جابجایی عروق بزرگ مشکلی جدی اما نادری است که به عنوان بیماری نقص قلبی از بدو تولد وجود دارد(مادرزادی). در این بیماری دو شریان اصلی که قلب را ترک می‌کنند جابجا شده‌اند. این وضعیت، دکستروترنسپوزیشن نیز نامیده می‌شود.نوع نادرتری از این بیماری، لووترنسپوزیشن(levotransposition) عروق بزرگ نیز نامیده می‌شود.
جابجایی عروق بزرگ مسیری را که خون در بدن گردش می‌کند را تغییر می‌دهند و خون با محتوای اکسیژن کم از قلب به بقیه‌ی قسمت‌های بدن پمپاژ می‌شود. بدون مقادیر کافی از خون پراکسیژن، بدن نمی‌تواند عملکرد مناسبی داشته باشد و کودکتان ممکن است با عوارض جدی یا مرگ بدون درمان مواجه گردد. جابجایی عروق بزرگ معمولا قبل از تولد یا چند ساعت تا چند هفته‌ی ابتدایی زندگی نوزاد تشخیص داده می‌شود.
جراحی اصلاح کننده، بلافاصله بعد از تولد درمان معمول این بیماری است. داشتن کودکی با این وضعیت می‌تواند هشداری باشد اما با درمان مناسب چشم اندازی امیدوارکننده خواهد داشت.
علائم
علائم این بیماری شامل:
- آبی شدن رنگ پوست(سیانوزیس)
- تنگی نفس
- بی اشتهایی
- وزن کم
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
جابجایی عروق بزرگ اغلب بلافاصله بعد از تولد یا طی هفته‌های اول تشخیص داده می‌شود. در صورتی که علائم و نشانه‌ها در بیمارستان خود را نشان ندهد، در صورت مشاهده‌ی آبی شدن رنگ پوست کودکتان به خصوص صورت و بدن، سریعا فوریت‌های پزشکی را دنبال کنید.
علل
جابجایی عروق بزرگ طی رشد جنین و تکامل قلب صورت می‌گیرد. علت آن در بیشتر موارد نامشخص است. به طور معمول شریان پلومونری که خون را از قلب به ریه‌ها برای دریافت اکسیژن حمل می‌کند، به بطن راست اتصال دارد. خون پراکسیژن از ریه‌ها وارد دهلیز چپ و سپس از طریق دریچه‌ی میترال وارد بطن چپ می‌شود. شریان آئورت به طور معمول به بطن چپ اتصال دارد و خون پراکسیژن را از قلب به سایر بخش‌های بدن حمل می‌کند.
در این بیماری جای شریان پولمونری با شریان آئورت عوض می‌شود. شریان پولمونری به بطن چپ و شریان آئورت به بطن راست اتصال می‌یابد. خون کم اکسیژن در سمت راست قلب گردش می‌کند و بدون عبور از ریه‌ها به بدن بازمی‌گردد. خون پر اکسیژن در سمت چپ قلب مستقیما وارد ریه‌ها می‌شود بدون این که در بخش‌های دیگر بدن گردش کند. گردش خون کم اکسیژن در بدن باعث آبی شدن رنگ پوست می‌شود(سیانوزیس)؛ به این دلیل جابجایی عروق بزرگ را نقص قلبی مادرزادی سیانوتیک می‌نامند.
اگرچه بعضی از فاکتورها مانند نقص ژنتیکی، سرخجه یا سایر بیماری‌های ویروسی طی حاملگی، سن بالای۴۰ سال مادر، مادر مبتلا به دیابت می‌توانند ریسک این بیماری را بالا ببرند اما در بیشتر موارد علت آن نامشخص است.
لووترنسپوزیشن عروق بزرگ
در نوع نادری از جابجایی عروق بزرگ که لووترنسپوزیشن عروق بزرگ نامیده می‌شود یا گاهی اوقات به عنوان ترنسپوزیشن اصلاح شده‌ی مادرزادی مورد توجه قرار می‌گیرد؛ جای دو بطن بایکدیگر عوض می‌شود. بطن چپ در سمت راست بدن قرار می‌گیرد و خون را از دهلیز راست دریافت می‌کند و بطن راست در سمت چپ بدن قرار گرفته و خون را از دهلیز چپ دریافت می‌کند. این نوع جابجایی، ترنسپوزیشن اصلاح شده‌ی مادرزادی نیز نامیده می‌شود. اما خون معمولا به طور صحیحی در قلب و بدن گردش می‌کند. بطن چپی که در سمت راست قلب قرار گرفته به شریان پولمونری اتصال دارد که خون کم اکسیژن را به ریه‌ها انتقال می‌دهد. در حالی که بطن راستی که در سمت چپ قلب قرار گرفته به شریان آئورت اتصال دارد و خون پراکسیژن را در بدن حمل می‌کند.
