یافتنِ به اصطلاح پریون‌ها در نمونه‌های پوستی می‌تواند منجر به تشخیص زود هنگام بیماری کروتزفلد-جاکوب (CJD) شود، اما از طرفی خطرات احتمالی جراحی را نیز نباید نادیده گرفت.
طبق یک مطالعه‌ی منتشر شده دانشمندان در پوست ۲۳ نفری که در اثر CDJ یا همون بیماری معروف جنون گاوی، جان باخته‌اند، پریون پیدا کرده‌اند؛ پریون‌ها، پروتئین‌های غیر معمولی هستند که به طور گسترده به عنوان عامل ایجادکننده‌ی این بیماری شناخته می‌شوند.
این کشف نشان می‌دهد که بررسی نمونه‌های پوستی روش بهتری در مقایسه با روش امروزی، بیوپسی مغزی و اتوپسی، برای تشخیص بیماری کروتزفلدجاکوب است. اما حضور پریون‌ها در پوست باعث ایجاد این سؤال می‌شود: آیا امکان دارد ابزار پزشکی در طی جراحی آلوده شده و سبب انتقال پریون‌ها به دیگر بیماران گردد؟ پریون‌ها به فولاد ضد زنگ می‌چسبند و به سختی از بین می‌روند.
طبق گفته‌ی مؤسسه‌ی ملی سلامت آمریکا، بیماری جنون گاوی یک در یک میلیون نفر را در سراسر دنیا، با حدود ۳۰۰ مورد سالیانه در ایالات متحده تحت تأثیر قرار می‌دهد. بیماری بی‌رحمانه‌ای است که سریع پیشرفت می‌کند؛ به طوری که بیشتر بیماران طی اولین سال ابتلا به آن فوت می‌شوند.
شرایط روانی مریض مبتلا به این اختلال رفته رفته وخیم می‌شود؛ ضعیف شده، حرکات غیر قابل کنترل انجام می‌دهد، ممکن است نابینا شده و قابلیت صحبت کردن را از دست بدهد. این بیماری متعلق به کلاس مشابه اختلالات مغزی‌ای است که با عنوان جنون گاوی می‌شناسیم.
دکتر ژو، نویسنده‌ی اصلی این مطلعه، اشاره می‌کند ”طبق یافته‌ها بیماری کروتزفلد جاکوب با لمس یا تماس‌های گاه به گاه منتقل نمی‌شوند“ و نیز تأکید می‌کند که “این بیماران خطرناک نیستند”. محققان همچنین اظهار داشتند که اگرچه این بیماری دهها سال پیش توسط پیوند قرنیه و برخی روش‌های جراحی مغز و اعصاب منتقل شده بود، اما شواهدی قطعی وجود نداشت که سایر انواع جراحی‌ها آن را منتقل کرده باشد. میزان پریون‌ها در پوست خیلی کمتر از این مقدار در مغز است.
علی‌رغم یافته‌های جدید، هیچ دلیلی برای تغییر مراقبت‌های پزشکی افراد مبتلا به این بیماری و یا افرادی که به علت جهش‌های ژنتیکی مستعد CDJ و بیماری‌های مرتبط هستند، وجود ندارد.
کورت گیلز، پژوهشگری در دانشگاه کالیفرنیا که در این مطالعه دخیل نبود، گفت که اگر این پژوهش‌ها منجر به یافتن راه‌های جدید تشخیص بیماری مطرح شده گردد، بسیار با ارزش است. ”در حال حاضر هیچ درمانی در دسترس نیست، اما اگر درمانی هم وجود داشت، مهم شناسایی به موقع این بیماری در افراد است“.
محقق دیگر، دکتر لورا مانوئولیدیس، در دانشکده پزشکی ییل، این که آیا پریون‌ها باعث بیماری می‌شوند را مورد سؤال قرار می‌دهد، در پاسخ می‌گوید محتمل است پروتئین‌های غیر طبیعی به پوست برسند، اما شک دارد که حضور پریون‌ها در این ناحیه در انتقال بیماری مؤثر بود یا نه.
اکثر موارد کروتزفلد-جاکوب، حدود ۸۵ درصد، “پراکنده” هستند، به این معنی که احتمال ابتلا هر شخصی به آن وجود دارد (بی‌ربط به عوامل خطر یا سابقه‌ی خانوادگی). ۵ تا ۱۰ درصد دیگر موارد ارثی هستند که ناشی ازجهش ژنتیکی است. کمتر از یک درصد در اثر آلوده شدن به بافت مغزی و عصبی شخص مبتلا، معمولاً در طی مراحل پزشکی، حاصل می‌شوند.
