فئوکروموسیتوم چیست ؟ فئوکروموسیتوم یا “فئو” توموری نادر است که در غدد آدرنال (فوق کلیه) ایجاد می شود. این تومور، ترشح آدرنالین را تحت تاثیر قرار می دهد. و می تواند باعث فشار خون بالا و سایر مشکلات شود. فئوکروماسیتوما معمولا خوش خیم است.
با این وجود، در حدود ۳-۱۳ درصد موارد، فئوکروموسیتوما می تواند سرطان زا شود. در این موارد، سلول های سرطانی می توانند به بخش های دیگری از بدن انتشار پیدا کنند.
بسیاری از تومور های خوش خیم فقط یک غده آدرنال را درگیر می کنند، اما می توانند هر دو غده فوق کلیه را هم تحت تاثیر قرار دهند. غدد آدرنال دو غده اندوکرین کوچک هستند که در بالای کلیه ها جای دارند. این غدد به تولید و توزیع هورمون های مهمی شامل آدرنالین و کورتیزول، کمک می کنند.
هورمون های آدرنال به تعادل عملکرد هایی مثل موارد زیر کمک می کنند.
- ضربان قلب و فشار خون
- متابولیسم
- قند خون
- استرس و پاسخ های ایمنی
بنابراین، فئوکروموسیتوم می تواند بسیاری از عملکرد های بدن را تحت تاثیر قرار دهد.
فئوکروموسیتوم چیست ؟
در فئوکروموسیتوم غدد آدرنال آدرنالین ، نورآدرنالین و یا هر دو را بیش از حد تولید می کنند. این هورمون ها به تعادل ضربان قلب، فشار خون و پاسخ های استرسی مثل پاسخ ستیز و گریز کمک می کنند. زمانی که سطح این هورمون ها بیش از حد بالا باشد، بدن وارد وضعیتی می شود که مانند وضعیت استرس بالا و مزمن است. به عبارت دیگر ، بدن به گونه ای رفتار خواهد کرد که انگار تحت استرس مداوم است.
فئوکروموسیتوم ها به گروه دیگری از تومور ها مربوط هستند که “پاراگانگلیوما” نام دارند. پاراگانگلیوما ها در بافت مشابهی به وجود می آیند؛ اما خارج از غده آدرنال. هر دو این تومور ها می توانند باعث ایجاد اختلالاتی در هورمون های آدرنال شوند.
علائم فئوکروموسیتوم
علائم فئوکروموسیتوم از فردی به فرد دیگر متفاوت است. حدود ۶۰ درصد از افراد مبتلا، فشار خون بالای مداوم یا گهگاهی را تجربه می کنند.
بعضی از افراد به طور مداوم فشار خون بالا دارند؛ درحالی که بعضی دیگر دوره هایی از فشار خون بالا را تجربه می کنند. این بالا بودن فشار خون ممکن است از چند بار در روز تا دوبار در ماه اتفاق بیفتد.
سایر علائم معمولا به صورت دوره ای، با ترکیب متفاوت رخ می دهند. شایع ترین علائم فئوکروموسیتوم عبارتند از:
- سردرد
- تپش قلب
- عرق
سایر علائم که می توانند در یک دوره یا به صورت مستقل رخ دهند، شامل موارد زیر هستند:
- تهوع
- درد معده
- کاهش وزن
- ضربان قلب سریع
- اضطراب یا دلشوره
- احساس لرز
- رنگ پریدگی زیاد
- نوسان خلق و زودرنجی
- قند خون بالا
علائم ممکن است چند ثانیه یا چند ساعت به طول بینجامد. این علائم با گذشت زمان بدتر می شوند و با رشد بیشتر تومور، دفعات تکرار نیز بیشتر می شود.
با وجود این، بعضی از افراد علائمی ندارند. این افراد زمانی متوجه وجود فئوکروموسیتوم می شوند که تحت آزمایش تصویربرداری برای مشکلی دیگر قرار می گیرند.
بحران آدرنرژیک (Adrenergic crisis)
فئوکروموسیتوم می تواند عملکرد نرمال غدد آدرنال را مختل کند. بنابراین، می تواند خطر بحران آدرنرژیک را بالا ببرد. در بحران آدرنرژیک، مقدار بسیار زیادی از هورمون های آدرنال وارد جریان خون می شوند. این شرایط می تواند باعث حمله قلبی یا سکته مغزی شود که هر دو می توانند کشنده باشند.
علائم بحران آدرنرژیک شامل فشار خون شدیدا بالا و ضربان قلب بالا است.
داشتن این علائم به معنی این نیست که فرد قطعا فئوکروموسیتوم دارد؛ زیرا این علائم می تواند در شرایط دیگری نیز وجود داشته باشد. با وجود این، هرکسی که متوجه این علائم شود، باید برای تشخیص به پزشک مراجعه کند.
بیشتر بخوانید : “بحران فشار خون: علائم چیست؟”
علل ایجاد فئوکروموسیتوما
پزشکان دقیقا نمی دانند که علت ایجاد فئوکروموسیتوم چیست. بسیاری به صورت رندوم و شانسی ظاهر می شوند، اما فاکتور های ژنتیکی در بعضی موارد، به نظر می رسد نقش داشته باشد.
براساس آمار سازمان ملی بیماری های نادر، در حدود ۲۵-۳۵ درصد از موارد این بیماری ارثی است.
فئوکروموسیتوم بیشتر در سنین ۲۰-۵۰ سالگی بروز می یابد، اما در هر سنی می تواند ایجاد شود.
