مقدمه
ناحیه ورنیکه برای اولین بار در سال ۱۸۷۴ توسط نورولوژیست آلمانی کارل ورنیکه (Carl Wernicke) کشف شد. این ناحیه به عنوان یکی از دو منطقه موجود در قشر مغز که فرآیند گفتار را مدیریت میکند.
ناحیه ورنیکه مسئول درک گفتار و ناحیه بروکا مسئول تولید گفتار است. با آسیب ناحیه ورنیکه توسعه یا استفاده از زبان به شدت تحت تاثیر قرار میگیرد.
گفتار و زبان فرآیند پیچیدهایست که نواحی مختلفی از قشر مغز را درگیر میکند. ناحیه ورنیکه، بروکا و شکنج زاویه دار (angular gyrus) سه منطقهای میباشند که برای فرآیندهای زبان و گفتار حیاتی هستند. ارتباط ناحیه ورنیکه با ناحیه بروکا به وسیلهی دستهای از فیبرهای عصبی به نام قوس کمانی (arcuate fascilicus) برقرار میشود. همان طور که اشاره شد ناحیه ورنیکه به درک زبان کمک میکند اما ناحیه بروکا این اجازه را به ما میدهد تا از طریق گفتار، به درستی نظرات خود را با دیگران به اشتراک بگذاریم. شکنج زاویه دار واقع در لوب آهیانهای ناحیهای است که به ما در استفاده از انواع اطلاعات حسی به منظور درک زبان کمک میکند.
کارل ورنیکه (Carl Wernicke)
ورنیکه در سال ۱۸۴۸ در تارنوویسکیه گوره (Tarnowskie Góry) لهستان کنونی متولد شد. او مدرک پزشکی خود را در سال ۱۸۷۰ از دانشگاه برسلاو (University of Breslau) دریافت کرده و با هنریش نیومن (Heinrich Neumann) به همکاری پرداخت. ورنیکه همچنین ۶ ماه با تئودور مینرت (Theodor Meynert) در وین کار کرد. در سال ۱۸۷۵ گواهی نامه روان پزشکی خود را دریافت کرده و به برلین مهاجرت کرد و پیش از این که فعالیتهای شخصی خود را در برلین آغاز نماید، سه سال در بیمارستان Charité به عنوان دستیار کارل وستفال (Karl Westphal) مشغول به کار شد. ورنیکه به همراه مربیان و پیشکسوتان خود، یعنی وستفال و مینرت، عقیده رایج (سنت) علوم اعصاب و روان که توسط ویلهلم گرزینگر (Wilhelm Griesinger) پایه گذاری شده بود را ادامه داد.
کارل ورنیکه یکی از تاثیرگذار ترین اعضای دانشکده علوم اعصاب و روان آلمان بوده است. او معتقد بود که بیماریهای ذهنی نتیجه وجود مشکل در فیزیولوژی مغز میباشد. او همچنین کشفیات بزرگی در رابطه با آناتومی و پاتولوژی مغز انجام داده است. او معتقد بود که ممکن است ناهنجاریهای مختلف هر کدام مختص ناحیه بخصوصی از قشر مغز باشند و در نتیجه میتوان از این طریق، عملکرد ناحیههای مختلف مغز را مشخص نمود. ورنیکه جزو اولین اشخاصی بود که باور داشت عملکردهای مغزی وابسته به مسیرهای عصبی است که نواحی مختلف مغز را به هم مرتبط میکند؛ و هر منطقه یک فعالیت نسبتاً ساده حسی-حرکتی را داراست. در آن زمان بیشتر دانشمندان بر این باور بودند که مغز یه عنوان یک ارگان جداگانه فعالیت میکند. ورنیکه در اثبات غالبیت یکی از نیم کرهها به دیگری نیز نقش مهمی داشته است.
