آتروفی سیستم چندگانه (MSA) یک اختلال دژنراتیو عصبی نادر است که فعالیتهای غیرارادی (اتونومیک) بدن از جمله فشار خون، تنفس و عملکرد مثانه و کنترل عضلات را تحت تاثیر قرار میدهد. MSA که در گذشته سندرم شای دراگر نامیده میشد، بسیاری از علائم بیماری پارکینسون مانند آهستگی حرکات، سفتی عضلات و ضعف تعادل را تقلید میکند.
درمانهای این بیماری شامل دارو و تغییرات سبک زندگی برای کمک به مدیریت علائم است اما هیچ گونه درمان قطعی وجود ندارد. این بیماری به مرور پیشرفت میکند و در نهایت منجر به مرگ میشود.
علائم
MSA بخشهای مختلفی از بدن را تحت تاثیر قرار میدهد. علائم معمولا در بزرگسالی و در دهه پنجاه و شصت بروز پیدا میکنند.
MSA به دو نوع تقسیم میشود: پارکینسونی و مخچهای. نوع آن به علائمی که در زمان تشخیص در فرد دیده میشود بستگی دارد.
نوع پارکینسونی
این نوع شایعترین نوع MSA است. علائم و نشانههای این نوع مشابه بیماری پارکینسون است، از جمله:
- سفتی عضلات
- مشکل در خم کردن بازوها و پاها
- آهستگی حرکات (برادی کینزی)
- ترمور یا لرزش در موقع استراحت (در مقایسه به بیماری پارکینسون کلاسیک در MSA به صورت نادر دیده میشود)
- مشکلاتی در رابطه با تعادل و طرز ایستادن
مقاله مرتبط: تاکتیک برای کنترل علائم حرکتی بیماری پارکینسون پیشرفته
نوع مخچهای
علائم و نشانههای اصلی، مشکلات در ارتباط با هماهنگی (آتاکسی) است اما مشکلات دیگر نیز شامل موارد زیر است:
- هماهنگی و حرکات ضعیف از جمله تلوتلو خوردن هنگام راه رفتن و عدم تعادل
- بریده بریده حرف زدن، صحبت کردن آهسته و با صدای پایین
- اختلال بینایی، از جمله دوبینی یا تاری دید و مشکل در متمرکز کردن چشمها
- مشکل در بلع (دیسفاژی) یا جویدن
علائم و نشانههای عمومی
علاوه بر موارد بالا، MSA یک نشانه اولیه نیز دارد:
- فشار خون پایین وضعیتی (orthostatic)، نوعی فشار خون پایین است که زمانی که فرد پس از نشستن یا دراز کشیدن میایستد سرگیجه یا پرتی حواس، یا حتی غش کردن را تجربه میکند.
همچنین ممکن است فرد در حالت درازکش فشار خون بالا و خطرناکی را تجربه کند.
MSA ممکن است باعث سایر مشکلات فعالیتهای غیرارادی (اتونومیک) بدن نیز میشود:
اختلال در عملکرد روده و دستگاه ادراری
- یبوست
- از دست رفتن کنترل روده و مثانه (بی اختیاری)
عرق کردن غیرطبیعی
- کاهش تولید عرق، اشک و بزاق
- عدم تحمل گرما، ناشی از کاهش تعرق
- اختلال در کنترل دمای بدن که غالبا منجر به سردی دست و پا میشود.
اختلالات خواب
- خواب آشفتهی ناشی از رویای برون ریز
- تنفس غیرطبیعی در شب
اختلال در عملکرد جنسی
- ناتوانی در دستیابی یا حفظ نعوظ (ناتوانی جنسی)
- از دست دادن میل جنسی
مشکلات قلبی-عروقی
- تپش قلب نامنظم
مشکلات روانی
- اشکال در کنترل احساسات از جمله خنده و گریه نابهجا و نامناسب
چه زمان به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر هر کدام از علائم و نشانههای مرتبط با MSA در شما ظاهر شد به پزشک مراجعه کنید تا بررسی و تشخیص داده شود. اگر تشخیص MSA در شما داده شده است، در صورت وقوع علائم تازه یا بدتر شدن آنها به پزشکتان اطلاع دهید.
مقاله مرتبط: مراجعه به پزشک ثابت در طول درمان موضوع مرگ و زندگی است
علل
هیچی علتی برای MSA شناخته نشده است. بعضی از محققان بر روی عوامل ارثی یا توکسینهای محیطی که در روند بیماری نقش دارند مطالعه میکنند اما هنوز شواهدی اساسی که از این تئوری حمایت کند وجود ندارد.
MSA باعث زوال و کوچک شدن (آتروفی) بخشی از مغز (مخچه، عقدههای قاعدهای و ساقه مغز) میشود که فعالیتهای داخلی بدن، هضم غذا و موتور کنترل را تنظیم میکند.
بررسی میکروسکوپی بافت مغزی تخریب شده در افراد مبتلا به MSA نشان میدهد که سلولهای عصبی (نورون) حاوی مقادیر غیرطبیعی از پروتئینی به نام آلفا سینوکلئین است. بعضی از محققان پیشنهاد میدهند که در MSA ممکن است این پروتئین بیش از حد بیان شود.
عوارض
MSA پیشرفت متنوعی دارد اما این بیماری بهبود پیدا نمیکند. طی پیشرفت این بیماری، فعالیتهای روزمره فرد به طور فزایندهای دشوار میشود.
عوارض محتمل شامل موارد زیر است:
- تنفس غیرطبیعی در طول خواب
- جراحات ناشی از افتادن به دلیل تعادل ضعیف یا غش کردن
- عدم تحرک پیشرونده که میتواند به مشکلات ثانویهای از جمله مشکلات پوستی منجر شود
- از دست دادن توانایی مراقبت از خود در فعالیتهای روزمره
- فلج تارهای صوتی که باعث سختی تنفس و صحبت کردن میشود
- افزایش سختی بلع
معمولا بعد از نمایان شدن اولین نشانههای MSA، افراد در حدود هفت الی ۱۰ سال زنده میمانند. با این حال میزان زنده ماندن در بیماران MSA تنوع زیادی دارد. گاها طول عمر افراد مبتلا به ۱۵ سال یا بیشتر نیز میرسد. معمولا مرگ به دلیل مشکلات تنفسی رخ میدهد.
مقاله مرتبط: پروژه نکتوم: آپلود مغز روی فضای ابری و رسیدن به جاودانگی پس از مرگ