درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس (DFSP) یک نوع سرطان نادر در بافت نرم است. این سرطان در عمق بافت پوست رخ می‌دهد. گاهی نیز می‌تواند به سلول‌های چربی، عضله و حتی استخوان منتشر شود. DFSP معمولاً در تنه دیده می‌شود، اما در بازوها، پاها، سر و گردن نیز دیده می‌شود. حتی بعد از برداشتن آن نیز، ممکن است دوباره در همان محل رشد کند. با این وجود، فقط در حدود ۵٪ موارد به سایر قسمت‌های بدن نیز منتشر می‌شوند.
DFSP اغلب به صورت یک لکه کوچک و سخت بر پوست شروع می‌شود که قطر آن تقریباً یک تا پنج سانتی‌متر است. پوست گاها صاف یا فسرده است. می‌تواند به رنگ ارغوانی مایل به قرمز باشد. تومور به طور معمول بسیار آهسته رشد می کند (طی ماه ها تا سال ها) ولی در نهایت می‌تواند به یک گره برجسته تبدیل شود.
به نظر می‌رسد که DFSP بیشتر در افراد بین ۲۰ تا ۵۰ سال رخ می‌دهد، اما در هر سنی تاکنون دیده شده‌است. حدود ۱۰۰۰ مورد سالانه در ایالات متحده شناسایی می‌شود.
انواع نادر درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس
انواع مختلفی از DFSP وجود دارد که می‌توانند زیر میکروسکوپ شناسایی شوند:
- تومورهای بدنار (Bednar) ( DFSP رنگی): حاوی سلول‌های تیره‌رنگی هستند که سلول‌های دندریتیک حاوی ملانین نامیده می‌شوند. ملانین ماده‌ای است که عامل رنگ پوست رنگ است. در نتیجه، این نوع تومور ممکن است حاوی رنگ‌های مختلفی از جمله قرمز و قهوه‌ای باشد. تومورهای Bednar تقریباً ۱٪ -۵٪ از موارد DFSP را تشکیل می‌دهند.
- تومورهای Myxoid DFSP: حاوی سلول‌های غیرطبیعی از بافت همبند است که استروما myxiod نامیده می‌شود. این نوع تومور غیرشایع است، تشخیص آن چالش‌برانگیز است و شناخت آن به منظور جلوگیری از درمان کمتر و بیش از حد، مهم است.
- فیبروبلاستومای سلول غول پیکر: به عنوان DFSP کودکان شناخته می شود؛ زیرا به طور معمول کودکان و نوجوانان را تحت تأثیر قرار می دهد. سلول‌های غول پیکر در تومور مشخصه آن است. به نظر می رسد که بافتی مشابه DFSP دارد و در موارد نادری م تواند در همان تومور همراه با DFSP پیدا شود و منجر به مشکل ترکیبی شود.
- خیلی به ندرت انواع مختلف تومورها می‌توانند مناطقی مشابه فیبروسارکوما داشته باشند؛ فیبروسارکوما نوع تهاجمی‌تر سارکوم بافت نرم است. به این حالت از بیماری، Fibrosarcomatous (FS) DFSP گفته می‌شود. این تومورها بیشتر از دیگر انواع تومورهای DFSP، می‌توانند متاستاز دهند.
ریسک‌فاکتورها
اینکه چه عواملی باعث بروز درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس می شوند هنوز دقیق مشخص نیست. زخم به جامانده پس از سوختگی یا جراحی احتمال دارد که در آینده تبدیل به DFSP شود. زنان و بزرگسالان بین ۳۰ تا ۵۰ سال و افراد دورگه آفریقایی-آمریکایی، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا، به ویژه نوع Bendar یا رنگدانه آن هستند. همچنین در زنان باردار مبتلا به DFSP ممکن است تومورها رشد سریع‌تری داشته باشند.
DFSP با تغییراتی در کروموزوم‌های ۱۷ و ۲۲ مرتبط است. در واقع این بیماری به علت جهشی است که پس از لقاح در سلول های بدن اتفاق می‌افتد. این تغییرات فقط در سلول‌های تومور یافت می‌شود. البته محققان معتقدند که DFSP یک بیماری ارثی نیست.
علائم
به طور کلی اولین علامت این است که تکه‌ای از پوست که ممکن است صاف یا کمی برجسته باشد، در هنگام لمس لاستیکی یا سخت احساس شود. اغلب به صورت زخم یا لکه چروکیده‌ای از پوست است که ممکن است بنفش، قهوه‌ای مایل به قرمز یا به رنگ پوست باشد. البته به ندرت نیز DFSP به شکل یک ناحیه نرم و پیر بر پوست دیده می‌شود، که می‌تواند تشخیص را دشوارتر کند.
با پیشروی درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس، ممکن است یک تومور بنفش، قهوه‌ای مایل به قرمز یا رنگ پوست ایجاد شود. گاهی اوقات ممکن است بیش از یک تومور ایجاد شود. با پدیدار شدن تومور، سرطان با سرعت بیشتری رشد می‌کند و ممکن است تومور باز شود، خون‌ریزی کند یا دردناک شود. با این وجود، قرمزی و درد فقط در ۱۵٪ موارد رخ می‌دهد.
تغییرات پوستی که اگر مشاهده کردید حتما باید با متخصص پوست تماس بگیرید شامل:
- رشد لکه بر روی پوست که پس دو هفته برطرف نشده‌است.
- تغییراتی در محل زخم، به خصوص اسکار ناشی از جراحی یا سوختگی
- هر چیزی که به سرعت روی پوست رشد کند یا تغییر کند.
