همانطور که از نامش پیداست، کلیه نعل اسبی نوعی ناهنجاری است که در آن دو کلیه با هم ترکیب شده و به شکل نعل اسب در می‌آیند. با این حال، فقط شکل و ساختار کلیه‌ها غیر طبیعی نیست بلکه مکان آنها نیز غیر طبیعی است.
به جای حضور کلیه‌ها در قسمت بالای شکم و در زیر قفسه دنده و در کنار ستون فقرات، کلیوی نعل اسب معمولاً بسیار پایین‌تر و در لگن قرار دارد. این تنها ناهنجاری ژنتیکی محل یا ساختار کلیه‌ها نیست. مثال دیگر، ناهنجاری “کلیه نابجا” است. قبل از اینکه بفهمیم چرا کلیه نعل اسبی و پیامدهای آن شکل می‌گیرد، لازم است که شکل گیری طبیعی کلیه انسان را در حین رشد در رحم درک کنیم.
درک شکل گیری طبیعی کلیه انسان
هنگامی که ما در مرحله جنینی هستیم و به یک انسان کامل تبدیل می‌شویم، کلیه‌های ما قبل از تشکیل کلیه کاملاً کاربردی و بالغ، سه مرحله رشد را طی می‌کنند:
- پرونفروس
- مزونفروس
- متانفروس
تصور کنید یک سوپ ابتدایی از سلول‌ها و ساختارهای اولیه در یک کلیه کاملاً کاربردی، با هم جمع می‌شوند. مرحله متانفروس در حدود ۶ هفته حاملگی حاصل می‌شود. از این مرحله “مزانشیم متانفریک” و “جوانه حالب” تشکیل شده است. این ساختارها درنهایت کلیه و مجرای ادراری را تشکیل می‌دهند.
چرا باید این روند سازنده را درک کنیم؟ هنگامی که درک کنیم کلیه انسان دچار چه تغییرات و تحولات ساختاری و موقعیتی می‌شود تا اینکه به شکل نهایی خود تبدیل شود، درک ناهنجاری کلیه نعل اسبی آسان‌تر می‌شود. جالب است بدانید که مرحله متانفروس(که قبل از ایجاد یک کلیه توسعه یافته است) در واقع در لگن ما قرار دارد؛ نه جایی که یک کلیه بالغ در آن قرار دارد(بالای شکم).
وقتی که از جنین به یک کودک بالغ تبدیل می‌شویم، رشد بدن ما منجر به تغییر موقعیت نسبی این کلیه در حال توسعه می‌شود. به گونه ای که از لگن حرکت کرده و به تدریج به وضعیت نهایی خود می‌رسد(در زیر قفس دنده و در کنار ستون فقرات). کلیه‌ها نه تنها به بالا صعود می‌کنند، بلکه آنها به داخل می‌چرخند به طوری که “لگنچه کلیه” اکنون با ستون ستون فقرات روبرو می‌شود. این فرآیند چرخش نامیده می‌شود. صعود یک کلیه به محل نهایی آن، مهاجرت نامیده می‌شود. این روند با زمان ۸ هفتگی جنین تکمیل می‌شود.
اکنون که یک بررسی کلی از شکل گیری کلیه‌های انسانی داریم، می‌توانیم درک کنیم که هرگونه اختلال در روند چرخش یا مهاجرت به این معنی خواهد بود که نه تنها کلیه های ما در یک مکان نادرست قرار می‌گیرند، بلکه ممکن است به جای کلیه‌های راست و چپ مشخص، در یک توده ترکیب شوند.
تشکیل کلیه نعل اسبی
کلیه نعل اسبی را “ناهنجاری فیوژن” نیز می‌نامیم. یعنی وقتی یک کلیه به دیگری متصل شود، یک ناهنجاری اتصال ایجاد می‌شود. این امر به دلیل اختلال در روند مهاجرت طبیعی هر دو کلیه اتفاق می‌افتد. کمی نادرتر، پدیده ای است که انتقال غیر طبیعی، فقط یک کلیه را تحت تأثیر قرار می‌دهد که منجر به وجود هر دو کلیه در یک طرف ستون فقرات می‌شود. به این گونه “کلیه خارج رحمی فیوژن شده متقاطع” گفته می‌شود.