در کتابی که در سال ۱۸۷۴ منتشر شد ورنیکه تلاش کرده است تا بین آفازیهای مختلف و فرآیندهای مختل روانی در نواحی مختلف مغزی ارتباط برقرار کند. این کتاب اولین توصیف درست از آفازی حسی را که مربوط به لوب تمپورال است ارائه میدهد و همچنین ورنیکه غالبیت یکی از نیم کرهها را در فعالیت مغزی در این کتاب تشریح کرده است. کتاب Lehrbuch der Gehirnkrankheiten وی کتاب جامعی است که در سال ۱۸۸۱ منتشر شده بیماریهای مغزی را توصیف میکند.* در این کتاب تلاش شده تا به خواننده درک جامعی از اختصاصی بودن تمام بیماریهای نورولوژیکی به نواحی خاصی از قشر مغز داده شود.* برخی از بیماریهای اعصاب برای اولین بار در این کتاب توصیف شدهاند. یکی از این موارد آنسفالوپاتی ورنیکه (Wernicke’s encephalopathy) است که ناشی از کمبود تیامین میباشد.
وزنیکه در سال ۱۹۰۵ در گرفنرودا (Gräfenroda) آلمان در اثر جراحات ناشی از حادثه دوچرخه سواری دار فانی را ودا گفت. تحقیقات ورنیکه زمینهی مناسبی را برای ارائه مدل زبانی Wernicke-Geschwind* فراهم کرد. این مدل به تبیین مسیرهای عصبیای که در فرآیندهای زبانی کوچک نظیر خواندن یک واژه با صدای بلند دخالت دارند، میپردازد.*
مختصر توضیحاتی راجع به خود ناحیه ورنیکه
ناحیه ورنیکه در منطقه ۲۲ برودمن، بخش خلفی گیروس فوقانی تمپورال، در نیم کره غالب واقع شده است. از آن جایی که در ۹۵% افراد نیم کره چپ نیم کره غالب است، ناحیه ورنیکه به طور معمول در سمت چپ یافت میشود.
ناحیه ورنیکه خون رسانی خود را از شاخه تمپورال تحتانی شریان مغزی میانی دریافت میکند.تخلیه خونی لوب تمپورال از دو مسیر زیر انجام میشود:
خون رسانی ناحیه قدامی لوب تمپورال از طریق ورید مغزی میانی سطحی انجام میشود. هم زمان با تخلیه خونی، این ورید به ورید Labbe پیوسته و در نهایت یه سینوس عرضی تخلیه میشود.*
مسیر دوم که تخلیه خونی بخش تحتانی لوب تمپورال را بر عهده دارد، از طریق ورید کوروئیدال خلفی انجام میشود. از این ناحیه ورید به صورت خلفی به پشت سوراخ بین دهلیزی رسیده و به ورید thalamostriate میپیوندد و ورید مغزی داخلی را میسازد. سپس ورید مغزی داخلی به ورید قاعدهای پیوسته و ورید بزرگ مغزی را میسازد. *
اگر چه سخن گفتن نتیجه حرکت مجموعهای از ماهیچهها است، تحقیقات جدید نشان میدهد که مکانیسمهای نورولوژیک دخیل در فرآیند صحبت کردن به سادگی تنها به فرمانهای حرکت ماهیچهها محدود نمیباشد. پیش از این که فرمانهای حرکتی توانایی ارسال داشته باشد، سخن گو باید تصویر ذهنی از آواهای* تشکیل دهنده کلمه را ایجاد کند. توضیح این مرحله میتواند با این مثال راحتتر باشد که فرد میداند واژه snow با blow هم قافیه است اما با flow هم قافیه نیست؛ بدون این که نیاز باشد که این کلمات با صدا بلند تکرار شوند. اختلال در این فرآیند بازیابی ذهنی منجر به جابه جایی نامربوط کلمات میشود. این پدیده از ابعاد اصلی هر دو آفازی بروکا و ورنیکه میباشد. از آن جایی که آفازی ورنیکه بیشتر با کمبودهای فراگیر مطلق مربوط است، اختلال در تولید گفتار همچنان به عنوان یک مؤلفه پایدار باقی میماند.*
ناحیه ورنیکه چگونه کشف شد؟
دانشمندان علوم اعصاب همواره مشتاق بودند تا مکان دقیق اختصاصی شدن تواناییهای بخصوص در مغز را کشف کنند. این اختصاصی شدن عملکردهای مغزی نشان میدهد که مهارتهای بخصوصی مانند تولید و فهمیدن زبان به وسیله مناطق خاصی از مغز کنترل میشود.