تشخیص
از آن‌جایی که معمولا علامتی وجود ندارد، تشخیص درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس نیز اغلب با تاخیر مواجه می‌شود. خصوصا در مراحل اولیه ممکن است با سایر بیماری‌های پوستی اشتباه گرفته شود. معمولا زمانی ک رشد آن سریع‌تر شود و ضایعات بزرگ‌تری ایجاد می‌شود، تشخیص داده می‌شود.
در صورتی که متخصص پوست به سرطان پوست مشکوک شود، نمونه برداری انجام می‌دهد. این کار در مطب به آسانی قابل انجام است. برای انجام بیوپسی، پزک ضایعه مشکوک یا بخشی از آن را برداشته تا زیر میکروسکوپ بررسی شود. این تنها راه تشخیص سرطان پوست است.
MRI نیز ممکن است برای ارزیابی شدت تومور موثر باشد و برای ملاحظات تومورهای بزرگتر، پیش از عمل مهم باشد. به منظور تعیین شدت تومور، از سیستم تعیین شدت انجمن تومورهای اسکلتی-عضلانی آمریکا استفاده می‌شود.
درمان
بیشتر موارد درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس به کمک متخصص پوست قابل درمان است. با این حال، در DFSP پیشرفته یا هنگامی که جراحی ترمیمی اساسی لازم است، ممکن است نیاز به چندین متخصص وجود داشته‌باشد. این تیم ممکن است شامل متخصص پوست، آسیب شناس، رادیولوژیست، آنکولوژیست، جراح ارتوپدی و جراح پلاستیک باشد. در صورتی که تومور به بافت های عمیق و استخوان حمله کرده باشد، این تیم برای بازسازی مورد نیاز است.
در تعیین درمان مناسب، ابتدا متخصص پوست وضعیت را بررسی می کند تا ببیند تومور تا چه اندازه رشد کرده است و چقدر وخیم است. گزینه‌های درمان عبارتند از:
- جراحی میکروگرافی Mohs: این روش شامل برداشتن یکباره‌ی یک لایه از پوست است. سپس هر لایه‌ای که برداشته می‌شود زیر میکروسکوپ برای جست‌وجوی سلول‌های سرطانی قرار می‌گیرد. این روند تا زمانی که سلول‌های سرطانی دیگری یافت نشوند، ادامه پیدا می‌کند. این روش اغلب در مطب متخصص پوست با بی‌حسی موضعی انجام می‌شود. از آنجا که درمان تا زمانی که سلول‌های سرطانی دیگر یافت نشوند ادامه می‌یابد، جراحی Mohs خطر بازگشت DFSP را کاهش می دهد.
- برداشتن و برش زدن: یک روش جراحی است که در صورت بزرگ بودن تومور ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. این روش شامل برداشتن DFSP و بخشی از پوست با ظاهر طبیعی است. این کار ممکن است در مطب متخصص پوست یا در بعضی موارد در اتاق عمل انجام شود.
در موارد درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس پیشرفته، سرطان به شدت در عمق پیشرفت کرده و ممکن است به عضله یا استخوان رسیده باشد و حتی در موارد نادر به سایر قسمت‌های بدن نیز گسترش یافته است. برای افزایش احتمال از بین بردن سرطان، می‌توان از بیش از یک روش درمانی استفاده کرد. گزینه‌های درمانی برای DFSP پیشرفته عبارتند از:
- درمان سیستمیک: از آنجا که شیمی‌درمانی مفید به نظر نمی‌رسد، درمان هدفمند ایماتینیب توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای درمان DFSP تأیید شده است. در این روش، پروتئین‌هایی که باعث رشد سلول‌های سرطانی می‌شوند را مورد هدف قرار داده و غیرفعال می‌کنند. این روش برای درمان هر فرد مبتلا به DFSP مناسب نیست؛ و فقط برای افراد مبتلا به DFSP که نمی‌توان تومور آن‌ها را با جراحی خارج کرد یا در مواردی که بیماری مدام باز می‌گردد یا به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است، قابل استفاده است. در برخی از افراد مبتلا به DFSP پیشرفته، ممکن است ایماتینیب مزیلات، قبل از جراحی به منظور کاهش اندازه تومور و موثرتر کردن عمل جراحی استفاده شود. تاکنون نشان داده شده است که استفاده از دارو و جراحی برای درمان DFSP پیشرفته، خطر بازگشت آن را تا حد زیادی کاهش می‌دهد.
- پرتودرمانی: از آنجا که DFSP ممکن است پس از درمان دوباره عود کند، ممکن است پرتودرمانی تجویز شود. البته این اتفاق به ندرت می‌افتد. این درمان فقط بعد از جراحی درصورتی که خطر بازگشت DFSP زیاد باشد تجویز می‌شود. همچنین ممکن است یک گزینه درمانی برای فردی با DFSP باشد که نمی‌تواند جراحی کند.
پیش‌بینی آینده برای فرد مبتلا به درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس
پیش بینی کلی درماتوفیبروسارکوم پروتوبرنس بسیار عالی است. در گذشته میزان عود زیاد بود، اما با شروع جراحی Mohs ، میزان عود آن کاهش یافته است. حتی با DFSP مکرر، جراحی Mohs ۹۸ درصد بهبودی دارد.
پیش آگهی ضعیف با متاستاز همراه است. با این حال نتایج اخیر برای بیماران مبتلا به متاستاز با استفاده از Imatinib دلگرم‌کننده است.
چگونگی پیگیری بیماران پس از درمان
ادامه مراجعه به متخصص پوست ضروری است. معمولا عود DFSP، سه سال پس از درمان است. بنابراین، در طول سه سال اول پس از درمان، افراد مبتلا باید هر سه تا شش ماه برای معاینات پیگیری مراجعه کنند. پس از این دوره سه ساله ، معاینه سالانه برای بیمار توصیه می‌شود.