فرد دارای ویژگی های ژنتیکی مرتبط با فئوکروموسیتوم ممکن است ریسک بالاتری در ابتلا به بیماری های زیر داشته باشد:
- سندروم فون هیپل – لیندو
- نئوپلازی اندوکرین چندگانه نوع دو
- نوروفیبروماتوز نوع یک
- سندروم استروج وبر
بنابراین فردی که تشخیص فئوکروسیتوما دارد ، بهتر است تحت آزمایشات ژنتیکی قرار گیرد تا ریسک سایر بیماری ها و مشکلات ارزیابی شود.
محرک ها
دوره های فئوکروموسیتومی می تواند در هر زمانی رخ دهد، اما اتفاقات خاصی در زندگی می توانند محرک این دوره ها باشند. محرک های احتمالی شامل مثال های زیر است:
- فشار آوردن به بدن در طول فعالیت فیزیکی سنگین یا زایمان
- جراحی یا پروسه ای که شامل بیهوشی باشد
- استرس بالای احساسی یا فیزیکی
ترکیبی به نام “تیرامین” نیز ممکن است محرک ظهور علائم باشد. تیرامین در مواد غذایی تخمیرشده مثل شراب قرمز، شکلات و بعضی پنیر ها وجود دارد.
در بعضی از افراد داروهای خاصی نیز ممکن است باعث ایجاد علائم شود. به عنوان مثال، مهار کننده های مونوآمین اکسیداز ها ( درمانی برای افسردگی یا مشکلات سلامت روان).
تشخیص فئوکروموسیتوما
تشخیص فئوکروموسیتوم می تواند سخت باشد؛ زیرا نادر است و افراد مختلف را به شیوه های مختلف تحت تاثیر قرار می دهد. فردی با علائم زیر باید تحت آزمایش قرار گیرد تا داشتن یا نداشتن فئوکروسیتوما در او مشخص شود:
- دوره های فشار خون بالا یا فشار هون بالای مداوم
- تپش قلب، عرق، سردرد یا سایر علائم
- توده آدرنال اتفاقی
تست های تشخیص فئوکروموسیتوم
تعدادی تست وجود دارد که می تواند به بررسی مارکر های اصلی این مشکل کمک کنند. به عنوان مثال:
آزمایش خون یا ادرار : این تست ها می توانند نشان دهند که آیا فرد دارای میزان بالای آدرنالین و نورآدرنالین در بدن خود است یا نه.
آزمایش های تصویری : سی تی اسکن ( CT) یا ام آر ای (MRI) غدد فوق کلیه ممکن است وجود تومور را تایید کنند. فئوکروموسیتوم ها اغلب در تست های تصویری مشخص می شوند.
آزمایش ژنتیک : اگر بررسی ها وجود تومور را تایید کنند، پزشک ممکن است درخواست آزمایش ژنتیک کند. این آزمایش ها می توانند نشان دهند که آیا این فرد جهش ژنی دارد که ریسک این تومور و سایر تومور ها را افزایش دهد یا نه. اگر جهش ژنی وجود داشته باشد، ممکن است غربالگری اعضای خانواده فرد نیز توصیه شود.
درمان فئوکروموسیتوم
معمولا پرشکان توصیه می کنند که تومور با جراحی برداشته شود. جراحان معمولا جراحی لاپاراسکوپیک را انتخاب می کنند که شکاف های کوچکی را شامل می شود.
فئوکروموسیتوما معمولا تنها یک غده فوق کلیه را تحت تاثیر قرار می دهد. بنابراین، ممکن است جراح کل آن غده را بردارد. زیرا غده باقی مانده می تواند هورمون های لازم برای زنده ماندن را تولید کند.
اگر تومور ها در هر غده باشند، جراح سعی می کند که فقط بافت تومور را بردارد و بخشی از غده را دست نخورده باقی بگذارد. اگر این ممکن نبود، جراح مجبور می شود هر دو غده را بردارد.
اگر جراح مجبور به برداشتن هر دو غده آدرنال شود، بدن دیگر قادر به تولید هورمون های آدرنال نخواهد بود. بنابراین فرد باید استروئید مصرف کند تا به جایگزینی این هورمون ها کمک شود.
حین جراحی، تغییرات فشار خون یا ضربان قلب نامنظم می تواند باعث ایجاد مشکلاتی شود. ممکن است چند روز قبل از جراحی نیاز باشد که فرد داروهایی برای متعادل نگه داشتن ضربان قلب و پایین آوردن فشار خون مصرف کند.
بسیاری از فئوکروموسیتوم ها خوش خیم هستند. بعد از جراحی، علائم معمولا از بین می روند.
تومور های بدخیم فئوکروموسیتوم
در بعضی موارد، فرد ممکن است تومور بدخیم داشته باشد که می تواند به سایر ارگان ها مثل ریه، استخوان ها یا کبد نیز منتشر شود. اگر تومور بدخیم باشد، انتخاب های درمانی شامل موارد زیر است:
- ایزوتوپ های ید
- پرتو درمانی
- جراحی
- شیمی درمانی
بیماری آدیسون نیز می تواند بر غدد آدرنال تاثیر بگذارد. اینجا بیشتر در باره بیماری آدیسون بخوانید.
مشکلات ناشی از فئوکروموسیتوم
بسیاری از فئوکروموسیتوم ها خوش خیم هستند. با وجود این، بدون درمان ، ممکن است باعث ایجاد مشکلاتی شوند. مشکلات احتمالی شامل مثال های زیر هستند:
- بیماری عضلات قلب (کاردیومیوپاتی)
- حمله قلبی
- خون ریزی مغزی
- ایجاد مایع در ریه ها (ادم ریوی)
علاوه بر این، فرد ممکن است فشار خون بالا داشته باشد که کنترل آن سخت است.