سندرم لنوکس گستو چیست و چه علائمی دارد؟

سندرم لنوکس گستو چیست؟

سندرم لنوکس گستو (LGS) نوع نادر و شدیدی از صرع می باشد که در کودکی آغاز می شود. کودکان با LGS اغلب دچار تشنج می شوند، و در دفعات چندین نوع مختلف از تشنج را تجربه می کنند.

درمان این شرایط مشکل است، اما محققین به دنبال درمان های جدید هستند. حمایت عاطفی و کاربردی نکته کلیدی برای کمک به شماست تا به فرزندتان در حالیکه با چالش ها و اضطراب هایی که این بیماری به همراه آورده است روبرو می شوید بهترین کیفیت زندگی را به او هدیه کنید.

تشنج ها معمولا بین سنین ۲ تا ۶ سال شروع می شوند. کودکان مبتلا به LGS با مشکلات یادگیری و تاخیرهای تکاملی و رشدی مانند نشستن، خزیدن رو زمین و راه رفتن روبرو هستند که از متوسط تا شدید می تواند رخ دهند. آن ها هم چنین ممکن است به مشکلات رفتاری دچار شوند.

روند رشد و تکامل هر کودک متفاوت از بقیه است، و پیش بینی این رشد و تکامل در کودک مبتلا به LGS غیرممکن است. در حالیکه اکثر کودکان دچار تشنج های پیوسته و انواعی از ناتوانی های در یادگیری می شوند، برخی ممکن است به درمان به خوبی پاسخ داده و تشنج های کمتری را تجربه کنند.

اغلب ممکن است بقیه به داشتن دوره های تشنج ادامه دهند، همین طور به داشتن مشکل در فکر کردن، رشد و تکامل و رفتار و نیازمند یاری در فعالیت های روزمره زندگی خواهند بود. بعضی از والدین متوجه می شوند که رژیم غذایی خاصی به نام رژیم کتوژنیک کمک کننده است.

علت ها

پزشکان همواره نمی دانند که چه عاملی مسبب بروز LGS در یک کودک است. در برخی موارد، علت های زیر می توانند سبب ساز باشند:

• نبود اکسیژن در طول تولد و زایمان
• آسیب های مغزی شدید مرتبط با بارداری یا تولد، مانند وزن کم هنگام تولد یا تولد زودرس
• عفونت های مغزی مانند انسفالیت، مننژیت، یا سرخجه
• تشنج هایی که در نوزادی آغاز می شوند و به نام اسپاسم های شیرخوارگی یا سندرم وست شناخته می شوند
• یک مشکل مغزی به اسم دیس پلازی کورتکس، که در آن برخی از رشته های عصبی در مغز در طول رشد و تکامل داخل رحم به درستی در مکان خود قرار نمی گیرند و تنظیم نمی شوند.
• توبروس اسکلروزیس، در آن تومور های غیر سرطانی در بسیاری از مناطق در سرتاسر بدن از جمله مغز شکل می گیرند.
• ژنتیک

علائم

کودکان مبتلا به LGS دچار تشنج های مکرر و شدید می شوند. و اغلب انواع متفاوتی از تشنج ها را تجربه می کنند. از آن جمله می توان موارد زیر را نام برد:

تشنج آتونیک

با نام حملات افتادن هم شناخته می شود، دلیل آن این است که فرد تون عضلات خود را از دست می دهد وو می تواند روی زمین بیفتد. عضلاتشان ممکن است دچار انقباضات سریع و ناگهانی شود. این گونه از تشنج ها کوتاه و مختصر هستند و معمولا برای چند ثانیه طول می کشند.

تشنج تونیک

این دست از تشنج ها باعث سفتی بدن فرد می شوند و می توانند از چند ثانیه تا یک دقیقه طول بکشند. معمولا هنگامی که فرد در خواب است رخ می دهند. در صورتی که هنگام بیداری فرد اتفاق بیفتند، می توانند باعث افتادن شوند. همانند تشنج های آتونیک، به آن ها نیز حملات افتادن اطلاق می گردد.

تشنج ابسانس

در طول این تشنج ها، فرد ممکن است خیره به جایی بماند یا سرش را تکان دهد یا این که به سرعت پلک بزند.

در برخی از کودکان، اولین علامت LGS یک تشنج پیوسته که برای ۳۰ دقیقه طول بکشد، یا تشنج های پیوسته بدون بهبود یافتن کامل بین آن ها است. این وضعیت به نام صرع پایدار یا Status Epilepticus شناخته می شود و یک اورژانس پزشکی است.

افراد مبتلا به LGS هم چنین ممکن است زمان واکنش آهسته تری داشته باشند. بعضی مشکلات یادگیری و پردازش اطلاعات دارند. هم چنین ممکن است مشکلات رفتاری را بروز دهند.

