هیپراگزالوری در شرایطی ایجاد می‌شود که غلظت اگزالات در ادرار زیاد باشد. اگزالات یک ماده‌ی شیمیایی طبیعی در بدن است و نیز در بعضی از مواد غذایی یافت می‌شود. این ماده معمولا توسط کلیه‌ها و از طریق ادرار دفع می‌شود (همچنین می‌تواند همراه مدفوع دفع شود).
مقدار زیاد اگزالات در خون باعث یک سری مشکلات سلامتی در بدن می‌شود. مقدار اضافه‌ی اگزالات می‌تواند در ادرار با کلسیم ترکیب شده و باعث ایجاد سنگ‌ها و کریستال‌های کلیوی شود. ایجاد سنگ‌ها و کریستال‌های کلیوی مکرر می‌تواند به کلیه آسیب زده و باعث از کار افتادن کلیه شود. همچنین اگر در کار کلیه اخلال ایجاد شود و نتواند اگزالات اضافی را حذف کند، در نهایت کریستال‌های اگزالات می‌توانند در قسمت‌های دیگر بدن ظاهر شده و موجب بیماری‌های استخوانی، مشکلات خونی (آنمی)، مشکلات قلبی ، پوستی و چشمی و مشکلاتی در رشد و نمو در کودکان شود. وقتی اگزالات در بافت‌های‌بدن ایجاد شود، شرایطی ایجاد می‌شود که به آن اگزالیت سیستماتیک می‌گویند.
چه کسی دچار هیپراگزالوری می‌شود؟
علایم هیپراگزالوری می‌تواند در دوران کودکی تا اواخر بزرگسالی (بالای ۷۰ سال) ظاهر شود. علامت شایع اولیه، معمولا وجود سنگ‌های کلیوی است. با این حال، علایم اولیه می‌تواند از خفیف تا شدید متفاوت باشد.در برخی بیماران، از کار افتادن کلیه اولین علامت است.
برآورد شده است که حدود ۵۰۰۰ بیمار در ایالات متحده هیپراگزالوری اولیه دارند. بیماران با هیپراگزالوری اولیه معمولا تا سن ۲۰ سالگی دچار سنگ کلیه می‌شوند. اگر دچار هیپراگزالوری اولیه شوند (نادر)، شرایط بیشتر حالت وخیم دارد. حدودا ۵۰ درصد بیماران با هیپراگزالوری اولیه، تا سن ۱۵ سالگی دچار از کار افتادگی کلیه می‌شوند،؛ حدود ۸۰ درصد تا سن ۳۰ سالگی از کار افتادگی کلیه را تجربه می‌کنند. کودکان با سن بالاتر و بزرگسالان دارای هیپراگزالوری اولیه نتایج بهتری را نشان می‌دهند. چگونگی پیشرفت شرایط از فردی به فرد دیگر متفاوت است.
برآورد شده است که حدود ۲۰۰.۰۰۰ تا ۲۵۰.۰۰۰ نفر در ایالات متحده دچار هیپراگزالوری ثانویه هستند.
علایم هیپراگزالوری چیست؟
سنگ کلیه معمولا اولین علامت است. علایم و نشانه‌های سنگ کلیه شامل موارد زیر است:
- درد در قسمت پایینی و پشت یا کنار بدن. درد می‌تواند در ابتدا خفیف باشد و گهگاه ایجاد شده و از بین برود. درد ممکن شدید باشد و نیاز به مراجعه به اورژانس باشد.
- حالت تهوع و/ یا استفراغ همراه با درد
- مشاهده خون در ادرار
- درد هنگام ادرار کردن
- ناتوانی در ادرار کردن
- تکرر ادرار
- تب / لرز
- ادرار بدبو یا کدر
چه چیزی باعث هیپراگزالوری می‌شود؟
دو نوع هیپراگزالوری وجود دارد: هیپراگزالوری اولیه و هیپراگزالوری ثانویه.
- هیپراگزالوری اولیه یک اختلال نادر و ژنتیکی (ارثی) کبد است. در این اختلال کبد آنزیم کافی برای جلوگیری از تولید بیش از حد اگزالات را ندارد یا اینکه آنزیم‌ها به درستی کار نمی‌کنند. اختلال هیپراگزالوری اولیه خود بر سه نوع است که هر کدام مربوط به اختلال در نوع خاصی از آنزیم کبدی است. هر کدام از این آنزیم‌ها نقشی در تولید بیش از حد اگزالات بازی می‌کنند.
