رتینوبلاستوما چیست ؛ آشنایی با علائم، علت و درمان رتینوبلاستوم

رتینوبلاستوما چیست

رتینوبلاستوما نوعی سرطان چشم است که در ابتدا قسمت شبکیه-لایه ی حساس داخل چشم- را درگیر میکند. رتینوبلاستوما بصورت بسیار شایع کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد، ولی میتواند در بزرگسالان نیز بصورت نادر رخ دهد.
شبکیه شما از یک بافت عصبی تشکیل شده که نور را حین تابیدن در مقابل چشمتان حس می کند. شبکیه سیگنال ها را از طریق عصب اپتیک به مغز شما، جایی که در آن سیگنال ها بصورت تصویر نمایان می شوند، می فرستد.
بعنوان فرمی نادر در کنسر های چشم، رتینوبلاستوما شایع ترین فرم کنسر چشمی است که در کودکان دیده می شود. رتینوبلاستوما ممکن است در یک یا هردو چشم فرد دیده شود.

علائم رتینوبلاستوما:

بدلیل درگیری بیشتر نوزادان و خردسالان، علائم بیماری نادر هستند. نشانه هایی که ممکن است به آنها پی ببرید عبارتند از:
• وجود رنگ سفید در مرکز چشم(مردمک) حین تابیدن نور به داخل چشم، مثل زمانی که با فلاش دوربین عکسبرداری می کنید.
• چشمان فرد بنظر میرسد که به سمت های متفاوت نگاه می کنند.
• قرمزی چشم
• تورم چشم

چه زمانی باید پزشکتان را ببینید

اگر هر تغییری در چشمان فرزندتان دیدید با پزشک کودکان قرار ملاقات بگذارید. رتینوبلاستوما یک کنسر نادر است، بنابراین پزشک فرزند شما ممکن است ابتدا سایر بیماری های شایع چشم را در وی جستجو کند.

علت رتینوبلاستوما:

رتینوبلاستوما زمانی رخ می دهد که در سلول های عصبی شبکیه موتاسیون ژنی رخ دهد. این موتاسیون ها باعث رشد و تکثیر سلول ها و حتی موجب مرگ سلول های سالم میشود. این توده ی جمع شونده از سلول ها تومور را تشکیل می دهد.
سلول های رتینو بلاستوما می توانند به سایر قسمت های چشم و ساختار های مجاور تهاجم داشته باشد.
رتینو بلاستوما همچنین می تواند به سایر بخش های بدن، شامل مغز و نخاع نیز منتشر شود. (متاستاز)
در بخش اعظم موارد، علت های موتاسیون ژنی که منجر به رتینوبلاستوما شده اند مشخص نیست. به هر حال، این حالت ممکن است که فرزندان موتاسیون ژنی را از والدین خود به ارث برده باشند.

ژنتیک رتینوبلاستوما

جهش‌های ژنی که ریسک ابتلا به سرطان‌هارا بالا می‌برند، می‌توانند از والدین به کودکانشان انتقال یابند. رتینوبلاستومای ارثی می‌تواند بصورت اتوزوم غالب از والدین به کودکان منتقل شود؛ به این معنی است که تنها یک جهش ژنی از یک والد می‌تواند یکی از بچه‌هارا درگیر کند.
اگر یکی از والدین یک ژن جهش‌یافته داشته باشد، هرکدام از بچه‌ها ۵۰درصد ریسک ابتلا به رتینوبلاستوما دارند. گرچه وجود این این ژن جهش‌یافته باعث افزایش ریسک ابتلا به رتینوبلاستوما می‌شود، ولی به این معنی نیست که ابتلا به سرطان اجتناب
ناپذیر است.
کودکان دارای ریسک رتینوبلاستوما، معمولا در سنین زودتر تمایل به گسترش این بیماری را دارند. همچنین رتینوبلاستومای ارثی برخلاف قبلی، تمایل به درگیری دو‌چشم دارد.

عوارض رتینوبلاستوما

کودکانی که از لحاظ رتینوبلاستوما درمان شده‌اند، دارای احتمال بازگشت سرطان در اطراف چشم درمان‌شده می‌باشند. بنابراین پزشک‌باید یک برنامه‌ی پیگیری و آزمایش تعیین کند تا از عود و بازگشت رتینوبلاستوما پیشگیری نماید. معمولا شامل معاینه چشم هرچندماه یک‌ بار پس از درمان چشم درگیر است.
علاوه براین، کودکانی که قبلا از لحاظ رتینوبلاستوما درمان شده‌اند، ریسک بالایی برای ایجاد سایر سرطان‌ها در هرقسمتی از بدن برای سال‌های بعدی هستند. بنابراین این کودکان باید یک برنامه‌ی منظم جهت بررسی از لحاظ سایر سرطان‌ها داشته باشند.

پیشگیری

در اکثر موارد، پزشکان از علت ایجاد رتینوبلاستوما مطمئن نیستند. بنابراین راه اثبات‌شده ای جهت پیشگیری ازین بیماری وجود ندارد.
پیشگیری در خانواده‌هایی که رتینوبلاستومای ارثی دارند
در خانواده‌هایی که رتینوبلاستومای ارثی در آنها وجود دارد، ممکن است پیشگیری از رتینوبلاستوما ممکن نباشد. اگرچه تست‌های ژنتیکی در تعیین ریسک سایر کودکان آن خانواده از لحاظ رتینوبلاستوما کمک کننده هستند، معاینه چشم‌ها در سنین پایین‌تر می‌تواند کارساز باشد.
این راه‌ها باعث تشخیص زودتر رتینوبلاستوما در حالتی که تومور کوچک و قابل درمان است، می‌شوند. اگر پزشکتان تایید‌کرد‌که یکی از کودکانتان به دلایل ارثی دچار رتینوبلاستوما شده، باید تمام اعضای خانواده به متخصص ژنتیک مراجعه نمایند.
تست‌های ژنتیکی می‌توانند در موارد زیر مفید باشند:
• کودکتان که مبتلا به رتینوبلاستوما است، دارای ریسک سایر سرطان‌ها باشد.
• سایر کودکانتان در معرض خطر رتینوبلاستوما یا سایر کنسرها باشند، معاینه چشم می‌تواند مفید باشد.
• شما یا پارتنرتان احتمال انتقال ژن جهش‌یافته به نسل‌های بعدی تان داشته باشید.

تشخیص رتینوبلاستوما

تست‌ها و پروسه‌هایی که جهت تشخیص رتینوبلاستوما به کار می‌روند:
• معاینه چشم: چشم‌پزشکتان جهت تعیین علل علائم و نشانه‌های کودکتان، شروع به معاینه چشم‌های وی خواهد کرد. حین معاینه ممکن است از بی حسی یا نگه‌داشتن کودک توسط شما استفاده کند.
• تست‌های تصویربرداری: استفاده از اسکن یا سایر تست‌های تصویربرداری می‌تواند به پزشکتان جهت تعیین میزان‌رشد‌تومور یا تهاجم آن به سایر ساختارها کمک کند. تست‌های تصویربرداری ممکن است شامل اولتراسوند، CTاسکن و یا MRI باشند.
• مشورت با سایر پزشک‌ها: پزشک‌کودکتان ممکن است شمارا به سایر دکتر‌ها ارجاع دهد مانند متخصص سرطان(انکولوژیست)، متخصص ژنتیک یا جراح

درمان رتینوبلاستوما

بهترین نوع درمان برای کودکتان، بستگی به سایز و‌محل تومور، میزان تهاجم تومور به سایر ساختارها، سلامت عمومی کودک و همچنین ترجیح شما بستگی دارد. هدف اصلی درمان تومور بوده و در اغلب موارد پزشکتان در صدد حفظ بینایی کودک نیز است.

شیمی درمانی رتینوبلاستوما

شیمی درمانی استفاده از برخی داروها جهت ازبین بردن سلول‌های سرطانی است. شیمی درمانی می‌تواند از نوع قرص تا تزریق وریدی متفاوت باشد. داروهای شیمی درمانی در سرتاسر بدن پخش شده تا تمام سلول‌های سرطانی را ازبین ببرند.
در کودکان دچار رتینوبلاستوما شیمی درمانی باعث کاهش اندازه تومور خواهد شد ولی برای ازبین بردن سلول‌های باقی‌مانده سرطانی ممکن است از روش‌های رادیوتراپی، کرایوتراپی یا لیزردرمانی استفاده شود. این روش می‌تواند باعث افزایش شانس کودک جهت عدم جراحی شود.
همچنین از شیمی درمانی جهت درمان رتینوبلاستومایی که به خارج از کره چشم و یا سایر نقاط بدن گسترش یافته است، استفاده می‌شود.
روش جدید شیمی درمانی، نوع شریانی(سرخرگی) بوده که دارو را مستقیما از طریق یک لوله کوچک (کاتتر) به درون شریانی در چشم تزریق شده که مستقیما به داخل تومور می‌رود. ممکن است در برخی موارد پزشک یک بالون کوچک در انتهای شریان قرارداده تا دارو فقط در حدود تومور پخش شود.
این نوع شیمی درمانی می‌تواند به عنوان درمان اولیه تومور انجام شده یا در مواردی که تومور به سایر درمان‌ها پاسخ نمی‌دهد، استفاده شود.
شیمی درمانی از طریق تزریق داخل چشم می‌تواند در مواردی که تومور به سایر ساختارهای چشم گسترش یافته، استفاده شود. در این نوع درمان دارو مستقیما به داخل چشم‌تزریق می‌شود.

