بیماری کاستلمن نوعی بیماری نادر است که در نتیجه رشد بیش از حد سلول‌های غدد لنفاوی بدن بوجود می‌آید. انواع بیماری کاستلمن بر اساس میزان درگیری غدد لنفاوی تقسیم بندی می‌شود. کاستلمن از نوع لوكاليزه یا تک کانونه شایع‌ترین شکل این بیماری است که معمولاً یکی از غده‌های لنفاوی را در قفسه سینه یا شکم درگیر می‌کند. نوع چند کانونه بیماری کاستلمن، بر چند غده لنفاوی بدن تأثیر می‌گذارد و با عفونت ویروس هرپس سیمپلکس انسانی ۸ (HHV-8) و ویروس ایدز (HIV) مرتبط است. با توجه به انواع بیماری کاستلمن درمان و پیش آگهی بیماری متفاوت خواهد بود. نوع تک کانونه که فقط روی یک غده لنفاوی تأثیر می‌گذارد، معمولاً با جراحی قابل درمان است.
علائم بیماری کاستلمن
بسیاری از مبتلایان به لنفوم کاستلمن از نوع لوكاليزه هیچ یک از علائمی بیماری کاستلمن را نشان نمی‌دهند. بزرگ شدن غده لنفاوی ممکن است در طول معاینه فیزیکی بدن یا حین تصویربرداری برای سایر مشکلات تشخیص داده شود.
برخی از مبتلایان بیماری کاستلمن لوكاليزه ممکن است علائم و نشانه‌هایی را که بیشتر مختص نوع کاستلمن چند کانونه است را تجربه کنند؛ مانند:
- تب
- کاهش وزن ناخواسته
- خستگی
- تعریق شبانه
- حالت تهوع
- بزرگ شدن کبد یا طحال
غدد لنفاوی بزرگ شده مرتبط با کاستلمن متعدد بیشتر در نواحی گردن، ترقوه، زیر بغل و کشاله ران قرار دارند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر متوجه بزرگ شدن یکی از غدد لنفاوی اطراف گردن یا ناحیه زیر بغل، ترقوه یا کشاله ران شدید، به پزشک مراجعه کنید. همچنین در صورت احساس فشار در قفسه سینه یا شکم، تب، خستگی یا کاهش وزن ناخواسته، با پزشک خود تماس بگیرید.
علت بیماری کاستلمن
علت بیماری کاستلمن هنوز مشخص نیست. با این حال، ابتلا به ویروس هرپس انسانی (HHV-8) با بروز کاستلمن چند کانونه مرتبط است. ویروس HHV-8 همچنین با ابتلا به سارکوم کاپوزی، یک تومور سرطانی که می تواند عارضه HIV / AIDS باشد، ارتباط دارد.
مطالعات نشان می دهند که HHV-8 تقریباً در تمام افراد HIV مثبت که دچار بیماری کاستلمن هستند و همچنین در حدود نیمی از افراد HIV منفی مبتلا به بیماری کاستلمن، وجود دارد.
عوامل خطر بیماری کاستلمن
لنفوم کاستلمن می‌تواند افرادی از هر رده سنی را درگیر کند. اما میانگین سنی افراد مبتلا بهکاستلمن از نوع تک کانونه، ۳۵ سال است. بیشتر افراد مبتلا به نوع چند کانونه بیماری را در دهه ۵۰ و ۶۰ زندگی خود نشان می‌دهند. همچنین نوع چند کانونه اندکی در مردان شایع‌تر از زنان است.
خطر ابتلا به کاستلمن چند کانونه در افراد آلوده به ویروس هرپس انسانی ۸ (HHV-8)، بیشتر است.
عوارض کاستلمن
افراد مبتلا به بیماری کاستلمن لوکالیزه معمولاً به محض برداشتن توده غده لنفاوی مبتلا، بهبود می‌یابند. اما از عوارض کاستلمن چندکانونه می‌توان به عفونت‌های خطرناک یا نارسایی ارگان‌ها اشاره کرد.
افرادی که HIV / AIDS نیز دارند، شدیدترین عوارض را خواهند داشت. ابتلا به هر دو نوع بیماری کاستلمن ممکن است خطر ابتلا به لنفوم را افزایش دهد.
تشخیص بیماری کاستلمن
بریا تشهیص بیماری کاستلمن بعد از معاینه کامل فیزیکی، ممکن است پزشک آزمایش‌های زیر را درخواست کند:
- آزمایش خون و ادرار: برای رد کردن وجود سایر عفونت‌ها یا بیماری‌ها. این آزمایشات همچنین می‌تواند کم خونی و ناهنجاری‌هایی را در پروتئین‌های خونی نشان بدهند که گاهی اوقات جز علائم بیماری کاستلمن محسوب می‌شود.