- هیپراگزالوری ثانویه وضعیتی است که مقدار اضافه‌ی اگزالات از راه دستگاه گوارش جذب می‌شود، سپس به درون ادرار دفع می‌شود. دلیل افزایش جذب، می‌تواند افزایش مصرف غذاهای دارای سطح بالای اگزالات یا مشکل پزشکی باشد که باعث جذب زیاد اگزالات از طریق دستگاه گوارش می‌شود (مانند بیماری Crohn، بیماری التهابی روده، بایپس معده (gastric bypass) و سایر بیماری‌هایی که در آن‌ها مواد مغذی به خوبی جذب نمی‌شود).
هیپراگزالوری چگونه تشخیص داده می‌شود؟
علاوه بر آزمایش فیزیکی، تاریخچه پزشکی و تاریخچه رژیم غذایی، آزمون‌های معمول برای تشخیص هیپراگزالوری شامل موارد زیر است:
- تست ادرار، برای اندازه گیری سطح اگزالات و سایر آنزیم‌های ویژه؛ همچنین ادرار از نظر وجود کریستال‌ها نیز بررسی می‌شود.
- تست خون، برای اندازه گیری سطح اگزالات در خون.
- اسکن (اشعه ایکس، امواج فراصوت و/ یا CT) کلیه و مسیرهای ادراری برای بررسی سنگ‌های کلیوی یا کریستال‌های کلسیم اگزالات.
اگر سنگ‌های کلیوی پیدا شدند و از طریق عمل جراحی یا بدون آن، خارج شدند، ممکن است ترکیبات سنگ مورد بررسی قرار گیرد.
سایر آزمون‌هایی که ممکن است برای بررسی وجود اگزالات در سایر ارگان‌ها و بافت‌ها انجام شود، شامل موارد زیر است:
- بیوپسی کلیه و مغز استخوان برای بررسی بود یا نبود رسوبات اگزالات در این بافت‌ها
- اکوکاردیوگرام برای جست‌و‌جوی رسوبات اگزالات در بافت قلب
- آزمون چشمی برای بررسی وجود رسوبات اگزالات در چشم
- CT برای کاوش رسوبات اگزالات یا کلسیم در دیواره روده، ماهیچه و عروق
اگر پزشک به هیپراگزالوری اولیه مشکوک باشد، ممکن است تست ژنتیک انجام دهد تا اگر هرگونه جهشی در ژن‌های شما بود، نمایان شود.
هیپراگزالوری چگونه درمان می‌شود؟
هدف درمان این است که سطح اگزالات در بدن کاهش یابد و از ایجاد کریستال‌های کلسیم اگزالات در کلیه‌ها جلوگیری شود. تعدادی درمان قطعی برای هیپراگزالاری اولیه (PH) و هیپراگزالوری ثانویه (SH) پیشنهاد شده است. بعضی از این درمان‌ها شامل:
- مصرف دارو
- برای بیماران با (PH)، گزینه‌های دارویی پیشنهاد شده شامل دوز مقرر ویتامین B-6 (pyridoxine) ، برای کاهش سطح اگزالات؛ همچنین دیورتیک‌های تیازیدی برای نوع خاصی از PH.
- برای بیماران با PH یا SH ، گزینه‌های دارویی شامل دوز‌های خوراکی از سیترات پتاسیم (potassium citrate) یا ترکیب ارتوفسفات (orthophosphate) و منیزیم برای جلوگیری از تشکیل کریستال‌های کلسیم اگزالات.
- نوشیدن مایعات. برای بیمار با PH یا SH ، افزایش مصرف آب تا ۲.۵ تا ۳ لیتر در روز لازم است. مایعات کمک می‌کنند تا اگزالات به طور مداوم از کلیه‌ها ترشح شود. این کار از تشکیل اگزالات و سنگ‌ها جلوگیری می‌کند.
- تغییر رژیم غذایی. اگر هیپراگزالات از نوع ثانویهباشد، پزشک مصرف محدود نمک، شکر، خوردن کمتر پروتئین‌های حیوانی (شیر، تخم مرغ و ماهی) و پرهیز از مصرف غذا حاوی سطح اگزالات بالا مثل اسفناج، سبوس، ریواس، برگ‌چغندر، آلو، کاکائو، توت‌فرنگی، توفو، بادام، چیپس سیب‌زمینی، سیب‌زمینی سرخ‌کرده، بادام و کره‌ی بادام‌زمینی. باید از مصرف بیش از اندازه‌ی ویتامین C خودداری کرد. افزودن غذاهای غنی از کلسیم به وعده‌های غذایی به کاهش سطح اگزالات کمک می‌کند. کلسیم به طور طبیعی به اگزالات متصل می‌شود؛ خوردن غذاهای غنی از کلسیم، با اتصال و حذف اگزالات از طریق مدفوع به جای ادرار، بسیار مفید واقع می‌شود. (توجه: تغییرات رژیم غذایی کمک قابل توجهی به کنترل هیپراگزالاری اولیه نمی‌کند؛ چون هیپراگزالاری اولیه یک بیماری ارثی است و مربوط به نقص در ژن‌ها است.)
