انتشار این مقاله


میدان دید محدود تر با بیماری RP !

بیماری rp چیست ؟ بیماری چشمی Retintis pigmentona به اختصار RP بیماری نادر و ژنتیکی است که با تخریب و از دست رفتن سلول های شبکیه همراه است . از نشانه های بارز این بیماری کاهش دید در شب و کاهش میدان بینایی به مرور زمان ، می باشد . شبکیه بافت حساس به نوری […]

بیماری rp چیست ؟

بیماری چشمی Retintis pigmentona به اختصار RP بیماری نادر و ژنتیکی است که با تخریب و از دست رفتن سلول های شبکیه همراه است .
از نشانه های بارز این بیماری کاهش دید در شب و کاهش میدان بینایی به مرور زمان ، می باشد .
شبکیه بافت حساس به نوری است که قسمت پشتی چشم قرار دارد و شامل فوتورسپتور ها و انواع دیگر سلول ها می باشد .

Print
چه چیزی باعث  rp می شود؟

این بیماری ارثی می باشد و دلیل آن به ژنتیک بر میگردد و حاصل تغییرات عمده و خطرناکی در حدود بیشتر از ۵۰ ژن می باشد . این ژن ها همان ژن های مسئول ساخت پروتئین هایی هستند که در شبکیه برای سلول های فوتورسپتور مورد نیاز است .

در سه حالت سلول فوتورسپتور های ناقص ساخته می شوند :

  • تغییرات یا جهش های ژنی آنقدر بزرگ باشد که پروتئین مورد نیاز برای فوتورسپتور ها اصلا ساخته نشود
  • در اثر جهش پروتئین هایی سمی برای فوتورسپتور ها ساخته شوند
  • در حالت سوم پروتئین های غیرنرمال ساخته شوند که عملکرد مناسبی ندارند

فوتورسپتور ها چه سلول هایی هستند؟

فوتورسپتورها سلول هایی در شبکیه هستند که فرآیند دیدن را آغاز می کنند . این سلول ها نور را دریافت و به سیگنال های الکتریکی عصبی تبدیل می کنند . این سیگنال ها به سلول های دیگری در شبکیه فرستاده می شوند و نهایتا به عصب optic در مغز ارسال می شوند جایی که به تصویر هایی که در نهایت میبینیم پردازش می شوند .

normalvspigmentosas
دو نوع سلول فوتورسپتور وجود دارد :

  • سلول های rod , که در بخش خارجی شبکیه وجود دارد و به ما امکان دید در نور کم و تاریکی را می دهد
  • سلول های cone , که در بخش داخلی شبکیه وجود دارد و به ما امکان دیدن جزئیات و رنگ ها را می دهد .

humanvisionfigure5
بیماری RP  چگونه بر دید تاثیر می گذارد ؟

در سطوح اولیه ی این بیماری سلول های rod  بیشتر از سلول های cone تحت تاثیر قرار می گیرند .
با تخریب سلول های rod افراد بیمار ابتدا دچار شب کوری می شوند و میدان دید(فضای قابل دید بدون حرکت چشم) آن ها به طور فزاینده کاهش می یابد .
در سطوح بالاتر این بیماری با از دست رفتن سلول های  cone میدان دید فرد به شدت کاهش می یابد و دیدی تونل شکل پیدا می کند .
این افراد ممکن است به مرور با مشکلاتی در خواندن ، رانندگی ، تشخیص چهره و حتی راه رفتن بدون همراه مواجه شوند .

normalvspigmentosas_1
شیوع این بیماری

بیماری RP  بیماری نادری در نظر گرفته می شود . البته آمار این بیماری به طور کامل در دسترس نیست ولی تخمین زده می شود از هر ۴۰۰۰ نفر یک نفر به این بیماری مبتلا باشد .

پیشرفت این بیماری چگونه است ؟

نشانه های این بیماری عمدتا در کودکی بروز می کنند . به طوری که فرد در کودکی در تاریکی به سختی میتواند نسبت به دیگران ببیند و مدت زمان بیشتری طول میکشد تا به تغییرات نوری بتواند عادت کند . میدان دید آن ها شروع به کم شدن می کند . و برای بعضی بیماران rp  نور عاملی اذیت کننده محسوب می شود (فوتوفوبیا) .
از آنجایی که تغییرات ژنی گسترده ای باعث این بیماری می شوند پیشرفت بیماری فرد به فرد متفاوت است .
بیشتر بیماران rp در نهایت بیشتر دید خود را از دست می دهند .

images-1

درمان این بیماری

تا کنون درمانی برای این بیماری معرفی نشده است ولی مراقبت هایی مثل استفاده از عینک آفتابی و مصرف ویتامین A  می تواند به بیمار کمک کند .

تحقیقات درمانی با سلول های بنیادی در حال اجرا می باشد .

نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *