نگاه اجمالی
آفازی پیشرونده اولیه (PPA) نوعی سندرم نادر نورولوژیکی (مرتبط با سیستم عصبی) است که بر قدرت تکلم فرد تاثیر می‌گذارد (آفازی به معنی زبان پریشی می‌باشد). افراد دارای آفازی پیشرونده اولیه در برقراری ارتباط، بیان تفکرات ، درک و پیدا کردن کلمات دچار مشکل می‌شوند.
علائم این اختلال تدریجا و معمولا پیش از ۶۵ سالگی شروع می‌شوند و با گذشت زمان رو به وخامت می‌گذارند. افرادی که به سندرم آفازی اولیه پیشرونده دچار هستند به مرور توانایی سخن گفتن و نوشتن را از دست می‌دهند. این شرایط تا جایی پیش می‌روند که بیمار دیگر قادر به کلمات نوشته‌ها و سخنان دیگران نباشد.
سرعت پیشرفت این بیماری نسبتا پایین می‌باشد، درنتیجه تا سال‌ها بعد از شروع علائمتان احتمالا هنوز هم قادر خواهید بود فعالیت‌های روزانه خود را ادامه دهید و زندگی عادی خود را حفظ کنید.
سندرم آفازی پیشرونده اولیه در واقع مربوط به زوال ناحیه فرونتوتمپورال مغز می‌شود. دژنراسیون نواحی دخیل در تکلم در لب‌های فرونتال یا تمپورال در مغز باعث ایجاد این بیماری و آفازی‌های مشابه آن می‌شود.
علائم آفازی پیشرونده اولیه
علائم آن بسته به این دقیقا چه قسمت‌هایی از نواحی مرتبط با تکلم اسیب دیده باشد، متفاوت است. آفازی اولیه پیشرونده به سه دسته تقسیم می‌شود که هرکدام علائم خاص خود را دارند:
آفازی پیشرونده اولیه سمانتیک واریان (Sv PPA)
علائم و تظاهرات این نوع عبارتند از:
- سختی در درک کردن و دریافتن گفته‌ها یا نوشته‌ها، خصوصا کلمات واحد
- دشواری در درک معنای کلمات
- مشکل در نامیدن اشیاء
آفازی پیشرونده اولیه لوگوپنیک واریان (Lv PPA)
علائم آن عبارتند از:
- دشواری در بازیابی کلمات و جایگزین کردن کلمات
- توقف مکرر بین سخن گفتن به منظور پیدا کردن کلمه مناسب
- مشکل در تکرار عبارات و جمله‌ها
آفازی پیشرونده اولیه آگراماتیک غیرروان
علائم به شرح زیر هستند:
- عدم رعایت قوائد زبان حین نوشتن و سخن گفتن
- مشکل در فهم جملات پیچیده
- استفاده نادرست از قوائد
- مورد یاد شده می‌تواند با اختلال در تکلم نیز همراه باشد که سخن گفتن را برای فرد دشوار می‌کند. این بیماری تحت عنوان آپراکسی گفتاری شناخته می‌شود.
علت آفازی پیشرونده اولیه
این بیماری از دژنراسیون و آتروفی سکشن‌ها و لوب‌های مغزی مرتبط با تکلم و زبان ناشی می‌شود. این بخش‌ها معمولا در سمت چپ مغزی در لب‌های فرونتال، تمپورال و پریتال قرار دارند.
علت آتروفی می‌تواند به حضور پروتئین‌های غیرطبیعی مربوط باشد(علت بروز این اتفاق هنوز شناخته شده نیست). در نتیجه در ناحیه آسیب دیده میزان فعالیت و عملکرد مغز کاهش خواهد یافت.
عوامل خطر
گرچه منشا آن ناشناخته است، اما عوامل که ریسک ابتلا را بالا می‌برند عبارتند از:
- اختلالات یادگیری: اگر در کودکی هر نوع اختلال یادگیری را تجربه کرده‌باشید ، مخصوصا دیسلکسی پیشرونده، خطر ابتلا به آفازی پیشرونده اولیه در شما وجود دارد.