تشخیص

پزشک شما می خواهد تا بداند:

• اولین بار کی بود که متوجه این مسئله شدید؟
• آیا فرزند شما دچار تشنج شده است؟ چند بار؟ با چه میزان تکرار؟
• تشنج چه مقدار طول کشید، و این که چه اتفاقی افتاد را چگونه توصیف می کنید؟
• آیا کودک شما شرایط با بیماری پزشکی خاصی دارد؟ یا این که هیچ دارویی مصرف می کند؟
• به هنگام تولد آیا هیچ عوارضی وجود داشت؟
• آیا اطلاعی از این که کودک شما هیچ آسیب مغزی دارد یا نه دارید؟
• آیا فرزند شما هیچ مشکلی در یادگیری یا رفتارش دارد؟

پزشک شما به دنبال سه علامت برای تشخیص LGS خواهد بود و آن ها:

• چندین نوع تشنج که کنترل کردنشان سخت باشد
• تاخیر های رشد و تکاملی یا ناتوانی ذهنی (هوشی)
• یک الکتروانسفالوگرام (EEG) که الگوی خاصی را نشان دهد، که نام آن الگوی آهسته امواج اسپایکی یا نیزه ای است و بین تشنج ها ظاهر می شود. یک EEG از دستگاهی استفاده می کند تا فعالیت های الکتریکی درون مغز را ثبت کند.

سوالاتی که باید از پزشکتان بپرسید

• آیا کودک من احتیاج به انجام آزمایش های بیشتری دارد؟
• آیا تا بحال کودکان دیگری با همین وضعیت را درمان کرده اید؟
• چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
• درمان روی حال کودک من چه تاثیری خواهد داشت؟
• چه کاری هست که می توانم انجام دهم تا کودک خود را در طول تشنج ایمن نگه دارم؟
• آیا کارآزمایی های بالینی وجود دارند که فرزندم بتواند در آن ها شرکت کند؟
• چگونه می توانم با دیگر خانواده ها که فرزندان مبتلا به LGS دارند ارتباط بگیرم و آشنا شوم؟

درمان

داروها

پزشکان ممکن است انواع مختلفی از داروها را برای درمان تشنج های LGS تجویز کنند. هدف کاهش تعداد دفعات تشنج ها با دارو هایی است که کمترین عوارض جانبی را به همراه دارند. یافتن درمان درست مختص کودک شما احتمالا زمان بر خواهد بود و نیازمند هماهنگی و همراهی نزدیک با پزشک است. داروهایی که برای درمان تشنج استفاده می شوند شامل این موارد هستند:

• کانابیدیول
• کلوبازام
• فلبامات
• لاموتریژین
• روفینامید
• توپیرامات
• والپورات، والپوریک اسید

به طور معمول، هیچ دارویی به تنهایی تشنج را کاملا کنترل نمی کند. پزشک داروهای مصرفی کودک شما را به دقت پایش می کند، مخصوصا اگر کودک بیشتر از یکی در یک زمان مصرف می کند.

رژیم ها

یک رژیم مخصوص با چربی بالا و کربوهیدرات پایین به نام رژیم کتوژنیک وجو دارد که به بعضی از افراد مبتلا به صرع از جمله برخی از کودکان دچار LGS کمک می کند. این رژیم دارای چربی بالا، پروتئین کم و کربوهیدرات پایین است. می بایست با روش خاصی گردد و بسیار محکم ادامه پیدا کند، بنابراین نیازمند نظارت پزشک است.

پزشک به دقت مراقبت و توجه می کند تا ببیند که آیا سطوح تجویز هر کدام از داروها قابلیت کاهش دادن دارند و چه زمانی این کار ممکن است. از آن جا که رژیم ذکر شده بسیار مخصوص است، کودک شما ممکن است احتیاج به مصرف مکمل های ویتامینی یا معدنی داشته باشد.

پزشکان مطمئن نیستند که چرا رژیم کتوژنیک موثر است، ولی برخی مطالعات نشان داده اند که کودکان مبتلا به صرع که از این رژیم استفاده کرده و ادامه می دهند، شانس بهتری در کاهش تشنج ها یا داروهایشان دارند.

برای عده ای از بچه ها، یک رژیم اتکینز اصلاح شده نیز می تواند موثر واقع شود.

این رژیم تفاوت اندکی با رژیم کتوژنیک دارد. نیازی نیست تا میزان کالری دریافتی، پروتئین یا مایعات را محدود کنید. هم چنین، شما غذاها را وزن یا اندازه گیری (از لحاظ کالری) نمی کنید. در عوض، بر مصرف کربوهیدرات ها پایش می کنید.