در صورت وجود سنگ کلیه، سنگ ممکن است در اثر خوردن مایعات زیاد، خود به خود دفع شود. اگر سنگ کلیه خود به خود دفع نشود، ممکن است به فرایندهایی برای حذف سنگ نیاز باشد. فرایند‌های ممکن، شامل سنگ شکنی از طریق امواج شوک (shock wave lithotripsy)، اورتروسکوپی (ureteroscopy) یا percutaneous nephrolithotomy است. اگر از بین سنگ لازم باشد، پزشک در مورد بهترین گزینه برای شرایط شما، توضیحات لازم را خواهد داد.
اگر هیپراگزالوری وخیم باشد، ممکن است کلیه‌ها کارکرد خود را از دست بدهند. وقتی این اتفاق می‌افتد، دیالیز یا پیوند عضو (پیوند کلیه یا ترکیب کبد-کلیه) نیاز خواهد بود. نوع پیوند عضو بستگی به نوع خاص هیپراگزالاری اولیه دارد. اطلاعات محدودی درباره‌ی نقش پیوند عضو در هیپراگزالوری ثانویه وجود دارد. پزشک همه گزینه‌های احتمالی درمان را با شما در میان خواهد گذاشت.
چه کسی باید از نظر وجود هیپراگزالوری بررسی شود؟
بیمارانی که در لیست زیر آورده شده اند، ریسک بالاتری برای بروز هیپراگزالوری دارند؛ بنابراین باید از نظر وجود این اختلال بررسی شوند:
- همه کودکانی که در آن‌ها سنگ‌های کلیوی تشخیص داده شده است.
- همه‌ی بزرگسالانی که به طور مکرر دچار سنگ‌های کلیوی می‌شوند.
- همه بیماران – بدون توجه به سن – دارای سابقه‌ی خانوادگی سنگ کلیه
- همه بیمارانی که – بدون توجه به سن – در کلیه‌هایشان رسوبات کلسیمی یافت شده است.
- همه بیماران با از کارافتادگی کلیه به دلایل نامشخص.
اگر در خواهر یا برادرتان، هیپراگزالوری تشخیص داده شد، تست ژنتیکی برای شما نیز ضروری است. (ممکن است والدین علایم بیماری را نداشته باشند، اما ژن معیوب را به فرزندان خود منتقل کنند و ممکن است یک یا تعداد بیشتری از فرزندان این وضعیت را نشان دهند.)
آیا هیپراگزالوری قابل پیشگیری است؟
اگر هیپراگزالوری اولیه در شما تشخیص داده شد (یک اختلال ارثی)، هیپراگزالوری قابل پیشگیری نسیت. اگر کسی در خانواده شما دارای هیپراگزالوری است، می‌توانید برای وجود نقص ژنی مورد بررسی قرار گیرید. درمان می‌تواند قبل از بروز هرگونه علایم یا آسیب عضو شروع شود. برای کاهش شانس ایجاد مکرر سنگ‌های کلیوی، بیماری مزمن کلیوی یا end-stage kidney disease ، بیماران با هیپراگزالوری ثانویه باید برنامه درمانی ارائه شده توسط پزشک خود را دنبال کنند.
علایم ظاهری (پیش آگهی) برای کسی که دچار هیپراگزالوری شده است چیست؟
هیپراگزولاری درمان نشده، می‌تواند موجب آسیب کلیه، از کار افتادن کلیه و مرگ شود. بر اساس شدت آن، دیالیز و پیوند عضو ممکن است نیاز باشد. علاوه بر این، کریستال های اگزالات می‌توانند در محل‌های دیگر از بدن نیز ایجاد شوند و موجب بروز بیماری‌های استخوانی، مشکلات خونی (آنمی)، مشکلات قلبی، پوستی و چشمی و مشکلاتی در رشدونمو در کودکان شوند. به خاطر این عوارض، تشخیص سریع و درمان زودهنگام برای افراد مبتلا ضروری است.
هیچ درمانی برای هیپراگزالوری اولیه وجود ندارد. در این مورد هدف این است که با جلوگیری از رشد سنگ‌های کلیوی، از کلیه محافظت شود و از شکل‌گیری و رسوب کلسیم اگزالات در دیگر بافت‌ها جلوگیری شود.
پزشک احتمالا درباره‌ی نوع خاصی از هیپراگزالوری با شما صحبت کند و یک برنامه درمانی برای حصول بهترین کنترل برای شرایط شما فراهم کند.
برای افرادی که هیپراگزالوری دارند، دنبال کردن برنامه درمانی و انجام منظم آزمون‌های کلینیکی توسط اورولوژیست یا پزشک عمومی ضروری است.