- جهش‌های ژنی: باور می‌رود که برخی از موتاسیون‌های نادر ژنتیکی شناخته شده با این بیماری مرتبط باشند. با توجه به پیوند ژنتیکی بین شما و سایر اعضای خانوادتان، اگر هرکدام از آنها به این اختلال دچار شده باشند، احتمال ابتلا برای شما نیز بیشتر می‌شود.
عوارض
افراد درگیر با آفازی پیشرونده اولیه توانایی خود را برای سخن گفتن و نوشتن، و نیز درک سخنان و نوشته‌ها را از دست می‌دهند. همچنین در برخی از بیماران علی رغم این که قدرت درک و نوشتن همچنان به طور کامل از بین نرفته است، با این حال قادر به تولید صدا برای صحبت کردن نخواهند بود. این عارضه تحت عنوان آپراکسی تکلم نامیده می‌شود.
با پیشرفت هر چه بیشتر بیماری، سایر توانایی‌ها و مهارت‌های ذهنی بیمار ، مانند حافظه ، نیز دچار مشکل می‌شوند. برخی دیگر درگیر سایر نقایص نورولوژیکی مانند اختلال در حرکت و … می‌شوند. به مرور وضعیت بیمار رو به وخامت بی‌گذارد تا جایی که ممکن است نیاز به مراقبت‌های روزانه داشته باشد.
عوارض آفازی پیشرونده تنها به مشکلات جسمی ختم نمی‌شوند. دیده شده برخی از این بیماران به مرور زمان به افسردگی، مشکلات رفتاری و اجتماعی دچار می‌شوند. در نهایت ممکن است این افراد با افت احساسی مانند بی‌علاقگی، ضعف در قضاوت و رفتارهای نامناسب اجتماعی روبه رو شوند.
تشخیص آفازی پیشرونده اولیه
پزشک می‌تواند با بررسی علائم بیمار و درخواست چندین تست این اختلال را تشخیص دهد.
مشخصه اصلی آفازی پیشرونده اولیه، تشدید اختلال در مهارت‌های اجتماعی بدون مشکل اساسی در تفکر و رفتار فرد در یکی دو سال اخیر می‌باشد.
تست‌های نورولوژیکی
پزشک به منظور تشخیص آفازی پیشرونده اولیه، درخواست آزمایش‌های نورولوژیکی می‌کند. در این تست‌ها بررسی قدرت تکلم-زبان فرد به علاوه ارزیابی‌های نوروفیزیولوژیکی روی افراد انجام می‌شود. این آزمون‌ها به منظور اندازه گیری توانایی تکلم، درک و مهارت‌های زبانی، تشخیص و نامیدن اشیاء، به یاد آوردن و سایر فاکتورها صورت می‌پذیرد.
آزمایش خون
هدف از انجام این آزمایش، بررسی وجود عفونت در خون و یا سایر بیماری‌ها می‌باشد. تست ژنتیک هم می‌تواند از این لحاظ که جهش‌های ژنی مرتبط با آفازی پیشرونده اولیه و سایر اختلالات نورولوژیکی را برملا کند، بسیار مهم است.
اسکن مغزی
اسکن ام آر آی می‌تواند به تشخیص آفازی پیشرونده اولیه کمک کند. طی این اسکن می‌توان به وجود ضایعات مغزی و محل دقیق ناحیه درگیر در مغز پی برد. اسکن MRI همچنین برای تشخیص سکته‌های مغزی، تومور و دیگر اختلالات عملکردی مغز نیز بکار گرفته می‌شود.
SPECT اسکن (که تصاویر سه بعدی از مغز ارائه می‌دهد) وPET اسکن (که عملکرد مغزی را نشان می‌دهد) نیز از جمله روش‌های تصویربرداری مهم می‌باشند که ناهنجاری‌های مربوط به جریان خون و متابولیسم گلوکز را آشکار می‌سازند.
درمان آفازی پیشرونده اولیه
متاسفانه در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای آفازی پیشرونده اولیه وجود ندارد. اما روش‌های درمانی پیشنهاد شده می‌توانند در حفظ توانایی ارتباطی و مدیریت شرایط به شما کمک کنند.
