واسکولیت چرچ اشترواس اختلالی است که با التهاب رگ‌های خونی مشخص می‌شود. این التهاب می‌تواند جریان خون ورودی به اندام‌ها و بافت‌ها را محدود کرده و گاهی اوقات موجب آسیب دائمی به آن‌ها شود. یکی از شایع‌ترین علائم سندرم این بیماری آسم است. همچنین بروز مشکلات دیگری مانند تب یونجه، راش، خونریزی دستگاه گوارش، درد و بی حسی در دست و پا نیز محتمل است. سندرم چرگ اشتراوس بیماری نادریست و درمانی ندارد. پزشک معمولاً با تجویز استروئیدها و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی علائم فرد را بهیود می‌بخشد.
علائم سندرم چرگ اشتراوس چیست
سندرم چرگ اشتراوس با نام گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژئیت (EGPA) نیز شناخته می‌شود. علائم سندرم چرگ اشتراوس در هر فردی با فرد دیگر متفاوت است؛ در برخی افراد علائم خفیف بوده و در برخی دیگر گریبان گیر عوارض شدید و خطرناکی خواهند شد.
این سندرم در سه مرحله ظاهر می‌شود و به تدریج تشدید می‌یابد. تقریباً در همه مبتلایان آسم، سینوزیت مزمن وافزایش ائوزینوفیل‌ها (ائوزینوفیلیا) بروز می‌یابد. آسم اغلب پنج تا نه سال قبل از تشخیص واسکولیت چرچ اشتراوس آغاز می‌شود.
علائم و نشانه‌های احتمالی دیگر بیماری شامل موارد زیر می‌باشد:
- تب یونجه
- تب
- از دست دادن اشتها و کاهش وزن
- درد مفاصل و عضلات بدن
- احساس خستگی
- سرفه
- درد شکمی و خون ریزی از دستگاه گوارش
- ضعف، خستگی یا احساس ناخوشی عمومی
- ظاهر شدن راش یا زخم‌های پوستی
- احساس درد، بی‌حسی و سوزن سوزن شدن در دست و پا
- درد شدید شکم
- تنگی نفس
- وجود خون در ادرار یا مدفوع
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در صورت بروز علائم و نشانه‌هایی مانند مشکلات تنفسی یا آبریزش بینی که رفع نمی‌شود بهتر است به پزشک مراجعه شود، به خصوص اگر این علائم با درد مداوم در صورت همراه باشد. اگر فرد به آسم یا تب یونجه مبتلا باشد که ناگهان تشدید یافته، باید به پزشک خود مراجعه کند.
سندرم چوچ اشتراوس بیماری نادریست و به احتمال زیاد این دسته از علائم علت دیگری دارند؛ اما ارزیابی توسط پزشک اهمیت زیادی دارد. تشخیص و درمان زودرس شانس داشتن نتیجه بهتر را بیشتر می‌کند.
علت سندرم چرگ اشتراوس
علت واسکولیت چرچ اشتراوس تا حد زیادی ناشناخته است؛ اما این احتمال وجود دارد که ترکیبی از عوامل ژنی و محیطی، مانند آلرژن‌ها یا مصرف داروهای خاص، باعث فعال شدن بیش از حد سیستم ایمنی شده است. در این حالت سیستم ایمنی به جای محافظت از بدن در برابر باکتری‌ها و ویروس‌های مهاجم، بافت سالم را هدف قرار داده و التهاب گسترده را باعث می‌شود.
عوامل خطر واسکولیت چرچ اشترواس
عوامل خطر احتمالی این بیماری شامل موارد زیر است:
- سن. به طور میانگین، بیشتر افرادی که تشخیص واسکولیت چرچ اشتراوس بر روی آن‌ها گذاشته می‌شود، در بازه سنی ۳۰ تا ۵۰ سال هستند.
- سابقه آسم یا سایر مشکلات مربوط به بینی. بیشتر افرادی مبتلا، سابقه آلرژی شدید، سینوزیت مزمن یا آسم را دارند.
عوارض واسکولیت چرچ اشتراوس
سندرم چرگ اشتراوس می‌تواند ارگان‌های بسیاری از جمله ریه‌ها، پوست، دستگاه گوارش، کلیه‌ها، ماهیچه‌ها، مفاصل و قلب را درگیر سازد. بدون درمان مناسب، این بیماری ممکن است بسیار کشنده باشد.
عوارض سندرم چرگ اشتراوس بسته با اندام درگیر متفاوت خواهد بود.
- آسیب اعصاب محیطی. سندرم چرگ اشتراوس می‌تواند به اعصاب دست و پا آسیب رسانده و منجر به احساس بی حسی، سوزش و از دست دادن عملکرد دست و پا شود.
- اسکار پوست. التهاب می‌تواند ث ایجاد زخم‌هایی شود که جای این زخم‌ها باقی بمانند و بافت اسکار تشکیل دهند.
- بیماری قلبی. عوارض قلب گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژئیت شامل التهاب لایه‌های اطراف قلب، التهاب بخش ماهیچه‌ای دیواره قلب، حمله قلبی و نارسایی قلبی است.
- آسیب کلیه. واسکولیت چرچ اشتراوس با اثر بر کلیه‌ها ممکن است موجب گلومرولونفریت شود. این بیماری توانایی فیلتراسیون کلیه‌های فرد را مختل کرده و منجر به تجمع مواد زاید در جریان خون می‌شود.
تشخیص سندرم چرگ اشترواس
هیچ آزمایش خاصی نمی‌تواند وجود سندرم چرگ اشتراوس را به طور قطعی تایید نماید، زیرا علائم و نشانه‌های این بیماری مشابه علائم سایر بیماری‌ها است.
علائم و نشانه‌های اولیه مانند آسم و سینوزیت بسیار رایج هستند، بنابراین ممکن است تا زمانی که التهاب سراسری آسیب جدی به اندام‌ها و اعصاب وارد نکرده است، تشخیص درست ممکن نباشد.
۶ معیار سندرم چرگ اشتراوس
کالج روماتولوژی آمریکا یک سری معیارهایی را برای شناسایی گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژئیت تنظیم کرده است. اگر فردی چهار مورد از شش معیار تعیین شده را داشته باشد، تشخیص این واسکولیت بر روی او گذاشته می‌شود. ۶ معیار نام برده شده عبارتند از:
- آسم. بیشتر افراد مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس از آسم مزمن و اغلب شدید شکایت دارند.
- افزایش ائوزینوفیل‌های خون. ائوزینوفیل‌ها به طور معمول ۱ تا ۳ درصد از گلبول‌های سفید را تشکیل می‌دهند. اگر تعداد این سلول‌ها بالاتر از ۱۰٪ از گلبول‌هاس سفید باشد، غیر طبیعی تلقی شده و یک معیار مهم برای واسکولیت چرچ اشتراوس در نظر گرفته می‌شود.
- صدمه به یک یا چند گروه عصبی. بیشتر افراد مبتلا از نوعی از آسیب عصبی رنج می‌برند که باعث احساس بی‌حسی یا درد در دست و پا می‌شود.
- وجود ضایعات یا لکه‌های مهاجر بر روی تصویر اشعه X گرفته شده از قفسه سینه. این ضایعات معمولاً از نقطه‌ای به نقطه دیگر مهاجرت کرده و یا متناوباً ظهور یافته و رفع می‌شوند. این ضایعات در تصویر اشعه X شبیه به ضایعات پنومونی هستند.
- مشکلات سینوسی. سابقه سینوزیت حاد یا مزمن در مبتلایان به سندرم چرگ اشتراوس مشکلی شایع است.
- وجود گلبول‌های سفید خارج از رگ‌های خونی. پزشک ممکن است دستور بیوپسی از پوست با پولیپ بینی خارج شده را دهد و در بیوپسی به دنبال وجود ائوزینوفیل‌های خارج شده از رگ‌های خونی باشد.
برای تشخیص واسکولیت چرچ اشتراوس، پزشک احتمالاً آزمایش‌هایی را مانند موارد زیر درخواست خواهد کرد:
- آزمایش خون. هنگامی که سیستم ایمنی بدن به سلول‌های خودی حمله می‌کنند، پروتئین‌هایی به نام آنتی بادی را تولید می‌کند. آزمایش خون می‌تواند وجود آنتی بادی‌های خاصی را در خون فرد تشخیص دهد که ممکن است نشان دهنده ابتلا به سندرم چرگ اشتراوس باشد. باید توجه داشت که تشخیص در این حالت قطعی نیست. همچنین میزان ائوزینوفیل‌های خون نیز اندازه گیری می‌شود؛ اگرچه در بیماری‌های دیگر مانند آسم نیز تعداد این سلول‌ها افزایش می‌یابند.
- تصویربرداری. در تصویر برداری با اشعه X و سی تی اسکن پزشک به دنبال وجود ناهنجاری‌هایی در ریه‌ها و سینوس‌های بیمار خواهد بود.
- بیوپسی بافت‌های آسیب دیده. اگر تست‌های دیگر نشان دهنده وجود واسکولیت چرچ اشتراوس باشد، ممکن است پزشک بیوپسی از ریه یا ارگان‌های دیگر مانند پوست یا عضلات را درخواست کند تا از بررسی میکروسکوپی بافت‌های برداشته شده برای تشخیص یا رد این سندرم استفاده شود.
درمان واسکولیت چرچ اشترواس
این بیماری هیچ راه درمانی ندارد اما مصرف برخی داروها می‌توانند به مدیریت علائم فرد کمک کننده باشند.
داروهای مورد استفاده در درمان واسکولیت چرچ اشتراوس عبارتند از:
- کورتیکواستروئیدها. پردنیزون، باعث کاهش التهاب شده و رایج‌ترین دارویی است که برای درمان سندرم چرگ اشتراوس تجویز می‌شود. پزشک ممکن است دوز زیادی از داروهای کورتیکواستروئید تجویز کرده یا دوز فعلی مصرفی را افزایش دهد تا علائم بیماری به سرعت تحت کنترل درآید.
از آن جایی که دوز بالای کورتیکواستروئیدها می‌توانند عوارض جانبی جدی را ایجاد کنند، پزشک شما دوز دارویی را تا زمان دریافت کم‌ترین دوز دارویی به تدریج کاهش خواهد داد. حتی دوزهای پایین نیز در مدت طولانی می‌توانند عوارض جانبی را ایجاد کنند.
این عوارض شامل از دست دادن بافت و دانسیته استخوان، بالا رفتن قند خون، افزایش وزن بدن، بروز آب مروارید و عفونت‌های قابل درمان می‌باشند.
- سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. برای افرادی که علائم خفیفی دارند، ممکن است تنها مصرف کورتیکواستروئید کافی باشد. سایر افراد برای سرکوب بیشتر عملکرد سیستم ایمنی بدن به داروهای دیگر مانند سیکلوفسفامید (cyclophosphamide)، آزاتیوپرین (azathioprine) با نام تجاری آزاران و ایموران (Azasan, Imuran) یا متوتروکسات (methotrexate) با نام تجاری ترکسال (Trexall) نیاز دارند.
از آن جایی که این داروها در توانایی بدن برای مقابله با عفونت اختلال ایجاد کرده و عوارض جانبی جدی دیگری را به همراه دارند، در طی دوران مصرف آن‌ها وضعیت بیمار از نزدیک تحت نظارت باشد.
- گلوبولین ایمنی. گلوبولین ایمنی به صورت ماهانه تزریق شده و به طور کلی به افرادی تجویز می‌شود که به درمان‌های دیگر پاسخ نداده باشند. شایع‌ترین عوارض جانبی آن‌ها بروز علائم آنفلوانزا است که معمولاً تنها یک روز یا بیشتر طول می‌کشد. گلوبولین ایمنی دارویی گران قیمت است و در همه افراد نیز پاسخ گو نیست.