افرادی که دچار تشنج هایی هستند که مشکل به درمان پاسخ می دهند، هم چنین رژیم با اندکس گلایسمیک پایین را امتحان کرده اند. این رژیم بر روی انواع کربوهیدرات ها به همان میزان اندازه ی آن ها که فرد مصرف می کند تمرکز دارد.

ماری جوانای طبی

توجه های بسیاری روی استفاده از ماری جوانای طبی در درمان کودکان مبتلا به صرع گذاشته شده است، و بسیاری از خانواده ها علاقه مند به دانستن بیشتر در این مورد هستند. پزشکان هنوز استفاده از ماری جوانای طبی در کودکان دچار LGS را مورد مطالعه قرار نداده اند، و اکثر مطالعاتی که در آن ها از ماری جوانای طبی در درمان صرع استفاده شده است روی مزایای کوتاه مدتش تمرکز کرده اند.  بر اساس بنیاد لنوکس گستو، مطالعات بیشتری برای فهم این که این یک درمان ایمن و کارآمد برای کودکان با LGS است نیاز داریم.

جراحی

در صورتی که دارودرمانی و دیگر درمان ها تعداد دفعات تشنج ها را کاهش ندهند، پزشک ممکن است توصیه به انجام جراحی کند.

تحریک کننده عصب واگ دستگاه کوچکی است که در نزدیکی سینه یا بازو کار گذاشته می شود.  این دستگاه تکانه های الکتریکی به عصب واگ که از شکم تا مغز کشیده می شود می فرستد. سپس عصب آن تکانه ها را به مغز منتقل می کند تا به کنترل تشنج کمک کند. جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می گیرد و در حدود یک ساعت زمان می برد.

محرک RNS دستگاهی است که درون جمجمه کار گذاشته می شود و به مغز متصل است. این دستگاه هر گونه فعالت الکتریکی غیر طبیعی را دریافت و حس می کند و سپس تکانه های الکتریکی به مغز ارسال می کند تا سعی کند از رخ دادن تشنج جلوگیری کند.

جراحی قطع ارتباط کورپوس کالوزوم از وسط یا کورپوس کالوزوتومی نیم کره های چپ و راست مغز را از یکدیگر جدا می سازد. این اتفاق سبب می شود تا تشنجی که که در یک نقطه از مغز آغاز شده است به طرف مقابل گسترش پیدا نکند. معمولا تنها برای افرادی که دچار تشنج های شدید و غیر قابل کنترلی هستند که باعث افتادن و صدمه دیدن می شود  توصیه می گردد. کسی که تحت کورپوس کالوزوتومی قرار می گیرد نیاز خواهد داشت به مدت ۲ تا ۴ روز در بیمارستان بماند، و پس از ترخیص  و رفتن به خانه باید به مصرف داروهای ضد تشنج ادامه دهد.

چه انتظاراتی باید داشت

پدر و مادر بودن کودکی که مبتلا به LGS است کار سختی است. اگر فرزندتان تشنج های مکرر دارد، نیازمند آنست که کلاه ایمنی بر سر بگذارد تا در صورت افتادن از او محافظت کند. باید با مشکلات رفتاری وی نظیر فیلم بازی کردن و هم چنین عوارض داروهای ضد تشنج کنار بیایید.

هیچ درمان شفابخشی برای LGS وجود ندارد، گرچه کارهای تحقیقاتی بسیاری وجود دارند تا درمان های موثرتر را پیدا کنند.

هر کودک مبتلا به LGS احتیاجات متفاوت و مختص خودش را دارد. بسیاری از آن ها به روند تشنج ها و ناتوانی های ذهنی و هوشی پس از بزرگ شدن ادامه می دهند. برخی ممکن است بتوانند مستقل زندگی کنند، ولی اکثرا در انجام فعالیت های روزانه نیازمند یاری خواهند بود.  ممکن است احتیاج به زندگی کردن در یک گروه یا خانه با مددکار داشته باشند.

این نکته بسیار حائز اهمیت است که والدین و خواهران و برادران به عنوان مراقبت کنندگان و اعضای خانواده که با چنین شرایط شدید و مشکلی در زندگی روبرو هستند از حمایت کافی که نیازمند آن هستند بهره مند شوند. صحبت با دیگر خانواده هایی که با چالش های مشابهی روبرو بودند به شما کمک می کند تا حس انزوای کمتری داشته باشید، و دریافت نکات و اطلاعات از دیگران زندگی روزمره را راحتی بیشتری می بخشد.

دریافت حمایت

برای دانستن بیشتر راجع به سندروم لنوکس گستو، شما می توانید از وبسایت بنیاد لنوکس گستو یا LGS دیدن کنید. برای شروع محل مناسبی است تا حمایتی که شما و خانوادتان ممکن است نیاز داشته باشید را پیدا کنید.