درمان گفتار و زبان
همکاری با یک پاتولوژیست گفتار و زبان (گفتاردرمانی) می‌تواند در جبران مهارت‌های زبانی مخدوش شده بسیار مؤثر باشد. اگرچه گفتار درمانی روند پیشرفت بیماری را کندتر نمی‌کند، اما شما را در مدیریت آن و کاهش علائم یاری می‌کند.
روش‌های مقابله و پشتیبانی
از دست دادن مهارت‌های ارتباطی می‌تواند هم برای خود فرد و هم برای اطرافیان او پراسترس و خسته کننده باشد. اگر در حال مراقبت و پرستاری از یک بیمار مبتلا به آفازی اولیه پیشرونده هستید، نکات زیر را به یاد داشته باشید:
- هر آنچه باید در مورد بیماری بدانید یاد بگیرید
- اگر به همراه خود بیمار هستید، سعی کنید یک کارت شناسایی یا هر مدرک دیگری که بتواند بیماری او را به دیگران توجیه کند به همراه داشته باشید
- به بیمار وقت کافی بدهید تا حرفش را بزند
- به آرامی و با استفاده از کلمات و جملات آسان حرف بزنید و به دقت گوش کنید
- خودتان را فراموش نکنید؛ به اندازه کافی استراحت کنید و فعالیت‌های روزمره خود را ادامه دهید
اعضای خانواده افراد مبتلا به آفازی پیشرونده اولیه، در نهایت باید فکری به حال علائم و مشکلات بوجود آمده در بلند مدت بکنند. یکی از اقدامات لازم به اتخاذ می‌تواند برنامه ریزی برای مسائل مالی فرد و انتخاب‌های قانونی برای موقعیت‌های جدی‌تر باشد.
گروه‌های حمایتی می توانند برای افراد مبتلا به آفازی اولیه پیشرونده و خانواده این افراد تاثیر مثبتی داشته باشند. برای دستیابی به این افراد و سایر منابع ارتباطی می‌توانید از تیم درمان خود کمک بگیرید.
آمادگی‌های لازم برای مراجعه به پزشک
اگر علائم گفته شده را تجربه می‌کنید، می‌توانید به یک پزشک مراجعه کنید. او ممکن است شما را یک متخصص مغز و اعصاب و یا یک پاتولوژیست گفتار- زبان ارجاع دهد.
اقدامات پیش از مراجعه
هنگام دریافت زمان ویزیت، جویا شوید که آیا پیشاپیش کاری هست که لازم باشد انجام دهید، مانند انجام یک تست یا آزمون خاص. بهتر است فهرستی از موارد زیر تهیه کنید:
- علائمی که تجربه می‌کنید، حتی آنهایی که به نظر می‌رسد به بیماریتان ربطی نداشته باشند
- اطلاعات شخصی، از جمله استرس‌های بزرگ، تغییرات اخیر زندگی و سابقه پزشکی خانواده
- تمامی داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید به همراه دوز
- سوالاتی که می‌خواهید از پزشک بپرسید
در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را به منظور راحتی ارتباط و کمک به یاد آوری توصیه‌های پزشک به همراه داشته باشید
در زمینه آفازی پیشرونده اولیه، برخی سوالات متداول جهت پرسیدن از پزشک عبارتند از:
- چه چیزی به احتمال زیاد باعث علائم من می شود؟
- به غیر از محتمل ترین علت، علل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
- به چه آزمايشي احتياج دارم؟
- آیا وضعیت من موقتی است یا مزمن؟
- بهترین مسیر درمانی چه چیزی است؟آیا جایگزینی وجود دارد؟
- اگر بیماری دیگری داشته باشم، چگونه می توانم به بهترین وجه آنها را با هم مدیریت کنم؟
- آیا محدودیت هایی وجود دارد که من باید رعایت کنم؟
- آیا لازم است به متخصص مراجعه کنم؟
- برای اطلاعات بیشتر به چه بروشورها و وب سایت‌هایی می توانم مراجعه کنم؟
اقدامات پزشک
پزشک شما ممکن است سوالات زیر را از شما بپرسد:
- علائمتان از کي شروع شد؟
- آیا علائم شما مداوم بوده است یا گاه به گاه اتفاق می‌افتد؟
- شدت علائمتان چقدر است؟
- چه چیزهایی علائمتان را شدیدتر یا بهتر می‌کنند؟