چون گردش خون به صورت مادرزادی اصلاح شده است؛ بعضی از افراد دارای این وضعیت نادر ممکن است تا سالها علائمی نداشته و تا بزرگسالی تشخیص داده نشوند. اما بیشتر افراد دارای این وضعیت، سایر نواقص قلبی مادرزادی را نیز دارند که ممکن است باعث بروز علائم شود و این افراد معمولا در کودکی تشخیص داده میشوند. بسته به وضعیت و نقایص قلبی بیمار، ممکن است با جراحی نقایص برطرف شود. ممکن است با گذشت زمان، بطن راست به خوبی به عنوان پمپاژکننده‌ی اصلی عمل نکند و منجر به نارسایی قلبی در بزرگسالان شود. همچنین اغلب بزرگسالان عملکرد آنرمالی از دریچه‌ی مربوط به بطن چپ(تریکوسپید) دارند. عملکرد آنرمال دریچه و بطن می‌تواند باعث نارسایی قلبی شود. درمان‌هایی از جمله جایگذاری دریچه، دستگاه یاری دهنده بطن یا پیوند قلب ممکن است لازم باشد.
ریسک فاکتورها
گرچه علت دقیق جابجایی عروق بزرگ مشخص نیست، اما فاکتورهای متعددی که ممکن است ریسک تولد نوزادی با این نقص را افزایش دهند شامل:
- سابقه‌ی ابتلا به سرخجه یا سایر بیماری‌های ویروسی در مادر طی بارداری
- مصرف الکل طی بارداری
- مصرف سیگار طی بارداری
- دیابت کنترل نشده‌ی مادر
عوارض
عوارض بالقوه‌ی جابجایی عروق بزرگ شامل:
- نبود اکسیژن در بافت‌ها: بافت‌های نوزاد شما اکسیژن کمی دریافت خواهد کرد(هایپوکسی). نوزاد زنده نخاوهد ماند مگر این که ترکیبی از خون پراکسیژن و کم اکسیژن کمی وجود داشته باشد.
- نارسایی قلبی: نارسایی قلبی که در آن قلب نمی‌تواند خون کافی را برای تامین نیاز بدن پمپاژ کند، ممکن است با گذشت زمان و به دلیل تحمل فشار بالاتر از معمول توسط بطن راست رخ دهد. این استرس اضافی ممکن است ماهیچه‌های بطن راست را سفت یا ضعیف کند.
- آسیب ریوی: خون سرشار از اکسیژن می‌تواند باعث آسیب به ریه شود و تنفس را دشوار کند.
جراحی برای تمام نوزادان دارای این وضعیت در ابتدای تولد و معمولا در هفته‌ی اول نیاز است. رایج‌ترین جراحی که برای اصلاح این جابجایی صورت می‌گیرد، جراحی جابجایی عروق است. در این عمل، جراح عروق بزرگ را جابجا می‌کند در نتیجه به اتاقک پمپاژ کننده‌ی صحیح خود اتصال می‌یابند. عروق کرونری که تغذیه‌کننده‌ی قلب هستند نیز باید جابجا شوند. گرچه این جراحی جان بیمار را نجات می‌دهد اما مشکلاتی که در آینده ممکن است برای بیمار پیش بیاید شامل:
- تنگی عروق تغذیه کننده‌ی قلبی(عروق کرونری)
- ریتم نامنظم قلبی(آریتمی)
- ضعف یا سفتی عضلات قلبی که منجر به نارسایی قلبی می‌شود
- شلی دریچه‌های قلبی
- تنگی اتصالاتی که عروق بزرگ با آنها ارتباط دارند
پیشگیری
در بیشتر موارد، این بیماری قابل پیشگیری نیست. در صورت داشتن سابقه‌ی نقص قلبی خانوادگی یا داشتن نوزاد دارای نقص قلبی، قبل از بارداری با پزشک ژنتیک و متخصص نقایص قلبی صحبت کنید. به علاوه خیلی مهم است که برای بارداری سالم اقدام کنید. برای مثال قبل از بارداری مطمئن شوید که درباره‌ی سیستم ایمنی خود اطلاع دارید و مصرف مولتی ویتامین با ۴۰۰ میکروگرم از فولیک اسید را آغاز کنید.