یکی از پیشگامان این مطالعات نورولوژیست معروف پاوول بروکا بود. در طول اوایل دهه ۱۸۷۰ بروکا ناحیهای از مغز را کشف کرد که با فرآیند تولید زبان گفتاری مرتبط بود. او پی برد که آسیب به این ناحیه باعث ایجاد مشکلاتی در فرآیند تولید زبان میشود.
بروکا در تحقیقات خود شرایط بیماری به نام Leborgne را توصیف میکرد که توانایی درک گفتار را داشت اما نمیتوانست به جز کلماتی منفرد و بیاناتی معدود قادر به صحبت کردن نبود. پس از مرگ Leborgne با انجام آزمایشاتی بر روی مغز وی در لوب فرونتال ضایعهای را مشاهده کرد. این ناحیه از مغز که امروزه ناحیه بروکا نامیده میشود با توانایی تولید گفتار در ارتباط است.
حدود ۱۰ سال بعد کارل ورنیکه متوجه مشکل مشابهی در تعدادی از بیماران شد؛ به این صورت که بیماران قادر به صحبت کردن بودند اما نمیتوانستند به درستی کلام گفته شده را درک کنند. معاینه مغز بیمارانی که از چنین مشکلی رنج میبردند نشان از وجود ضایعاتی در پیوستگاه لوبهای آهیانه، گیجگاهی و پس سری بود. این ناحیه از مغز امروزه به نام ناحیه ورنیکه نامیده میشود و با درک کلام گفته شده و نوشته شده مرتبط میباشد.
آفازی ورنیکه
همان طور که پیشتر گفته شد، در این نوع آفازی توانایی درک معنای کلمات و جملات گفته شده مختل میشود در حالی که سهولت تولید محتوای بیانی پیوسته زیاد دست خوش تغییر نمیشود. به همین دلیل آفازی ورنیکه به نامهای fluent aphasia یا زبان پریشی دریافتی (receptive aphasia) و آفازی حسی (sensory aphasia) نامیده میشود.
خواندن و نوشتن در این حالت اغلب شدیداً دچار آسیب میشود. همانند دیگر فرمهای آفازی فرد میتواند به طور کامل توانایی ذهنی و شناختی غیر مرتبط با زبان و گفتار را حفظ کند.
آفازیها اغلب در نتیجه سکته مغزی گسترش مییابند؛ اما در نتیجه تومورها، عفونتها و ضربههای وارد به سر نیز ممکن است ایجاد شوند.
بیماری که از آفازی ورنیکه رنج میبرد میتواند کلمات زیادی را بیان کند و اغلب جملات وی از نظر دستور زبانی و قواعد عروضی صحیح است و با سرعت مناسبی بیان میشود. اما اغلب گفتههای آنها معنای خاصی را در بر ندارد و از کلمات نامربوط و ناموجود مابین سخنان خود استفاده میکنند. و جالب این جاست که ممکن است خود فرد از این حالت آگاهی نداشته باشد.
از آن جایی که در این بیماران آسیب به ناحیهای وارد شده است که در پردازش کلمات و سخنان گفته شده نقش دارد بنابراین حتی در درک کلمات یا جملات ساده نیز عاجز باشند.
