انتشار این مقاله


ویپوما چیست؛ آشنایی با علائم، علل و درمان

ویپوما (VIPoma) نوعی تومور نورواندوکرین (NET) است که معمولاً در پانکراس قرار دارند. علائم این تومورها ممکن است مبهم باشند.

اسهال آبکی یکی از علائمی است که ممکن است بیشر ما حداقل یک بار در زندگی تجربه کرده‌ باشیم. این علامت می‌تواند نشان دهنده بیماری‌های مختلفی باشد اما اغلب تنها یک انتریت ساده است که پس از گذشت چند روز بهبود می‌یابد. اما آیا در مورد علل نادر اسهال آبکی اطلاعای دارید؟ آیا می‌دانستید که برخی تومورها ممکن است با علامت اسهال خود را نشان دهند؟ ویپوما (VIPoma) نوعی تومور نورواندوکرین (NET) است که معمولاً در پانکراس قرار دارند. علائم این تومورها ممکن است مبهم باشد اما معمولاً در تمام بیماران علامت اشهال دیده می‌شود. در این مقاله به بررسی بیشتر این تومور و روش‌های تشخیص و درمان آن می‌پردازیم.

ویپوما چیست

تومور ویپوما معمولاً مقادیر بالایی از هورمون پپتید وازواکتیو روده (VIP) را تولید می‌کند. این هورمون موجب شل شدن عضلات معده و روده می‌شود. همچنین به کنترل تعادل قند، نمک و آب در دستگاه گوارش (GI) کمک کننده است. در ویپوما بیمار معمولاً از علائم افزایش میزان پپتید وازواکتیو روده در بدن شکایت دارد. علائم ویپوما ممکن است با سایر مشکلات گوارشی یا بیماری‌ها هم‌پوشانی داشته باد بنابراین برای افتراق بیماری‌ها، راجعه به پزشک ضروری است.

علائم ویپوما

علائم ویپوما معمولاً به آهستگی آغاز می‌شود. در بیشتر افراد، هنگام تشخیص تومور پپتید وازواکتیو روده، بیماری به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است. علائم ویپوما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • اسهال: ممکن است فرد مقادیر زیادی از آب بدن را به شکل مدفوع از دست بدهد. بعضی از افراد باید بیش از ۲۰ بار در روز به توالت بروند. اسهال در حالت ناشتایی نیز ادامه دارد. این عارضه در ۹۰-۱۰۰% بیماران رخ می‌دهد.
  • کمبود آب بدن (دهیدراتاسیون): دهیدراتاسیون می‌تواند باعث تشنگی، خشکی پوست، خشکی دهان، خستگی، سردرد و سرگیجه شود. از هر ۱۰ نفر، ۸ نفر (بیش از ۸۰%) این عارضه را تجربه می‌کنند.
  • سطح پایین پتاسیم در خون: این مشکل می‌تواند باعث بی‌حسی و مشکلات قلبی مانند نامنظم شدن ضربانات قلب شود. از هر ۱۰ نفر، ۸-۱۰ نفر (بین ۸۰-۱۰۰%) دچار پتاسیم خون می‌شوند.
  • کاهش وزن: حتی اگر فرد تغییری در رژیم غذایی خود ندهد نیز ممکن است کاهش وزن را تجربه کند.
  • برافروختگی پوست (گرگرفتگی): ممکن است پوست صورت، گردن و سینه شما قرمز (برافروخته) به نظر برسد. این مشکل از هر ۱۰ نفر در ۲ فرد (۲۰%)، بروز می‌یابد.
  • درد شکمی: درد شکمی معمولاً خفیف است.

سندرم ورنر موریسون

سندرم ورنر موریسون (Verner Morrison) نامی است که به مجموعه علائم وجود مقادیر بالای هورمون VIP گفته می‌شود. هدیگر نام‌های این سندرم عبارتند از:

  • سندرم ویپوما
  • وبای پانکراسی
  • اسهال آبکی، هیپوکالمی و هیپوکلریدریا یا سندرم آکلرهیدریا (WDHA)

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر علائمی غیرمعمولی را تجربه می‌کنید که از بین نرفته یا تشدید می‌شود، باید به پزشک مراجعه کنید. اگرچه احتمال وجود سرطان پایین است، اما بررسی‌های انجام شده توسط پزشک اهمیت زیادی دارد.

علت ویپوما

ویپوما باعث می‌شود که سلول‌های پانکراسی مقادیر بالایی از هورمون پپتید وازواکتیو روده (VIP) را تولید کنند. این هورمون باعث افزایش ترشحات روده می‌شود. همچنین برخی از عضلات صاف دستگاه گوارش را نیز شل می‌کند.