تشخیص
اگرچه تشخیص جا به جایی عروق بزرگ در نوزاد شما قبل از تولد ممکن است اما می‌تواند دشوار باشد. برای جا به جایی عروق بزرگ قلب(بیماری TGA) تست قبل از تولد معمولا انجام نمی‌شود، مگر این که پزشک مشکوک باشد که ممکن است نوزاد شما بیماری مادرزادی قلبی داشته باشد.
بعد از تولد، در صورتی که نوزاد سیانوزیس یا مشکل تنفس داشته باشد، پزشک سریعا به بیماری نقص قلبی از جمله جابجایی عروق بزرگ قلب مشکوک می‌شود. گاهی در صورتی که نوزاد سایر نقایص قلبی مانند سوراخ سپتوم بین بطنی داشته باشد، آبی شدن رنگ پوست زیاد قابل توجه نیست. همچنین ممکن است نوزاد شما مجرای شریانی باز داشته باشد(وجود مجرا بین دو عروق بزرگ قلبی؛ آئورت و شریان پولمونری) که باعث ترکیب خون پراکسیزن و کم اکسیژن می‌شود. با فعال شدن نوزاد شما، نقایص قلبی اجازه نمی‌دهند تا خون کافی در بدن گردش کند و سیانوز واضح‌تر تظاهر خواهد یافت.
همچنین در صورت شنیدن سوفل قلبی که به دلیل جریان آشفته‌ی خون ایجاد می‌شود، پزشک ممکن است به نقص قلبی مشکوک شود. معاینه‌ی فیزیکی برای تشخیص دقیق جابجایی عروق بزرگ کافی نیست. یک یا تعداد بیشتری از تست‌های زیر برای تشخیص دقیق ضرورت دارند:
- اکوکاردیوگرام: یک اولتراسوند از قلب است که از امواج صوتی استفاده می‌کند تا تصاویری محرک از قلب، روی ویدیو اسکرین ایجاد کند. پزشکان از این تست برای تشخیص جا به جایی عروق بزرگ استفاده می‌کنند؛ با مشاهده‌ی پوزیشن آئورت و شریان پولمونری
- کاتتر قلبی: این تست زمانی که سایر تست‌ها مانند اکوکاردیوگرام اطلاعات کافی برای تشخیص را در اختیار پزشک قرار ندهند، مورد استفاده قرار می‌گیرد. طی کاتتریزاسیون قلبی، پزشک لوله‌ی نازک منعطفی را وارد شریان یا ورید در کشاله‌ی ران نوزاد می‌کند و به سمت قلب می‌برد. ماده‌ی حاجب از طریق کاتتر تزریق می‌شود تا ساختار قلب نوزاد را در تصاویربرداری اشعه، نمایان کند. کاتتر همچنین فشار محفظه‌های قلبی و عروق خونی و مقدار اکسیژن خون را اندازه‌گیری می‌کند. کاتتریزاسیون قلبی ممکن است به صورتا اورژانسی برای درمان موقت جابجایی عروق بزرگ انجام شود.
- عکسبرداری از قفسه‌ی سینه: اگرچه عکسبرداری قفسه‌ی سینه، تشخیص قطعی از این بیماری فراهم نمی‌کند اما به پزشک امکان بررسی سایز قلب و پوزیشن عروق آئورت و پولمونری را می‌دهد.
- الکتروکاردیوگرام: فعالیت الکتریکی قلب را ضبط می‌کند. طی این پروسه، پچ‌های سیم‌داری(الکترودها) به روی قفسه‌ی سینه، مچ دست و پا قرار می‌گیرند. الکترودها، فعالیت الکتریکی را که روی صفحه ثبت می‌شود، اندازه می‌گیرند.
درمان
تمام نوزادان مبتلا به بیماری TGA برای اصلاح نقص، نیاز به جراحی دارند.
قبل از جراحی
پزشک ممکن است موارد متعددی را برای کمک به کنترل وضعیت قبل از جراحی اصلاحی، پیشنهاد دهد که شامل:
- داروها: داروهای پروستوگلاندین۱(alprostadil) می‌تواند به حفظ ارتباط بین شریان آئورت و پولمونری(مجرای شریانی باز)، افزایش جریان خون و ترکیب خون پراکسیژن و کم اکسیژن قبل از جراحی کمک کند.