اهمیت بالینی
ناحیه ورنیکه عمدتاً به دلیل کمبود ویتامین B1 (کمبود تیامین) که در سندرم ورنیکه-کوساکوف نمایان میشود، آسیب میبیند. آنسفالوپاتی ورنیکه نیز ممکن است به علت تغذیه نامناسب، افزایش نیاز متابولیک، یا در تنظیم دیالیر کلیوی (تهی سازی از ویتامینهای محلول در آب) ایجاد شود اما علت اصلی، مرتبط با مصرف مزمن الکل میباشد. آمار و ارقام جدید نشان میدهد که در اوتوپسی ۱۲.۵% از بیماران با سابقه مصرف مزمن الکل، ضایعات انسفالوپاتیک ورنیکه دیده میشود. ضایعات ورنیکه ممکن است شامل احتقان عروقی، خون ریزیهای پتشی و تکثیر میکروگلیاها باشند. همچنین موارد مزمن شامل گلیوز (gliosis)، دمیلینه شدن، و از دست دادن نوروفیل همراه با حفظ نسبی نورونها میباشد. هر چند از دست دادن نورونی در دمیلینه شدن نسبی تالاموس میانی برجسته است،* تحلیل اجسام پستانی اختصاصیترین یافته مرتبط با آنسفالوپاتی ورنیکه میباشد.
سندرم ورنیکه
نشانههای اصلی سندرم ورنیکه شامل آتاکسی در راه رفتن، نیستاگموس (nystagmus) افقی و آنسفالوپاتی است. آنسفالوپاتی ممکن است با مشخصاتی از جمله بی توجهی (inattentiveness)، هذیان (delirium) و گم گشتگی عمیق نسبت به اشخاص، مکان و زمان همراه باشد. با این که نیستاگموس افقی عمدهترین یافته چشمی کشف شده میباشد اما امکان وقوع نوع عمودی نیز ممکن است. اتاکسی در این بیماران با ترکیبی از اختلال عملکرد دهلیزی، درگیریهای مخچهای و نوروپاتیهای متعدد همراه خواهد بود. سایر یافتههای غیر معمول ممکن است شامل کاهش شدید فشار، کاهش دمای بدن یا کما باشد.
سندرم کورساکف
سندرم کورساکف شروع طوفانیتری داشته و با ویژگیهای خیال پرستی (confabulation)، از دست دادن حافظه، توهم (hallucinations) و تغییرات شخصیتی همراه خواهد بود. روشهای عکس برداری تشخیصی مانند MRI ممکن است برای نشان دادن افزایش کنتراست در اجسام پستانی و تالاموس به کار گرفته شوند. یک فاکتور تشدید کننده آنسفالوپاتی تزریق گلوکز پیش از تیامین در این بیمارن است. به همین دلیل، تزریق تیامین به بیماران با علائم سؤمصرف الکل از اهمیت زیادی برخوردار است.
استفراغ تند بارداری (hyperemesis gravidarum)
در طول بارداری انتظار میرود مادران پدیدهای تحت عنوان استفراغ تند بارداری را تجربه کنند. بیش از ۷۵% زنان باردار حالت تهوع و استفراغ شدید را در سه ماهه اول و دوم بارداری دارند. زمانی که استفراغ به قدری شدید باشد که نتیجهاش در کاهش وزن فرد دیده شود، استفراغ تند بارداری نامیده میشود. علاوه بر درجات مختلف ناهماهنگیهای الکترولیتی، آنسفالوپاتی ورنیکه ممکن است به علت کمبود ویتامین محلول در آب تیامین تجربه شود.