در کلیه نعل اسبی معمولی، قطب پایین کلیه‌ها به هم می‌پیوندند و به این ترتیب شکل نعل اسب معمولی ایجاد می‌کنند. لوله‌ای که ادرار را از کلیه‌های ما تخلیه می‌کنند(مجاری ادرار) هنوز وجود دارند و هر طرف را جداگانه تخلیه می‌کنند. به قسمت فیوز شده کلیه، ایسموس(تنگی) گفته می‌شود.
محل ایسموس ممکن است متقارن بر روی ستون فقرات باشد. اگر یکی بیشتر از دیگری در طرف دیگر قرار داشته باشد، ما آن را “کلیه نعل اسبی نامتقارن” می‌نامیم. بافت کلیه عملکردی ممکن است ایسموس را تشکیل دهد یا ندهد، بنابراین دیدن این دو کلیه که به وسیله یک بافت فیبرو غیر عملکردی بهم وصل شده اند، غیر عادی نیست.
شیوع کلیه نعل اسبی
به طور متوسط، مطالعات نشان می‌دهد وجود کلیه نعل اسبی در هر نقطه از ۰.۴ تا ۱.۶ بیمار، برای هر ۱۰،۰۰۰ تولد زنده است. با این حال، این فقط گزارش شده است. میزان واقعی این بیماری می‌تواند بیشتر باشد زیرا وجود کلیه نعل اسبی اغلب برای بیمار مبتلا کشف نشده است.
علائم کلیه نعل اسبی
بیشتر افراد متولد شده با کلیه نعل اسبی، علائمی ندارند. در واقع، کلیه نعل اسبی اغلب به طور اتفاقی هنگام مطالعات تصویربرداری کشف می‌شوند که این تصویربرداری نیز به دلایل دیگر انجام شده است. با این حال، علایم معمولاً مربوط به ناهنجاری در جریان ادرار ناشی از موقعیت غیر طبیعی و جهت گیری کلیه‌ها است. برخی از علائم عبارتند از:
- سوزش در هنگام ادرار، افزایش دفعات ادرار، فوریت ادراری، که همه به دلیل عفونت‌های دستگاه ادراری ایجاد می‌شود که به دلیل تخلیه نامطلوب جریان ادرار دیده می‌شود. این امر منجر به استاز ادراری می‌شود، که یک محیط عالی برای رشد و شکوفایی باکتری‌ها است.
- درد پهلو یا لگن به دلیل انسداد در جریان ادرار.
- خطر ابتلا به سنگ کلیه را افزایش می‌دهد: این به نوبه خود باعث ایجاد درد پهلو یا لگن می‌شود که در بالا گفته شد، اما می‌تواند باعث دیدن خون در ادرار نیز شود. سنگ‌ها به خودی خود نیز می‌توانند به عفونت ادراری منجر شوند.
- وجود رفلاکس ادراری از مثانه به مجاری ادرار: که می‌تواند منجر به افزایش خطر عفونت ادراری و همچنین زخم شدن کلیه شود. که به آن VUR (رفلاکس وزیکویورترال) گفته می‌شود.
- هیدرونفروز: به بزرگ شدن و انسداد سیستم زهکشی ادرار در کلیه اشاره دارد. این انسداد توسط سنگ کلیه یا مجرای ادراری و همچنین با فشردگی مجرای ادرار توسط ساختارهای خارجی ایجاد می‌شود.
- سایر ناهنجاری‌های دستگاه تناسلی: از آنجا که کلیه نعل اسبی می‌تواند جزئی از طیف گسترده‌تر ناهنجاری‌های ژنتیکی باشد، می‌توان به وجود ناهنجاری‌های دستگاه ادراری نیز اشاره کرد.