- سپتوستومی دهلیزی: این پروسه که معمولا با استفاده از کاتتریزاسیون قلبی انجام می‌شود تا با جراحی، ارتباط طبیعی بین دهلیزها را بزرگتر می‌کند و باعث ترکیب خون پراکسیژن و کم اکسیژن و در نتیجه بهبود اکسیژن رسانی به بدن می‌شود.
جراحی
آپشن‌های جراحی شامل:
- جراحی جابجایی عروق: رایج‌ترین نوع جراحی است که برای اصلاح جابه جایی عروق بزرگ مورد استفاده قرار می‌گیرد. جراحان معمولا در اولین ماه زندگی نوزاد، جراحی را انجام می‌دهند. طی این جراحی، شریان آئورت و پولمونری به پوزیشن نرمال خود بازمی‌گردند. شریان پولمونری به بطن راست و آئورت به بطن چپ متصل می‌شود. شریان‌های کرونری نیز مجددا به آئورت متصل میشوند. اگر نوزاد شما نقص سپتوم بطنی یا دهلیزی داشته باشد، این سوراخ‌ها معمولا طی جراحی بسته میشوند. گاهی اوقات ممکن است پزشک نقص سپتوم بطنی کوچکی را دست نخورده باقی گذارد تا خود به خود بسته شود.
- جراحی جابجایی دهلیزها: در این جراحی، جراح دو تونل(بافل) بین دو محفظه‌ی بالایی قلب(دهلیزها) ایجاد می‌کند. این باعث انحراف خون کم اکسیژن به بطن چپ و شریان پولمونری و انحراف خون پراکسیژن به بطن راست و آئورت می‌شود. با این پروسه، بطن راست باید خون را به جای ریه‌ها به بدن پمپاژ کند. عوارض احتمالی جابجایی دهلیزها شامل شلی و نارسایی قلبی به دلیل مشکلات طولانی مدت در عملکرد بطن راست می‌باشد.
بعد از جراحی
بعد از جراحی اصلاح کننده، لازم است نوزاد تا آخر عمر پیگیری‌‌های مراقبتی توسط پزشک متخصص را انجام دهد تا سلامت قلبی او کنترل شود. پزشک متخصص ممکن است برای کودک، فعالیت‌های مشخصی مانند وزنه برداری و ورزش‌های رقابتی را به دلیل افزایش فشارخون و استرس وارده به قلب منع کند. از پزشک متخصص درباره‌ی فعالیت‌های فیزیکی که می‌توان انجام داد و چه مقدار و چه زمانی، سوال کنید. اغلب افرادی که تحت جراحی جابجایی عروق قرار گرفته‌اند اغلب نیاز به جراحی دیگری ندارند. اما بعضی از عوارض مانند آریتمی، بیماری دریچه قلبی یا مشکلات پمپاژ قلب ممکن است نیاز به درمان اضافی داشته باشد.
مراقبت‌های طولانی مدت
نیاز خواهید داشت تا در طول زندگی خود مرتب مانیتور و درمان شوید. کودک شما مانیتور خواهد شد و جلسات منظم برای فالوآپ توسط پزشک متخصص کودکان خواهد داشت. با افزایش سن باید به پزشک متخصص بیماری‌های مادرزادی قلبی بزرگسالان ارجاع داده شود که می‌تواند وضعیت بیمار را مانیتور کند. بزرگسالان دارای بیماری قلبی مادرزادی ممکن است به درمان‌های دیگری نیاز داشته باشند.
بارداری
اگر عارضه‌ی جا به جایی عروق بزرگ را داشته باشید که در نوزادی درمان شده، ممکن است بارداری سالمی داشته باشید اما مراقبت‌های تخصصی تری ممکن است نیاز باشد. در صورت قصد بارداری، قبل از اقدام، با پزشک متخصص زنان زایمان و متخصص قلب مشورت کنید. در صورت داشتن عوارضی مانند آریتمی یا مشکلات جدی عضلات قلبی، بارداری ممکن است برای شما و جنین خطرناک باشد. در بعضی از این موارد مثلا در زنی که عارضه‌ی جدی نقص قلبی دارد، حاملگی توصیه نمی‌شود، حتی اگر درمان شده باشد.