- تصویربرداری: برای تشخیص بزرگ شدن کبد، طحال یا غدد لنفاوی. ممکن است از سی تی اسکن یا MRI گردن، قفسه سینه ، شکم و لگن نیز استفاده شود. از برش‌نگاری با گسیل پوزیترون یا پت اسکن (PET) ممکن است برای تشخیص کاستلمن و ارزیابی تاثیر روش درمانی استفاده کرد.
- بیوپسی غدد لنفاوی: برای تمایز کاستلمن از انواع دیگر اختلالات بافت لنفاوی مانند لنفوم انجام می‌شود. در بیوپسی، نمونه بافتی از یک غده لنفاوی بزرگ شده خارج و در آزمایشگاه بررسی می‌شود.
درمان بیماری کاستلمن
درمان بیماری کاستلمن بستگی به نوع بیماری دارد.
بیماری کاستلمن لوکالیزه
کاستلمن تک کانونه، با برداشتن غدد لنفاوی بیمار، قابل درمان است. اگر غدد لنفاوی در قفسه سینه یا شکم باشد، ممکن است نیاز به جراحی ماژور باشد.
اگر درمان جراحی کاستلمن امکان پذیر نباشد، ممکن است از دارو برای کوچک کردن غدد لنفاوی استفاده شود. پرتودرمانی نیز می‌تواند روشی مؤثر برای از بین بردن بافت آسیب دیده باشد.
برای بررسی احتمال عود مجدد به پیگیری و انجام تست‌های متوالی، از جمله تصویربرداری نیاز است.
بیماری کاستلمن چند کانونه
درمان کاستلمن چند کانونه، اغلب شامل مصرف داروها و سایر روش‌های درمانی برای کنترل رشد سلولی است. درمان‌های ویژه به شدت بیماری و ابتلا به ویروس HIV یا HHV-8 و یا هر دو بستگی دارد.
گزینه های درمانی احتمالی برای بیماری کاستلمن چند کانونه شامل موارد زیر است:
- ایمونوتراپی: استفاده از داروهایی مانند سیلتوکسیماب (Sylvant) یا ریتوکسیماب (Rituxan) می‌تواند عملکرد پروتئینی را که در افراد مبتلا به کاستلمن چند کانونه بیش از حد تولید می‌شود، محدود کند.
- شیمی درمانی.: این نوع داروها می‌توانند رشد سلول‌های لنفاوی را کندتر کنند. در صورت عدم پاسخ به درمان ایمونوتراپی یا نارسایی ارگان‌ها پزشک می‌تواند روش شیمی درمانی را نیز به پروسه درمان اضافه کند.
- کورتیکواستروئیدها: داروهایی مانند پردنیزولون می‌توانند به کنترل التهاب کمک کنند.
- داروهای ضد ویروسی: در صورت ابتلا به یکی از دو ویروس HHV-8 و HIV یا ابتلا به هر دو، مصرف داروهای ضد ویروسی می‌توانند فعالیت آن‌ها را محدود کنند.
آمادگی‌های لازم برای مراجعه به پزشک
احتمالا برای معالجه اختلالات خونی به پزشک متخصص (هماتولوژیست) مراجعه کنید.
چه کارهایی می‌توانید انجام دهید:
- یادداشت علائمی که به مدت طولانی تجربه کرده‌اید.
- اطلاعات پزشکی مهم، از جمله وجود سایر بیماری‌ها را یادداشت کنید.
- لیستی از تمام داروها، ویتامین‌ها و مکمل‌های مصرفی خود تهیه کنید.
سوالاتی که باید از پزشکتان بپرسید
- محتمل‌ترین علت و علائم بیماری من چیست؟
- انجام چه تست‌هایی نیاز است؟ آیا باید آمادگی خاصی داشته باشم؟
- چه روش درمانی را پیشنهاد می‌کنید؟ آیا به درمان جراحی کاستلمن نیاز دارم؟
علاوه بر پرسیدن سؤالاتی که از قبل تهیه کرده‌اید، در هنگام ویزیت نیز از پرسیدن پرسش‌هایی که برایتان مطرح می‌شود، اجتناب نکنید.
چه انتظاراتی از پزشک باید داشته باشید
پزشک احتمالاً تعدادی سؤال از شما خواهد پرسید. آمادگی برای پاسخ گویی به این سوالات نیازمند صرف زمان بیشتر برای دستیابی به نتیجه مطلوب است. ممکن است از شما سؤالات زیر پرسیده شود:
- آیا شما به بیماری دیگری مانند HIV / AIDS یا سارکوم کاپوزی نیز مبتلا هستید؟
- علائم از چه زمانی آغاز شده‌اند؟
- آیا علائم شما مداوم هستند یا گاه به گاه بروز می‌یابند؟
- شدت علائم چقدر است؟
- چه چیزی علائم شما را بهبود می‌بخشد؟
- چه چیزی علائم شما را تشدید می‌کند؟
