تظاهر اصلی IgG4-RD به صورت پانکراتیت اتوایمیون(AIP) است. شیوع این تظاهر از بیماری در ژاپن ٠.٨٢ درصد در هر ۱۰۰ هزار نفر است که به صورت گسترده رو به افزایش است. باید دو فرم پانکراتیت اتوایمیون (AIP) را از هم افتراق دهیم.
اول که مرتبط با اصل نام دیگرش پانکراتیت اسکلروتیک لنفوسیتیک است. فرم دوم که مستقل ازIgG4-RD است، با عناوین AIP-Type2 ,Idiopathic duct centric chronic pancreatitis, و پانکراتیت گرانولوسیتیک اپیتلیالی شناخته می شود.
فرم دوم پانکراتیت نسبت به فرم اول بسیار ناشایع است و گاهی با سندرم روده ملتهب (IBD) همراه است. میزان شیوع AIP1 در بیماران با پانکراتیت مزمن حدود ۲ درصد است. تظاهر این بیماری اغلب به صورت توده پانکراسی یا انسداد پانکراس یرقانی بدون درد است و می‌تواند با کنسر پانکراس اشتباه تشخیص داده شود. برخی از بیماران با پانکراتیت حاد، راجعه یا مزمن تظاهر می یابند و جالب است که اغلب با دیابت شیرین در ارتباط است.
اکثر بیماران علاوه بر پانکراتیت تیپ ۱ AIP با سایر تظاهرات IgG4-RD همراه هستند مثل کلانژیت اسکلروزتیک، لنفادنوپاتی و یا درگیری غدد بزاقی و لاکریمال.
تشخیص افتراقیAIP1 از آدنوکارسینوم پانکراس بر اساس تظاهرات بالینی برخی اوقات بسیار مشکل است؛ یرقان بدون درد به عنوان مثال یک یافته بسیار شایع در هر دو بیماری است و اکثر بیماران AIP1 بدون در نظر گرفتن سرطان پانکراس، پروسه whipple را متحمل می‌شوند و همچنین سطح IgG4 افزایش یافته در هر دو بیماری دیده می شود.
سلول‌های Tcell-cytotoxic CD4+دارای مولکولی به نام F7( SLAMF7) که یک سیگنال فعال کننده لنفوسیت است، روی سطح خود دارند. (این مولکول قبلا روی Tcell قابل شناسایی نبوده و فقط روی Bcell قابل شناسایی است.)
این گروه از سلول ها(T-cytotoxic) بعد از القای درمان با گلوکوکورتیکوئیدها در بیمارانIgG4، متعهد می‌شوند کهF7 را بیان کنند. نقش سایر زیرگروههای Tcell به تدریج آشکار می‌شود؛ مشخص شده است کهThelper فولیکولی که باعث سرکوب مرکز زایا فولیکول و کمک به Bcell جهت تمایز و تکثیر می شود، در خون محیطی و ارگانهای دیگر در بیماران IgG4-RD افزایش می‌یابد.
یافته‌های رادیولوژیک AIP1 شامل بزرگی منتشر پانکراس که به نام پانکراس سوسیسی شکل شناخته می‌شود و هاله‌ای از ادم گسترده اطراف پانکراس است. هر دوی این ویژگی‌ها در سی تی اسکن شکم به خوبی مشاهده می‌شود.
