ی درگیر تابانده می‌شود.
درمان‌های پشتیبان
علاوه‌بر درمان با هدف برداشت تومور یا توقف رشد آن، پزشک ممکن است درمان‌های پشتیبان را نیز به‌منظور کاهش شدت علائم نوروم شنوایی، عوارض آن یا عوارض درمان آن، هم‌چون سرگیجه یا اختلالات تعادلی، توصیه کند. ایمپلنت‌های شنوایی یا دیگر درمان‌ها نیز ممکن است برای درمان ناشنوایی ناشی از عارضه پیشنهاد شوند.
درمان‌های پشتبان نوروم شنوایی: درمان اختلالات تعادلی (وستیبولار)، فیزیوتراپی، کاردرمانی و شنوایی‌درمانی بخشی از درمان‌های پشتیبان نوروم شنوایی می‌باشند.
حمایت و کنار آمدن
کنار آمدن با احتمال ناشنوایی و فلج صورت یا تصمیم‌گیری درباره‌ی گزینه‌های درمانی در این عارضه چندان آسان نیست. در این ارتباط اقدامات زیر را می‌توان پیش گرفت:
- کسب اطلاعات بیشتر درباره‌ی نوروم شنوایی: هرچه بیشتر بدانید، بیشتر برای تصمیم‌گیری آماده می‌شوید. در کنار مشورت با پزشک و اودیولوژیست، صحبت با مشاور یا مددکار اجتماعی نیز می‌تواند کمک‌کننده باشد. هم‌چنین تعامل با دیگر بیماران مبتلا و شنیدن تجربیات آنان نیز سودمند به نظر می‌رسد.
- تأمین حمایت‌های لازم: دوستان و خانواده می‌توانند به کنار آمدن شما با این شرایط سخت کمک کنند. گاهی نگرانی دیگران و هم‌دردی آنان، به شما آرامش می‌بخشد. پزشک یا مددکار اجتماعی نیز می‌تواند شما را به گروه‌های حمایتی موجود در این زمینه معرفی کند. هم‌چنین می‌توانید به صورت آنلاین با این گروه‌ها از طریق اتحادیه‌ی نوروم شنوایی آشنا شوید.