آسیب به ناحیه ۲۲ برودمن
ناحیه ورنیکه ممکن است به طور مستقیم با ضایعه مستقیم به گیروس گیجگاهی فوقانی دچار آسیب شود. علت این قضیه ممکن است شامل حمله ایسکمی گذرا (transient ischemic attack)، سکته مغزی، آبسه مغزی، نئوپلاسم، آنسفالیت یا تشنج باشد. تظاهرات شایع فردی با آسیب به این ناحیه شامل انواعی از نابهجاگوییها است که در این حالت یا کل واژه به طور نامناسبی با کلمه دیگر جابهجا میشود (به عنوان مثال صندلی به جای میز) یا جابهجاییهای آوایی صورت میگیرد (به عنوان مثال ریز به جای میز).* این درک و فهم ممکن است با تعیین مجموعهای از دستورات همراه با افزایش درجه سختی انجام شود. آزمایش ژتونی (token test) اصولاً به این صورت انجام میگیرد که مجموعهای از ۲۰ نشانه در اندازه، شکل، رنگهای مختلف با درجه سختیهای مختلف برای فرد عرضه میشود. مشکل در درک ممکن است به علت مشکل در شناختن واژه، حافظه شنوایی، ساختار شکلی سیناپسی یا افتراق صدای گفتاری باشد.*
از آن جایی که به نظر میرسید ناحیه ورنیکه نقش مهمی در درک و تولید کلام قابل فهم دارد، ورنیکه با استفاده از ناحیهای که خود کشف کرده بود و ناحیه بروکا مدلی برای زبان*(کلام) ارائه داد. طبق مد ارائه شده، ناحیه ورنیکه برنامهای برای حرف زدن قابل فهم ارائه میدهد. ازسوی دیگر ناحیه بروکا مسئول دریافت این برنامهها و سازمان دهی حرکات لازم (به عنوان مثال زبان، دهان و…) برای تبدیل این برنامهها به صدا است. به این منظور ناحیه بروکا اطلاعات لازم درباره سخنان خواسته شده را به قشر حرکتی میفرستد و پس از آن سیگنالها به عضلات دخیل در فرآیند حرف زدن فرستاده میشوند. علاوه بر این در این دیدگاه، ناحیه ورنیکه از معنی دار بودن کلام اطمینان حاصل میکند و نقش ناحیه بروکا کمک در سازمان دهی کردن عضلات لازم در تولید صداها است. این مدل بعدها توسط نورولوژیست نورمن گشویند (Norman Geschwind) توسعه و تکامل داده شد و در نهایت تحت عنوان مدل Wernicke-Geschwind نامیده شد.
امروزه محققان بر این باور هستند که این مدل بسیار ساده است. زبان رفتاری بسیار پیچیده است که با انجام یک فهرست از کارهای شخصی از جمله بازیابی واجهای مخصوص یا اضافه شدن لهجه یا ریتم به کلام اناجم میگیرد که هر یک شبکه گستردهای را به خود اختصاص میدهد. در واقع این ارتباط تنها محدود به شبکه ارتباطی دو ناحیه کوچک مغز نیست. علاوه بر این مطالعات بعدی نشان میدهند که عملکردهای نواحی بروکا و ورنیکه تنها محدود به مواردی که فکر میکنیم نیست. به عنوان مثال، به نظر میرسد ناحیه ورنیکه در تولید کلام و ناحیه بروکا در درک کلام نیز نقش دارد. آسیب به آن چه که به عنوان ناحیه ورنیکه نامیده میشود همواره درک کلامی را مختل نمیکند. در واقع نظریات جدید این گونه عنوان میکنند که ناحیه ورنیکه بخشی از یک مجموعه بزرگ است که در فرآیند درک کلام درگیر میباشد.
ناحیه ورنیکه نه از نظر آناتومیکی به درستی تعریف شده است و نه از لحاظ عملکردی به درستی فهمیده شده است. عقیده بر این است که این ناحیه در فرآبندهای کلامی نقش مهمی دارد اما تحقیقات راجع به نقش دقیق این ناحیه هنوز هم در حال انجام است. احتمالاً این بخش به عنوان قسمتی از یک شبکه بزرگ فعالیت میکند که زمانی که نقش آن به درستی فهمیده شود، به ما این اجازه را خواهد داد که به جای تمرکز بر نواحی خاص مغزی سازنده این شبکه، آن را به عنوان واحد عملکردی مهمی در زبان در نظر بگیریم.