یک نوع بیماری، به نام متغیر جدید، درانگلیس و فرانسه در افراد جوانتر از بیماران معمول توصیف شده است. نگرانی‌هایی وجود داشت که آنها ممکن است بیماری را از خوردن گوشت گاو آلوده به بیماری‌های مشابه- انسفالویاتی اسپونگیفورم بووین یا جنون گاوی- گرفته باشند، اما هنوز ارتباطی بین آنها ثابت نشده است.
کروتزفلد-جاکوب شایع ترین غضو خانواده‌‌ی اختلالاتی به نام انسفالوپاتی های اسفنجی شکل است که انسان و حیوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری‌ها مغز را سوراخ می‌کند و در نتیجه مغز شکل اسفنجی به خود می‌گیرد (علت نامگذاری). سایر بیماری‌های انسانی از این دسته شامل؛ کورو، بی‌خوابی کشنده‌ی ارثی و بیماری به نام Gerstmann-Straussler-Scheinker می‌باشند. در حیوانات، اختلالات اسپورمیک شامل بیماری‌های جنون گاوی و اسکرپی در بز و گوسفند است. شکل دیگر این دسته بیماری، Chronic Wasting Disease, اثر ویران کننده‌ای بر انواع گوزن‌ها داشته و بینشان بسیار مسری است.
نظریه‌ی پیشرو در توجیه علت این بیماری این است که یک پروتئین سالم که به طور معمول در بدن یافت می‌شود به نحوی به فرم غیرطبیعی تبدیل شود-پریون- و از آن پس واکنش زنجیره‌ای ایجاد می‌کند که دیگر پروتئین‌های طبیعی را به اشتباه می‌اندازد و باعث آسیب مغزی می‌شوند. ذکتر استنلی پراسینر، در دانشگاه کالیفرنیا، سان فرانسیسکو، با تعریف واژه‌ی “پریون” جایزه‌ی نوبل فیزیولوژی-پزشکی را در سال ۱۹۹۷ دریافت کرد.
در تحقیق جدید، دکتر زو و همکارانش نمونه‌های پوستی را از بیماران جمع‌آوری کردند و آنها را برای آزمایش، به آزمایشگاه‌های “Rocky Mountain” در همیلتون، بخشی از مؤسسه‌ی ملی آلرژی و بیماری‌های عفونی، فرستاندند. طبق گفته‌های Caughey، محقق ارشد آزمایشگاه‌ها، دانشمندان می‌خواستند دریابند که آیا با پوست می‌توان بیماری CDJ را به راحتی تشخیص داد، این امکان به خصوص در کشورهایی که انجام بیوپسی مغزی، پونکسیون کمری و اتوپسی دشوار و یا غیر ممکن است، بسیار کمک‌کننده می‌باشد.
محققان از یک آزمایش بسیار حساس برای بررسی پریون‌ها در نمونه‌های پوستی ۲۳ بیمار استفاده کردند، از جمله ۲۱ نفر با فرم پراکنده و ۲ نفر با مورد جدید. آنها همچنین از نمونه‌های پوستی افرادی که کروتزفلد-جاکوب نداشتند به عنوان گروه کنترل استفاده کردند. در این آزمایش پریون در هر ۲۳ بیمار و هیچ‌یک از کنترل‌ها یافت نشد.
محققان همچنین عصاره‌های مغزی یا پوست را از دو بیمار مستقیماً به مغز موش‌ها، که مخصوصاً در برابر بیماری‌های انسانی آسیب‌پذیر اند، تزریق کردند. تمام حیوانات بیماری‌های پریون را توسعه دادند، اما عصاره‌های پوستی در طی مدت زمان بیشتری حیوان را مریض می‌کرد.
دکتر Caughey هشدار داد که تزریق مواد عفونی به طور مستقیم در مغز منجر به گسترش بیماری در آن ناحیه می‌شود، در نتیجه طبق این تحقیق پوست هیچ نقشی در سرایت بیماری مطرح شده ندارد. در ادامه افزود که برای پی بردن به معنی و مفهوم یافته‌ها باید مطالعات بیشتری انجام شود.
