تومور بدخیم غلاف عصبی نوعی سرطان نادر است که باعث درگیری غشای اعصاب منشا گرفته از نخاع به سمت داخل بدن می‌شود. این تومورها به نوروفیبروسارکوم نیز معروف‌اند.
تورمور بدخیم غلاف اعصاب محیطی می‌تواند در هر نقطه از بدن ایجاد شود، اما اغلب بافت‌های عمقی در بازوها، پاها و تنه را درگیر می‌کند. این تومورها منجر به ایجاد یک توده در حال رشد و درد و ضعف در مناطق آسیب دیده می‌شوند.
علائم
علائم تومور بدخیم غلاف عصبی عبارتند از:
- درد در ناحیه آسیب دیده
- ضعف حرکتی در ناحیه آسیب دیده بدن
- ظهور توده در حال رشد در زیر پوست
مراجعه به پزشک
اگر علائم مداومی مشاهده کردید که شما را نگران می‌کند به پزشک خود مراجعه کنید. تومورهای بدخیم غلاف عصبی نادر هستند، بنابراین پزشک در ابتدا به دنبال علل احتمالی شایع تر دیگری خواهد بود.
علل
علت ایجاد اغلب تومور بدخیم غلاف عصبی هنوز شناخته نشده است. با این وجود پزشکان می‌دانند که شروع این سرطان ها با ایجاد جهش در DNA مربوط به پوشش محافظ اطراف عصب رخ می‌دهد. این جهش‌ها به سلول دستور می‌دهند تا به سرعت تکثیر یافته و از مرگ طبیعی آنها جلوگیری می‌کند. تجمع سلول‌های تولید شده، توموری را تشکیل می‌دهند که می‌تواند رشد و به بافت‌های مجاور حمله کرده و یا به مناطق دیگر بدن گسترش یابد.
عوامل خطر
عواملی که خطر ایجاد تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی را افزایش می‌دهند عبارتند از:
- سابقه پرتودرمانی برای سرطان: این نوع تومور ممکن است حدودا ۱۰ تا ۲۰ سال پس از پرتو درمانی در نواحی تحت درمان با اشعه ایجاد شوند.
- تومورهای عصبی غیر سرطانی: تومورهای عصبی غیر سرطانی (خوش خیم) مانند نوروفیبروما می‌توانند تومور بدخیم غلاف اعصاب محیطی تبدیل شوند.
- نوعی بیماری ارثی که خطر تومورهای عصبی را افزایش می دهد: تومورهای بدخیم غلاف عصب محیطی در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز ۱ بیشتر رخ می‌دهد.
تشخیص
آزمایشات و روش‌هایی که برای تشخیص تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی استفاده می‌شود شامل موارد زیر است:
معاینه عصبی: معاینه دقیق و جامع عصبی به پزشک کمک می‌کند تا علائم موجود را پیدا کرده و سرنخ‌های لازم برای تشخیص بیماری را جمع آوری کند.
آزمایشات تصویربرداری: روش‌های تصویربرداری این امکان را محیا می‌کنند تا پزشکان اندازه تومور و علائم مربوط به گسترش سرطان به مناطق دیگر بدن پیدا کنند. روش‌های تصویربرداری موجود شامل MRI، نوروگرافی تشدید مغناطیسی، CT و توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) است.
برداشتن نمونه‌ای از بافت برای آزمایش (بیوپسی): نمونه بیوپسی ممکن است توسط رادیولوژیست قبل از جراحی و یا توسط جراح حین جراحی استخراج شود. در ادامه، نمونه بافتی برای آزمایشات تخصصی به آزمایشگاه ارسال می‌شود. اطلاعات حاصله در آزمایشگاه به پزشک کمک می‌کند تا پیش آگهی و گزینه‌های درمانی مناسب را تعیین کنند.