علت دقیق تمور ویپوما مشخص نیست.

ویپوماها اغلب در بزرگسالان و حدود ۵۰ سالگی تشخیص داده می‌شوند. زنان بیشتر از مردان مبتلا می‌شوند. این سرطان، توموری نادر محسوب می‌شود و هر ساله از هر ۱۰ میلیون نفر تنها ۱ نفر مبتلا به ویپوما تشخیص داده می‌شود.

تشخیص ویپوما

برای تشخیص از آزمایشات زیر استفاده می‌شود:

  • تایید اسهال ترشحی
  • اندازه گیری سطح پپتید وازواکتیو روده در سرم (VIP)
  • سونوگرافی آندوسکوپیک، توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) یا جرقه نگایر برای تعیین محل دقیق تومور

برای تشخیص ویپوما نیاز است تا ترشحی بودن اسهال مشخص شود (اسمولالیته مدفوع نزدیک به اسمولالیته پلاسما بوده و برای تعیین اسمولالیته مجموع غلظت سدیم و پتاسیم مدفوع اندازه گیری می‌شود). سایر علل اسهال ترشحی مانند استفاده مکرر از ملین باید رد کرد (به کمک آزمایش اسهال).

در چنین بیمارانی، سطح سرمی پپتید وازواکتیو روده باید اندازه گیری شود (در حالت ایده آل در طی یک دوره اسهال). با افزایش قابل توجه این پپتید، تشخیص تایید می‌شود، اما باید توجه کرد که در سندرم روده کوتاه و بیماری‌های التهابی نیز مقدار پپتید وازواکتیو روده به مقدار اندکی افزایش می‌یابد. در بیمارانی که سطح این پپتید بالاست، برای تعیین محل تومور باید آزمایشاتی مانند سونوگرافی آندوسکوپیک، PET اسکن، جرقه نگاری اکتروتاید یا آرتریوگرافی برای محلی متاستازها انجام شود.

الکترولیت‌ها و CBC نیز باید اندازه گیری شوند. در کمتر از ۵۰% از بیماران افزایش قند خون و اختلال در تحمل گلوکز رخ می‌دهد. ۵۰% از بیماران نیز هیپرکلسمی را تجربه می‌کنند.

درمان ویپوما

مراحل درمان ویپوما به شکل زیر است:

  • جایگزینی مایعات و الکترولیت‌ها
  • اکتروتاید
  • در صورت امکان برداشتن جراحی تومور

در ابتدا مایعات و الکترولیت‌ها باید جایگزین شوند. برای جایگزینی دفع مدفوعی و بروز اسیدوز باید بی‌کربنات نیز به بیمار داده شود. از آن جا که با هیدراتاسیون، دفع آب و الکترولیت‌ها در مدفوع افزایش می‌یابد، ممکن است تعویض مداوم راه وریدی دشوار شود.

اکتروتید معمولاً اسهال را کنترل می‌کند، اما ممکن است دوز مورد نیاز آن بالا باشد. بیمارانی که به این دارو پاسخ می‌دهند، ممکن است از فرمولاسیون طولانی مدت اکتروتید، به شکل ۲۰-۳۰ میلی‌گرم وریدی در ماه استفاده کند. در این بیماران ممکن است لازم باشد که آنزیم‌های پانکراسی مکمل مصرف کنند زیرا اکتروتید ترشح آنزیم پانکراس را مهار می‌کند.

در ۵۰% از بیماران مبتلا به تومور موضعی، می‌توان تومور را به روش جراحی خارج کرد. در بیماران مبتلا به فرم متاستاتیک ویپوما برداشتن کلیه تومورهای قابل مشاهده ممکن است موجب تسکین موقتی علائم شود. ترکیب استرپتوزوسین (streptozocin) و دوکسوروبیسین (doxorubicin) در صورت پاسخ عینی، ممکن است اسهال و اندازه تومور را کاهش دهد (در ۵۰-۶۰% موارد). روش‌های شیمی درمانی جدید که برای درمان ویپوما تحت بررسی هستند شامل رژیم‌های مبتنی بر تموزولومید (temozolomide)، ائرولیموس (everolimus) یا سونیتینیب (sunitinib) می‌باشد. شیمی درمانی درمانی محسوب نمی‌شود.

منابع:

cancerresearchuk و merckmanuals

فریما فرهنگی


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *