با شیوع هر چه بیشتر آلودگیهای زیست محیطی، شیوع بیماریهای ریوی نیز افزایش یافته است. برخی از انواع بیماریهای ریوی خود زمینه ساز بدخیمی بوده و در طول زمان تشدید یافته و فرد را به سمت نارسایی تنفسی و افزایش کار قلبی میبرند. یکی از بیماریهای مزمن ریوی که شیوع آن نیز افزایش یافته است، بیماری بینابینی ریه است. بیماری بینابینی ریه میتواند در اثر تماس طولانی مدت با مواد خطرناک مانند آزبست ایجاد شود. برخی از انواع بیماریهای خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید نیز میتواند باعث بیماری بینابینی ریه شوند. در برخی موارد، علل بیماری ناشناخته است. به طور کلی بروز اسکار در ریه، غیرقابل بازگشت است. داروها ممکن است روند آسیب ایجاد شده در بیماری بینابینی ریه را کندتر کنند، اما بسیاری از افراد هرگز نمیتوانند کارآیی لازم ریه را داشته باشند. یکی از گزینههای موجود برای این افراد پیوند ریه است.
علائم بیماری بینابینی ریه
علائم و نشانههای اولیه عبارتند از:
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم
بروز علائم به این معنی است که در حال حاضر آسیب غیرقابل برگشت ریه رخ داده است. با این وجود، مهم است که با بروز اولین علائم مشکلات تنفسی به پزشک مراجعه کنید. بسیاری از بیماریها غیر از بیماری بینابینی ریوی میتوانند ریهها را درگیر کنند. تشخیص سریع و دقیق برای درمان مناسب اهمیت دارد.
علت بیماری بینابینی ریه
به نظر میرسد بیماری بینابینی ریه هنگامی رخ میدهد که آسیب به ریههای فرد موجب القای نوعی پاسخ غیرطبیعی ترمیمی میشود. به طور معمول، بدن میزان کافی از بافت ریه را برای ترمیم آسیب تولید میکند. اما در بیماری بینابینی ریوی روند ترمیم به هم ریخته و بافت اطراف کیسههای هوا (آلوئول) دچار اسکار شده و ضخیم میشود. این باعث می شود اکسیژن به جریان خون شما دشوارتر شود.
بیماری بینابینی ریه میتواند توسط موارد مختلفی تحریک شود؛ از جمله سموم موجود در هوا در محل کار، داروها و برخی از انواع روشهای درمان پزشکی. در بیشتر موارد، علت بیماری ناشناخته است.
عوامل شغلی و محیطی
قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تعدادی از سموم و آلایندهها میتواند به ریهها آسیب برساند. از جمله شرایط زیر:
- گرد و غبار سیلیس
- الیاف آزبست
- گرد و غبار غلات
- فضله پرندگان و حیوانات
- پرتو درمانی
- وانهای آبگرم داخل سالن
برخی از افرادی که تحت پرتودرمانی سرطان ریه یا پستان قرار میگیرند، ماهها یا گاهی سالها پس از درمان اولیه علائم آسیب ریوی را نشان میدهند.
داروها
بسیاری از داروها میتوانند به ریهها آسیب برسانند، به ویژه:
- داروهای شیمی درمانی. داروهایی که برای از بین بردن سلولهای سرطانی طراحی شدهاند، مانند متوترکسات (اوترکسوپ ، ترکسال، دیگران) و سیکلوفسفامید نیز میتوانند به بافت ریه آسیب برسانند.
- داروهای قلبی. برخی از داروهایی که برای درمان ضربانهای نامنظم قلب استفاده میشوند، مانند آمیودارون (نکسترون، پاسرون) یا پروپرانولول (ایندرال، اینوپران)، ممکن است به بافت ریه آسیب برسانند.
- برخی از آنتیبیوتیکها. نیتروفورانتوئین (ماکروبید، ماکرودانتین، سایر داروها) و اتامبوتول (میامبوتول) میتوانند موجب آسیب ریه شوند.
- داروهای ضدالتهاب. داروهای ضدالتهابی خاصی مانند ریتوکسیماب (ریتوکسان) یا سولفاسالازین (آزولفیدین) میتوانند موجب آسیب ریه شود.
بیماریها
آسیب ریه میتواند در اثر بیماریهای خود ایمنی زیر ایجاد شود:
- آرتریت روماتوئید
- اسکلرودرمی
- درماتومیوزیت و پلیمیوزیت
- بیماری بافت همبند مخلوط
- سندرم شوگرن
- سارکوئیدوز
لیست داروهای و بیماریهای که میتواند موجب بیماری بینابینی ریه شود، طولانی است. حتی در این صورت نیز در برخی موارد هرگز علتی پیدا نمیشود. اختلالات بدون علت شناخته شده تحت زیرگروه پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک قرار میگیرند که شایعترین و کشندهترین آنها فیبروز ایدیوپاتیک ریه است.
عوامل خطر
عواملی که ممکن است بیمار را مستعد ابتلا به بیماری بینابینی ریوی کند عبارتند از:
- سن. بیماری بینابینی ریه احتمالاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار میدهد، اگرچه برخی نوزادان و کودکان به این اختلال مبتلا میشوند.
- قرار گرفتن در معرض سموم شغلی و محیطی. کار معدن، کشاورزی یا ساخت و ساز یا قرار گرفتن در معرض آلایندههای آسیسب رسان به ریه به هر علتی، خطر ابتلا به بیماری بینابینی ریه را افزایش میدهد.
- بیماری ریفلاکس معده به مری. اگر ریفلاکس اسید یا سوءهاضمه کنترل نشده باشد، ممکن است خطر بروز بیماری بینابینی ریه بیشتر باشد.
- سیگار کشیدن. برخی از اشکال بیماری بینابینی ریه در افرادی که سابقه سیگار کشیدن دارند بیشتر اتفاق میافتد و سیگار کشیدن فعال ممکن است موجب تشدید شرایط شود، به خصوص اگر با آمفیزم همراه باشد.
- پرتودرمانی و شیمیدرمانی. پرتودرمانی قفسه سینه یا استفاده از برخی داروهای شیمیدرمانی احتمال ابتلا به بیماری ریوی را بیشتر میکنند.
عوارض بیماری بینابینی ریه
بیماری بینابینی ریه میتواند منجر به مجموعهای از عوارض تهدید کننده حیات شود، از جمله:
- فشار خون بالا در ریهها (هیپرتانسیون ریوی). برخلاف فشار خون بالای سیستمیک، هیپرتانسیون ریوی تنها عروق ریه را تحت تاثیر قرار میدهد. این اتفاق زمانی آغاز میشود که بافت اسکار یا سطح اکسیژن کم، کوچکترین عروق خونی را محدود کرده و جریان خون ریهها را محدود کند. این کار به نوبه خود موجب افزایش فشار در عروق ریوی میشود. فشار خون ریوی نوعی بیماری جدی است که به تدریج تشدید مییابد.
- نارسایی قلبی سمت راست (کوپولمونال). این وضعیت جدی زمانی اتفاق میافتد که بطن راست، که از نظر عضلانی ضعیفتر از بطن چپ است، مجبور است برای جابجایی خون از طریق عروق انسداد یافته ریه، کار بیشتری را تحمل کند. در نهایت بطن راست به دلیل فشار اضافی نارسا میشود. نارسایی بطن راست بیشتر به علت هیپرتانسیون ریوی ایجاد میشود.
- نارسایی تنفسی. در مرحله انتهایی بیماری بینابینی ریوی مزمن، نارسایی تنفسی هنگامی رخ میدهد که کاهش سطح اکسیژن خون همراه با افزایش فشار عروق ریوی و بطن راست موجب نارسایی قلبی شود.
تشخیص بیماری بینابینی ریه
شناسایی و تعیین علت بیماری بینابینی ریه میتواند چالش برانگیز باشد. اختلالات زیادی در این گروه جای دارند. علاوه بر این، علائم و نشانههای طیف گستردهای از بیماریهای پزشکی میتواند علائم بیماری بینابینی ریه را تقلید کنند و پزشکان باید پیش از تشخیص قطعی، این بیماریها را رد کنند.
برخی از آزمایشاتی که ضروری میباشد عبارتند از:
تستهای آزمایشگاهی
آزمایش خون. برخی از آزمایشات خونی میتوانند پروتئینها، آنتیبادیها و سایر مارکرهای بیماریهای خودایمنی یا واکنشهای التهابی به قرار گرفتن در معرض فاکتورهای محیطی، مانند کپک یا پروتئین پرنده را تشخیص دهند.
آزمایشات تصویربرداری
- سیتی اسکن. این آزمایش تصویربرداری برای تشخیص بیماری بینابینی ریه انجام شده و بعضاً اولین قدم تشخیص محسوب میشود. سی تی اسکن از تصاویر رایانهای برای ترکیب تصاویر اشعه X گرفته شده از زوایای مختلف برای تولید تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی استفاده میکنند. سیتی اسکن با وضوح بالا می تواند به ویژه در تعیین میزان آسیب ریه ناشی از بیماری بینابینی ریه مفید باشد. جزئیات فیبروز نیز راحتتر تشخیص داده شده و میتواند در محدود کردن تشخیصهای افتراقی و هدایت تصمیمات درمانی مفید باشد.
- اکوکاردیوگرافی. در اکوکاردیوگرافی از امواج صوتی برای تصویر سازی قلب استفاده میشود. این کار میتواند تصاویر ساکنی از ساختار قلب و همچنین فیلمهایی از عملکرد قلب تهیه کند. این آزمایش میتواند میزان فشار وارد بر سمت راست قلب را ارزیابی کند.
آزمایشات عملکرد ریوی
- اسپیرومتری و ظرفیت انتشار. در این آزمایش بیمار باید به سرعت و با تا بازدم انجام دهد از طریق لوله متصل به دستگاه، میزان هوای ریههای فرد و همچنین سرعت خروج هوا از ریه اندازه گیری شود. میزان حرکت اکسیژن از ریهها در جریان خون نیز اندازه گیری میشود.
- اکسیمتری. در این آزمایش ساده از دستگاه کوچکی که روی یکی از انگشتان قرار گرفته میشود برای اندازه گیری درصد اشباع اکسیژن خون استفاده میشود. این کار ممکن است در حالت استراحت یا هنگام فعالیت برای کنترل روند و شدت بیماری ریوی انجام شود.
آنالیز بافت ریه
اغلب، تنها با بررسی مقدار کمی از بافت ریه (بیوپسی) در آزمایشگاه، میتوان به طور قطعی فیبروز ریوی را تشخیص داد.
نمونه بافتی را به یکی زا سه شکل زیر میتوان تهیه کرد:
- برونکوسکوپی. در این روش، پزشک با استفاده از یک لوله کوچک و قابل انعطاف (برونکوسکوپ)، که از دهان یا بینی وارد ریهها میشود، نمونههای بسیار کوچکی از بافت، کوچکتر از سر یک سنجاق، را برمیدارد. به طور کلی خطرات برونکوسکوپی خطرات اندکی دارد و اغلب اوقات گلودرد موقت و گرفتگی صدا ایجاد میشود. گاهی نمونههای بافتی تهیه شده برای تشخیص دقیق خیلی کوچک هستند.
- لاواژ برونکوآلوئولار. در این روش، پزشک حدود یک قاشق غذاخوری آب نمک را از طریق برونکوسکوپ به بخشی از ریه بیمار تزریق میکند و سپس بلافاصله ساکشن میکند. محلول خارج شده حاوی سلولهایی از کیسه های هوای فرد خواهد بود. در لاواژ برونکوآلوئولار، نسبت به سایر روشها، میتوان نمونههای بیشتری از مناطق مختلف ریه برداشت اما ممکن است اطلاعات کافی به منظور تشخیص فیبروز ریوی را فراهم نکند.
- بیوپسی جراحی. اگرچه بیوپسی روش تهاجمیتر با عوارض جانبی است، اما اغلب تنها راه برای تهیهی نمونه بافتی است که به اندازه کافی برای تشخیص بزرگ باشد. برای بیوپسی تحت بیهوشی، ابزارهای جراحی و یک دوربین کوچک از طریق دو یا سه برش کوچک بین دندههای بیمار وارد میشود. این دوربین به جراح اجازه میدهد تا هنگام برداشتن نمونههای بافتی از ریهها، ریههای بیمار بر روی یک مانیتور ویدئویی قابل مشاهده باشد.
درمان فیبروز بینابینی ریه
اسکار ریه که در بیماری بینابینی ریه ایجاد میشود قابل برگشت نیست و درمان همواره نمیتواند از پیشرفت بیماری جلوگیری کند. برخی از درمانها ممکن است علائم را به طور موقت بهبود بخشند یا پیشرفت بیماری را آهستهتر کنند. برخی دیگر به بهبود کیفیت زندگی کمک میکنند.
از آنجایی که بسیاری از انواع مختلف اختلالات اسکار هیچ درمان تایید شده یا اثبات شدهای ندارند، ممکن است گزینه موثر دیگر کارآزماییهای بالینی در خصوص درمانهای تجربی باشد.
دارو درمانی
تحقیقات زیادی برای شناسایی گزینههای درمان انواع خاصی از بیماری بینابینی ریه ادامه دارد. با این حال، بر اساس شواهد علمی موجود، پزشک ممکن است موارد زیر را توصیه کند:
- کورتیکواستروئیدها. بسیاری از افرادی که مبتلا به بیماری بینابینی ریه هستند، در ابتدا با کورتیکواستروئید (پردنیزون) درمان میشوند و گاهی در ترکیب کورتیکواستروئید همراه با دیگر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی تجویز میشود. بسته به علت بیماری بینابینی ریه، این دارو ممکن است پیشرفت بیماری را آهستهتر یا حتی متوقف کند.
- داروهایی که پیشرفت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را کند میکنند. داروهای پیرفنیدون (اسبریت) و نینتدانیب (Ofev) ممکن است سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهند. عوارض جانبی این داروها ممکن است قابل توجه باشد. در خصوص مزایا و معایب این داروها باید با پزشک مشورت کرد.
- داروهای کاهنده اسید معده. بیشتر افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، درگیر ریفلاکس معده (GERD) هستند که با تشدید آسیب ریه همراه است. اگر علائم ریفلاکس اسید دارید، پزشک ممکن است روشهای درمانی GERD را برای کاهش اسید معده تجویز کند، از جمله آنتاگونیستهای گیرنده H-2 یا مهارکنندههای پمپ پروتون مانند لانزوپرازول (پریواسید ۲۴HR)، امپرازول (پریلوزک OTC) و پنتوپرازول (پروتونکس).
اکسیژن درمانی
استفاده از اکسیژن نمیتواند روند آسیب ریوی را متوقف کند، اما میتواند اثرات زیر را به دنبال داشته باشد:
- آسانتر کردن تنفس و ورزش
- جلوگیری از عوارض ناشی از سطح اکسیژن پایین خون
- کاهی فشار خون سمت راست قلب
- بهبود خواب و احساس خوب بودن
به احتمال زیاد بیمار هنگام خواب یا ورزش اکسیژن دریافت کند، اگرچه برخی از افراد ممکن است به صورت شبانه روزی تحت اکسیژن تراپی باشند.
توانبخشی ریوی
هدف از توانبخشی ریوی نه تنها بهبود عملکرد روزمره بلکه کمک به افراد مبتلا به بیماری ریه بینابینی است تا زندگی کامل و راضی کنندهای داشته باشند. برای این منظور، برنامههای توانبخشی ریوی بر روی اهداف زیر تمرکز دارند:
- ورزش به منظور بهبود استقامت بدن
- روشهای تنفس که باعث بهبود کارایی ریه شود
- حمایت عاطفی
- مشاوره تغذیهای
عمل جراحی
پیوند ریه برای برخی از افراد مبتلا به بیماری بینابینی ریه شدید که سایر گزینههای درمانی موثر نبوده است، ممکن است گزینه نهایی باشد.
تغییر سبک زندگی و درمانهای خانگی
مشارکت فعال در درمان خود و سالم ماندن تا حد ممکن برای زندگی با بیماری بینابینی ریوی ضروری است. به همین دلیل، رعایت نکات زیر مهم است:
- توقف استعمال سیگار. در بیماران مبتلا ر به بیماری ریوی بهترین کار ترک سیگار است. با پزشک خود در مورد گزینههای ترک، از جمله برنامههای ترک سیگار، که از انواع روشهای اثبات شده برای کمک به ترک استفاده میکنند، صحبت کنید. از آن جایی که دود سیگار نیز میتواند برای ریههای شما مضر باشد، اجازه ندهید دیگران در اطراف شما سیگار بکشند.
- تغذیه سالم. افراد مبتلا به بیماری ریوی ممکن است هم به دلیل آزار دهنده بودن غذا خوردن و هم به دلیل انرژی اضافی که برای تنفس لازم است، دچار کاهش وزن شوند. این افراد به یک رژیم غذایی غنی نیاز دارند که حاوی کالری کافی باشد. متخصص تغذیه میتواند دستورالعملهای بیشتری برای تغذیه سالم به بیمار ارائه دهد.
- دریافت واکسن. عفونتهای تنفسی میتوانند علائم بیماری بینابینی ریه را تشدید کنند. بیماران باید حتماً واکسن پنومونی و آنفولانزای سالانه را دریافت کنند.
مطابقت با شرایط موجود و پشتیبانی
زندگی با یک بیماری مزمن ریوی از نظر روحی و جسمی چالش برانگیز است. ممکن است لازم باشد برنامهها و فعالیتهای روزمره خود را به طور اساسی تغییر و تنظیم کنید، زیرا مشکلات تنفسی تشدید یافته یا نیازهای بهداشتی به اولولیت زندگی شما تبدیل میشوند. هنگامی که برای از دست دادن زندگی قدیمی خود غمگین و از آن چه در انتظار شما و خانوادهتان هست نگران هستید، احساس ترس، خشم و غم طبیعی است.
احساسات خود را با عزیزان و پزشک خود در میان بگذارید. صحبت آزاد ممکن است به شما و عزیزانتان کمک کند تا با چالشهای عاطفی بیماری خود کنار بیایند. علاوه بر این، در صورت پیشرفت بیماری، ارتباط روشن به شما و خانواده کمک میکند تا به طور موثری برای نیازهای خود برنامه ریزی کنید.
همچنین ممکن است بخواهید به یک گروه پشتیبانی بپیوندید، جایی که بتوانید با افرادی که با چالشهای مشابه روبرو هستند، صحبت کنید. اعضای گروه میتواننند استراتژیهای مقابله خود را به اشتراک بگذارند، در مورد روشهای درمان جدید اطلاعات خود را رد و بدل کنند یا هنگام بیان احساسات خود، به سادگی گوش دهند. اگر با شرایط گروهی راحت نیستید، ممکن است بخواهید با یک مشاور در یک محیط جداگانه صحبت کنید.
آمادگی برای قرار ویزیت با پزشک
شما احتمالاً ابتدا علائم خود را به اطلاع پزشک خانواده میرسانید. پزشک ممکن است بیمار را به یک متخصص ریه ارجاع دهد. آزمایشات درخواستی پزشک به طور کلی شامل آزمایش خون، سیتی اسکن از قفسه سینه و آزمایش عملکرد ریوی خواهد بود.
شما چه کاری میتوانید انجام دهید
قبل از قرار ویزیت، بهتر است پاسخ سوالات احتمالی پزشک را تهیه کنید:
- چه علائمی دارید و از چه زمانی آغاز شدهاند؟
- آیا به علت بیماری دیگر تحت درمان هستید؟
- در پنج سال گذشته چه داروها و مکملهایی از جمله داروهای بدون نسخه یا داروهای غیرقانونی مصرف کردهاید؟
- لیستی از تمام مشاغلی که تا به حال داشتهاید، حتی اگر تنها به مدت چند ماه کار کرده باشید؟
- آیا اعضای خانواده مبتلا به هر نوع بیماری مزمن ریوی هستند؟
- آیا تاکنون شیمیدرمانی یا پرتودرمانی دریافت کردهاید؟
- آیا بیماری پزشکی دیگری به ویژه آرتروز دارید؟
اگر به عنوان بخشی از ارزیابی اولیه شما، پزشک مراقبتهای اولیه عکس رادیوگرافی از قفسه سینه درخواست کرده است، هنگام مراجعه به متخصص ریه عکس را به همراه داشته باشید. مقایسه رادیوگرافی قدیمی قفسه سینه با نتایج رادیوگرافی فعلی میتواند در تشخیص بیماری ریوی کمک کننده باشد.
تصویر واقعی اشعه ایکس برای پزشک مهمتر از گزارش آن است. سیتی اسکن از قفسه سینه شما نیز ممکن است انجام شده باشد و همچنین باید مجدداً درخواست شود.
چه انتظاری از پزشک میرود
پزشک شما ممکن است برخی از سوالات زیر را بپرسد:
- آیا علائم شما پایدار است، یا این که به نظر میرسد از بین رفته و دوباره ظاهر میشوند؟
- آیا اخیراً با موارد زیر تماس داشتهاید: تهویه هوا، مرطوب کننده هوا، استخر، وان آبگرم یا دیوارها یا فرش آسیب دیده از آب
- آیا در خانه یا سایر مناطقی که وقت میگذرانید در معرض کپک یا گرد و غبار هستید؟
- آیا در نزدیکان یا دوستان نزدیک شما با یک بیماری مرتبط تشخیص داده شدهاند؟
- آیا از طریق کار یا سرگرمی با پرندگان تماس دارید؟ آیا همسایگان شما کبوتر پرورش میدهند؟
- آیا سابقه طولانی کار قرار گرفتن در معرض سموم و آلایندهها مانند آزبست، گرد و غبار سیلیس یا گرد و غبار دارید؟
- آیا سابقه خانوادگی بیماری ریه دارید؟
- آیا رد حال حاضر سیگار میکشید یا پیش از این سیگاری بودهاید؟ اگر چنین است، چه میزان؟ در غیر این صورت، آیا زمان زیادی را در کنار افرادی که سیگار میکشند گذراندهاید؟
- آیا بیماری پزشکی دیگری برای شما تشخیص داده شده یا تحت درمان قرار گرفتهاید؟
- آیا علائمی از بیماری ریفلاکس معده (GERD) مانند سوزش معده دارید؟