رادیوتراپی

در رادیو تراپی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس جهت ازبین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. دو نوع رادیوتراپی که در رتینوبلاستوما استفاده می‌شود، شامل:
• رادیوتراپی داخلی: در این‌ نوع رادیوتراپی دستگاه بطور گذرا داخل یا نزدیک به تومور قرار می‌گیرد. از یک دیسک حاوی مواد رادیواکتیو بدین‌منظور استفاده می‌شود. این دیسک داخل محل قرارگرفته و‌برای چندروز در آنجا رها شده تا بصورت تدریجی مواد رادیواکتیوش را به تومور آزاد کند.
استفاده از این روش شانس آسیب ندیدن بینایی در فرد را افزایش خواهد داد.
• رادیوتراپی خارجی: پرتودرمانی خارجی توسط یک دستگاه بزرگ از خارج بدن، پرتوها را به سمت تومور می‌فرستد. به این گونه که کودک روی میزی درازکشیده و‌دستگاه دورتادور او چرخیده و‌پرتوهارا به تومور می‌فرستد.
رادیوتراپی خارجی ممکن است عوارض جانبی داشته باشد‌چون برخی از ساختارهای حیاتی و جزئی مانند بینایی چشم‌یا مغز ممکن است حین پرتودهی دچار آسیب شوند.بنابراین رادیوتراپی خاجی فقط هنگامی استفاده می‌شود که رتینوبلاستومای کودک به حدی پیشرفته بوده که سایر درمان‌ها کارساز نبوده‌اند.

لیزر درمانی رتینوبلاستوما

حین لیزردرمانی، از اشعه لیزر جهت تخریب عروقی که به سلول‌های توموری اکسیژن و مواد مغذی تامین می‌کنند، استفاده می‌شود. بدون وجود منبع تغذیه، ممکن است سلول‌های سرطانی ازبین بروند.

کرایوتراپی(سرما تراپی)

در این روش از دماهای بسیار پایین جهت ازبین بردن تومور استفاده می‌شود. در کرایوتراپی یک‌ ماده بسیار سرد مانند نیتروژن مایع در نزدیکی تومور قرارداده می‌شود. هنگامی که تومور فریز شد، نیتروژن نیز فرو‌ریخته و با سلول دفع می‌شوند.
این فرایند با تکرار در هر جلسه‌ی کرایوتراپی، باعث مرگ سلول‌های سرطانی خواهد شد.

جراحی رتینوبلاستوما

هنگامی که تومور به اندازه‌ای بزرگ است که با سایر روش‌ها درمان نمی‌شود، جراحی گزینه بعدی است. در این شرایط جراحی جهت دراوردن چشم و‌تومور برای عدم گسترش تومور به سایر نقاط بدن استفاده می‌شود. انواع جراحی‌ها برای رتینوبلاستوما شامل:
• جراحی جهت تخلیه چشم درگیر: در این جراحی عضلات و سایر اتصالات بافتی به کره چشم‌را ازبین برده و چشم کاملا تخلیه می‌شود. همچنین بخشی از عصب اوپتیک که در پشت چشم قرار دارد نیز خارج می‌شود.
• جراحی جهت ایمپلنت کره: بلافاصله پس از تخلیه چشم، جراح نوعی کره که از پلاستیک یا سایر مواد ساخته شده در جای خالی چشم قرار داده می‌شود تا ماهیچه‌ها و بافت‌های چشم به آن اتصال یابند.
پس از بهبودی کامل کودک، عضلات متصل به کره ایمپلنت شده می‌توانند آن را در جهات مختلف حرکت دهند. گرچه این کره قادر به دیدن نخواهدبود.
• جاسازی یک چشم مصنوعی: چند هفته پس از جراحی چشم، یک ماده که چشم مصنوعی از آن ساخته شده درون کره خالی چشم قرار می‌گیرد. چشم مصنوعی می‌تواند با چشم دیگر کودک هماهنگ باشد.چشم مصنوعی پشت پلک‌ها و جلوی ایمپلنت قرار می‌گیرد. هنگامی که عضلات ایمپلنت را حرکت می‌دهند، بنظر می‌رسد که کودک می‌تواند چشم مصنوعی خود را حرکت دهد.
عوارض جانبی جراحی شامل عفونت و خونریزی است. با اینکه نبود یک‌چشم بینایی کودک را تحت تاثیر قرار خواهد داد، ولی اغلب کودکان به زودی با استفاده از یک‌چشم سازگار می‌شوند.