بحران جداسازی طحال (splenic sequestration crisis) بیماری وخیمی است که از عوارض بیماری کمخونی داسی‌شکل (SCD) می‌باشد. این بیماری غالبا در کودکان رخ می‌دهد و باعث افزایش حجم طحال و کاهش میزان گلبول‌های قرمز حامل اکسیژن در خون فرد می‌شود.
در بحران جداسازی طحال چه اتفاقی رخ می‌دهد؟
بیماری کمخونی داسی‌شکل نحوه ساخت هموگلوبین را در بدن بیمار تحت‌تاثیر قرار می‌دهد. هموگلوبین بخش مهمی از گلبول‌های قرمز است که اکسیژن را به تمام نقاط بدن حمل می‌کنند. گلبول‌های قرمز معمولا به صورت دیسک‌های صاف و ارتجاعی هستند. در بیماری کمخونی داسی‌شکل این دیسک‌ها سفت شده و به شکل هلال یا داس در می‌آیند. این سلول‌ها به اندازه گلبول‌های معمولی عمر نکرده و گاهی اوقات نیز در عروق خونی گیر می‌کنند.
طحال ارگانی است که در سمت چپ و بالای شکم قرار گرفته است. طحال در مبارزه با عفونت‌ها به بدن کمک می‌کند و این کار را با پاک‌سازی میکروب‌ها از جریان خون انجام می‌دهد. در هر دقیقه، ۳ تا ۵ درصد از کل حجم خون از طحال عبور می‌کند. گلبول‌های قرمزی که صاف و ارتجاعی باشند، می‌توانند به آسانی از طحال عبور کنند.
در بیماران SCD سلول‌های داسی‌شکل می‌توانند جریان خون در طحال را متوقف و باعث انفارکتوس و ایجاد اسکار و بافت فیبروز شوند. در نتیجه طحال از خون پر و متورم و دردناک شده و کارایی خود را از دست می‌دهد. احتقان طحال و بزرگ شدن آن (splenomegaly) نیز می‌تواند رخ دهد. پزشکان به این شرایط بحران جداسازی طحال (Splenic sequestration crisis) می‌گویند. این بیماری functional asplenia و auto splenectomy نیز نامیده می‌شود.
در این حالت، چون بیمار سلول‌های خونی کافی به منظور انتقال اکسیژن به سایر نقاط بدن را ندارد، می‌تواند به آنمی شدید مبتلا شود. آنمی می‌تواند باعث ایجاد ضعف و خستگی در فرد گردد.
مقاله مرتبط: کمخونی داسی‌شکل
شیوع بحران جداسازی طحال چقدر است؟
حدود صدهزار نفر در ایالات متحده مبتلا به بیماری کمخونی داسی‌شکل هستند. حدود یک کودک از ۳۶۵ کودک آفریقایی-آمریکایی با این بیماری متولد می‌شود. این بیماری در افرادی از آمریکای لاتین، کارائیب، خاورمیانه و آسیای جنوبی به میزان کمتری رخ می‌دهد. بحران جداسازی طحال در حدود ۳۰ درصد از کودکان مبتلا به کمخونی داسی‌شکل رخ می‌دهد. اما امکان ابتلا به ان در هر سنی و با هر نوعی از کمخونی داسی‌شکل ممکن است. بیشترین موارد بیماری در کودکان ۵ ماهه تا دو ساله مبتلا به SCD است.
علائم بحران جداسازی طحال
درد در سمت چپ شکم کودک شایع‌ترین علامت است. سایر علائم عبارتند از:
- افزایش حجم طحال که از روی پوست قابل احساس است، در موارد شدید طحال ممکن است کل شکم را اشغال کند؛
- ضعف
- پوست رنگ‌پریده
- افزایش دفعات تنفس یا ضربان قلب
- تحریک‌پذیری
- خواب‌آلودگی
باید یاد بگیرید که چگونه از روی پوست، بزرگ شدن طحال کودک را تشخیص دهید و درصورت رخ دادن این مورد به پزشک اطلاع دهید. بحران جداسازی طحال می‌تواند به افت خطرناکی در میزان گلبول‌های قرمز خون، حتی تا ۳-۱ گرم بر دسی‌لیتر منجر شود. این موضوع می‌تواند باعث شوک کمبود خون (هیپو ولمیک) در عرض چند ساعت پس از آغاز علائم اولیه و مرگ شود. بیمار باید به منظور درمان در بیمارستان بستری گردد.
تشخیص بحران جداسازی طحال
کارهایی که پزشک انجام خواهد داد:
- بررسی اندازه طحال
- تست میزان سلول‌های خونی بیمار مانند گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها؛ در این بیماری میزان این سلول‌ها کاهش می‌یابند.
- تصویربرداری با استفاده از اشعه X و یا CT scan
درمان بحران جداسازی طحال
انتقال خون و نیز استفاده از سایر روش‌های افزایش حجم خون درمان شایعی است. اگر حجم زیادی از خون در طحال به دام افتاده باشد، ممکن است پزشک مجبور به برداشت آن شود. در صورتیکه کودک یک بار به این بیماری مبتلا شود، احتمال اینکه بعدا چندین بار به آن مبتلا شود، وجود دارد. پزشک ممکن است اقدام به برداشتن طحال بیمار کند تا از وقوع سایر حملات در آینده جلوگیری شود.
