تعریف
دیسپلازی فیبروز یک ناهنجاری غیر معمول استخوان می‌باشد که در آن بافت زخم مانندی (فیبروز) در محل استخوان ایجاد می‌شود. این بافت غیرعادی می‌تواند استخوان درگیر را ضعیف کند و سبب تغییر شکل یا شکستن آنها شود.
در بیشتر موارد دیسپلازی فیبروز در یک محل از یک استخوان ایجاد می‌شود، اما می‌تواند در چندین نقطه از چندین استخوان نیز ایجاد شود. دیسپلازی هایی که یک استخوان را درگیر می‌کنند معمولاً در بزرگسالان و جوانان ایجاد می‌شوند. دیسپلازی های چند استخوانی اغلب در سنین زیر ۱۰ سال ایجاد می‌شود.
علائم
دیسپلازی فیبروز ممکن است علائم اندکی داشته باشد یا حتی هیچ علامتی نداشته باشد، مخصوصاً اگر بیماری خفیف باشد. دیسپلازی هایی که شدیدتر هستند ممکن است سبب:
- درد استخوان، معمولاً دردی مبهم که خفیف تا متوسط است
- تورم
- تغییر شکل استخوان
- شکستگی در استخوان‌ها، به ویژه در دست و پا
- کج شدن استخوان‌های پا
دیسپلازی فیبروز می‌تواند هر استخوانی را در بدن درگیر کند، اما شایع‌ترین استخوان های درگیر می‌توانند موارد زیر باشند:
- استخوان ران
- درشت نی
- بازو
- جمجمه
- دنده‌ها
- لگن
چه موقع به پزشک مراجعه کنیم
اگر دچار موارد زیر شدید به پزشک مراجعه کنید:
- درد استخوان که با انجام فعالیت‌های سنگین بیشتر می‌شود یا با استراحت رفع نمی‌شود
- درد استخوان که خواب را مختل کند
- سختی در راه رفتن یا لنگیدن
- متورم شدن بی دلیل
- تغییر شکل استخوان
- تفاوت در طول اندام‌ها
دلایل
دیسپلازی فیبروز مرتبط با یک جهش ژنی در سلول‌های خاصی که استخوان را تولید می‌کنند می‌باشد. در نتیجه‌ی جهش بافت استخوانی نابالغ و غیر طبیعی تولید می‌شود. بیشتر موارد بافت استخوانی غیر طبیعی در یک ناحیه از یک استخوان ایجاد می‌شود.
رشد این ضایعه معمولاً در دوران بلوغ متوقف می‌شود. گرچه، ممکن است دوباره در دوران بارداری عود کند.
جهش ژنی مرتبط با دیسپلازی فیبروز پس از لقاح در مراحل اولیه رشد جنینی رخ می‌دهد. بنابراین، جهش از والدین به ارث نمی‌رسد و فرد نمی‌تواند آن را به فرزندانش منتقل دهد.
عوارض
دیسپلازی فیبروز شدید می‌تواند سبب:
- تغییر شکل یا شکستگی استخوان
- از دست دادن شنوایی یا بینایی
- آرتروز
- سرطان
تشخیص
ابزار اولیه برای تشخیص دیسپلازی فیبروز اشعه ایکس می‌باشد. در عکس برداری با اشعه ایکس استخوان توپر دیده می‌شود، در حالیکه ضایه‌ی ناشی از این بیماری ظاهری شیشه‌ای در عکس خواهد داشت.
اشعه ایکس همچنین می‌تواند به پزشک کمک کند تا مقداری از استخوان را که درگیر این بیماری ست و نیز تغییر شکل ایجاد شده را تشخیص دهد.
تست‌های دیگر که ممکن است برای تأیید تشخیص به کار روند عبارتنداز:
- CT اسکن
- MRI
- اسکن استخوان با ماده رادیواکتیو
- نمونه برداری از استخوان
درمان
اگر فرد مبتلا به دیسپلازی فیبروز باشد که به طور اتفاقی تشخیص شده باشد و هیچ علائم و نشانه‌ای نداشته باشد، خطر تغییر شکل استخوان یا شکستگی آن در این فرد پایین است.
دارو درمانی
داروهای پوکی استخوان که بیسفوسفونات نامیده می‌شوند از طریق کاهش فعالیت سلول‌های استخوان خوار به جلوگیری از از بین رفتن استخوان، کمک می‌کنند.
جراحی
پزشک ممکن است برای موارد زیر جراحی پیشنهاد کند:
- تصحیح تغییر شکل ایجاد شده در استخوان
- تصحیح تفاوت طول در اندام‌ها
- اصلاح یک شکستگی
- پیشگیری از شکستگی‌ها
- برداشتن فشار از روی یک عصب، به خصوص اگر ضایعه در جمجمه یا صورت باشد
جراحی ممکن است شامل برداشتن ضایعه از استخوان و پیوند استخوان باشد.
بسيار مفيد بود
نهايت سپاس و تشكر از جناب دكتر عزيز