درمان
روش‌های موجود برای درمان تومور بدخیم غلاف عصبی اغلب شامل موارد زیر است:
جراحی: هدف از جراحی برداشتن کل تومور و مقدار کمی از بافت سالم احاطه کننده آن است. در صورت عدم امکان برداشت کامل، جراحان تا حد ممکن تومور را خارج می‌کنند. بسته به محل و اندازه تومور بدخیم غلاف عصب، جراحی می‌تواند منجر به آسیب و ناتوانی عصبی در بیمار شود. گاها در تومورهای تشکیل شده در بازوها و پاها، گاهی قطع اندام هم الزامی می‌شود. پزشکان در بعضی موارد، قبل از جراحی اقداماتی برای کوچک کردن تومور انجام می‌دهند تا احتمال حذف کامل تومور را بیشتر کنند.
پرتو درمانی: در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. همچنین قبل از جراحی برای کوچک شدن تومور و احتمال افزایش موفقیت آمیز بودن جراحی استفاده می‌شود. پس از جراحی نیز از پرتودرمانی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده استفاده می‌شود.
شیمی درمانی: شیمی درمانی نوعی درمان دارویی است که از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کنند. درصورت گسترش تومور غلاف عصب بدخیم به سایر قسمت‌های بدن، پزشکان از شیمی درمانی برای کنترل علائم و کند کردن رشد سرطان نیز استفاده می‌کنند.
توانبخشی: پس از جراحی، فیزیوتراپیست ها و کاردرمانگران می توانند به فرد در بازیابی عملکرد و تحرک از دست رفته در اثر آسیب عصبی یا قطع اندام کمک کنند.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
اگر علائم و نشانه‌های نگران کننده‌ای دارید، با پزشک خود تماس بگیرید. در صورت تشخیص تومور بدخیم غلاف عصبی، به احتمال زیاد به یکی از پزشکان متخصص زیر ارجاع داده خواهید شد:
- در شرایطی که بر سیستم عصبی تأثیر گذاشته باشد (متخصص مغز و اعصاب)
- برای درمان سرطان (آنکولوژیست)
- برای جراحی استخوان (ارتوپد)
- برای جراحی اعصاب (جراح مغز و اعصاب)
آنچه که شما می‌توانید انجام دهید
- علائمتان را یادداشت کنید: اگر علائم و نشانه‌هایی از بیماری را حس کردید، قبل از ملاقات با پزشک خود این جزئیات را یادداشت کنید. پزشک به اطلاعاتی مانند زمان تجربه این علائم و تغییر یا عدم تغییر آنها با گذشت زمان نیاز خواهد داشت.
- لیستی از داروهای مصرفی خود تهیه کنید: هر داروی تجویز شده یا بدون نسخه که مصرف می‌کنید و همچنین ویتامین ها، مکمل ها و داروهای گیاهی را یادداشت کنید.
- یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه داشته باشید.
- سایر سوالاتی که می‌خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.
سوالات شما از پزشک
- چه عواملی ممکن است باعث بروز علائم یا شرایط من شود؟
- آیا علل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
- به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
- توصیه شما برای مراحل تشخیص و درمان چیست؟
- آیا محدودیتی وجود دارد که لازم باشد در این مدت از آنها را رعایت کنم؟
- آیا من به تومور غلاف عصبی محیطی بدخیم مبتلا شده ام؟
- اهداف درمانی در مورد من چیست؟
- چه درمانی را پیشنهاد می‌کنید؟
- آیا لازم است فوراً درمان را شروع کنم؟
- من مشکلات سلامتی دیگری نیز دارم. چگونه می توانم به بهترین نحو آنها را مدیریت کنم؟
- عوارض جانبی احتمالی درمان چیست؟
- اگر اولین درمان موفقیت آمیز نباشد، در مرحله بعدی چه چیزی را امتحان خواهیم کرد؟
- چشم انداز شرایط من چیست؟
سوالات پزشک از شما
پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. تفکر قبلی درباره پاسخ هایتان می تواند به شما کمک کند از ملاقات خود نهایت استفاده را ببرید.
- علائم شما چیست؟
- علائم را اولین بار از چه زمانی تجربه کردید؟
- علائم شما با گذشت زمان تغییر کرده است؟
- آیا بیماری دیگری نیز دارید یا تحت درمان قرار گرفته اید؟
- چه داروهایی مصرف می‌کنید؟