عوارض کلیه نعل اسبی
بیشتر عوارض و علائم کلیه نعل اسبی که اغلب با انسداد در مجاری ادراری همراه است. به نظر می‌رسد بیماران مبتلا به کلیه نعل اسبی در خطر ابتلا به یک نوع خاص از تومور کلیوی به نام “تومور ویلمز” را هستند. دلایل این خطر کاملاً درک نشده است. این امر نخستین بار توسط مطالعه ملی شناخته شده تومور ویلمز که تقریبا ۳۰ سال به طول انجامید، مطرح شد و ۴۱ بیمار مبتلا به تومور ویلمز را که همچنین به دلیل داشتن کلیه نعل اسبی شناخته شده بودند، شناسایی کرد.
شاید نگرانی روزمره بیشتر در این مورد باشد که یک کلیه نعل اسبی بیشتر در معرض آسیب ناشی از ترومای نافذ شکمی است. به عنوان مثال، در آسیب دیدگی با کمربند ایمنی که در اثر تصادف وسیله نقلیه ایجاد شده است، کمربند ایمنی می‌تواند محتویات شکم، از جمله کلیه نعل اسبی را در مقابل ستون فقرات جمع کند. کلیه‌های طبیعی انسان که بالاتر قرار دارند و به هم وصل نمی‌شوند، معمولاً در معرض خطر زیادی نیستند.
کلیه نعل اسبی و بارداری
کلیه نعل اسبی مانع باردار شدن نیست. درصد بالایی از زنان دارای کلیه نعل اسبی، بارداری پیچیده دارند و یا مجبور به القای زایمان هستند.
تشخیص کلیه نعل اسبی
همانطور که در بالا ذکر شد، کلیه نعل اسبی در تصویربرداری اتفاقی شکمی تشخیص داده می‌شود. اگر علائم یا عوارض ذکر شده نیز یافت شود، بررسی بیشتری لازم است. به عنوان مثال، اگر دچار تکرار عفونت مجاری ادراری به علت وجود کلیه نعل اسبی می‌شوید، پزشک کلیه شما به طور معمول سیستویورتروگرام در حین تخلیه (VCUG) را برای تعیین اینکه آیا رفلاکس ادراری نیز وجود داردیا نه، توصیه می‌کند. سایر آزمایشات درخواستی شامل موارد زیر است:
- آزمایش عملکرد کلیه: معمولاً شامل آزمایش خون مانند BUN و سطح کراتینین و برآورد GFR است. آزمایش ادرار برای تعیین وجود پروتئین یا خون در ادرار نیز مفید است.
- اسکن جریان کلیوی برای تأیید انسداد
- سی تی اسکن
درمان کلیه نعل اسبی
اگر هیچگونه عارضه عمده یا علائم مربوط به آن وجود نداشته باشد و عملکرد کلیه طبیعی باشد، نیاز به درمان بیشتر نیست. با این حال، به بیمار هنوز هم باید در مورد حساسیت کلیه آنها در ترومای نافذ شکم هشدار داده شود. در صورت وجود عوارض ناشی از انسداد جریان ادرار، بیمار باید توسط متخصص(نفرولوژیست و متخصص اورولوژی) مورد بررسی قرار گیرد تا روند فعالیت بیشتر مشخص شود و ببیند آیا اصلاح جراحی می‌تواند انسداد را تسکین دهد یا نه. در بیشتر بیماران، پیش آگهی طولانی مدت خوب است.
به یاد داشته باشید که کلیه نعل اسبی، ناهنجاری نسبتاً کمیاب از موقعیت و ساختار کلیه‌ها است. اکثر بیماران علائمی ندارند و کلیه نعل اسبی آنها به طور اتفاقی در تصویربرداری کشف می‌شود. توجه داشته باشید که علائم در اقلیت بیماران گزارش می‌شود و معمولاً مربوط به انسداد جریان ادرار، سنگ کلیه یا عفونت ادراری است. در صورت وجود علائم، درمان از جمله درمان جراحی برای رفع انسداد ممکن است ضروری شود. اما بیشتر بیماران می‌توانند با اطمینان کنترل شوند و هیچ ارزیابی و معالجه دیگری لازم نیست. اگرچه لازم است که از نظر افزایش خطر آسیب دیدگی فیزیکی به کلیه نعل اسبی(به ویژه در اثر ترومای شکم) ارزیابی کنید، اما به یاد داشته باشید که پیش آگهی طولانی مدت مطلوب است.