- داروهای بیولوژیک. داروهایی مانند مپولیزوماب (mepolizumab) با نام تجاری نوکالا (Nucala)، بنرالیزوماب (benralizumab) با نام تجاری فاسنرا (Fasenra) و ریتوکسیماب (rituximab) با نام تجاری ریتوکسان (Rituxan) که اخیراً مورد تایید سازمان غذا و داروی آمریکا قرار گرفته‌اند، پاسخ سیستم ایمنی را تغییر داده و به نظر می‌رسد که علائم بیماری را بهبود داده و تعداد ائوزینوفیل‌ها را کاهش می‌دهند. این داروها تنها در آزمایشات بالینی کوچکی مورد بررسی قرار گرفته‌اند، در نتیجه ایمنی و اثربخشی طولانی مدت آن‌ها هنوز ناشناخته است.
دارو درمانی می‌تواند علائم سندرم چوگ اشتراوس را تسکین داده و و تا حدودی موجب بهبود بیماری شود. اما عود دوباره آن قابل انتظار است.
پزشک احتمالاً به منظور نظارت بر وضعیت و واکنش بدن شما نسبت به داروهای مصرفی به طور مرتب دستور انجام آزمایش خون و دیگر تست‌ها را خواهد داد.
سبک زندگی و درمان‌های خانگی
درمان طولانی مدت با پردنیزون می‌تواند عوارض جانبی را در پی داشته باشد. با انجام اقدامات زیر می‌توان این مشکلات را به حداقل رساند:
- محافظت از استخوان‌ها. از پزشک خود در مورد میزان ویتامین D و کلسیم مورد نیاز در رژیم غذایی خود و همچنین در مورد مصرف مکمل‌ها سوال کنید.
- ورزش کردن. ورزش کردن می‌تواند به فرد در حفظ وزن خود کمک کند؛ بخصوص که این مصرف داروهای کورتیکواستروئیدی باعث افزایش وزن بدن می‌شوند. تمرینات قدرتی و تمریناتی که به حفظ وزن بدن کمک می‌کنند، مانند پیاده روی و آهسته دویدن (جاگینگ) در سلامت استخوان‌ها نیز نقش دارند.
- قطع مصرف سیگار. یکی از مهم‌ترین اقداماتی که در راستای سلامتی کلی خود می‌توانید انجام دهید، قطع مصرف سیگار است. سیگار کشیدن علاوه بر ایجاد مشکلات جدی مربوط به سلامتی، باعث تشدید بیماری شده و عوارض جانبی داروها را نیز بیشتر می‌کند.
- داشتن رژیم غذایی سالم. استروئیدها می‌توانند باعث بالا رفتن قند خون و در نهایت بروز دیابت نوع ۲ شوند. بهتر است غذاهایی بخورید که به پایداری قند خون بدن کمک می‌کنند مانند: میوه، سبزیجات و غلات کامل.
تطابق یافتن با شرایط و اقدامات حمایتی
در ادامه چندین راهکار برای مقابله و کنار آمدن با این واسکولیت چرچ اشترواس ارائه می‌شود:
اطلاعات خود را افزایش دهید. آگاهی داشتن از این بیماری می‌تواند به شما در آمادگی برای مقابله با عوارض یا عود بیماری کمک کننده باشد.
یک سیستم پشتیبانی داشته باشید. پشتیبانی خانواده و دوستان می‌توانند تاثیر زیادی داشته باشد. همچنین صحبت کردن با یک مشاور یا مددکار اجتماعی پزشکی که با شرایط این بیماری آشنایی دارد، کمک کننده خواهد بود. ارتباط داشتن با دیگر افراد مبتلا به واسکولیت چرچ اشتراوس نیز مفید است.
آمادگی برای قرار ملاقات با پزشک
اگر علائم و نشانه‌های معمول گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژئیت را تجربه می‌کنید، با پزشک خود ملاقات کنید. تشخیص و درمان زود هنگام چشم انداز بیماری را به میزان قابل توجهی بهبود می‌بخشد.
اگر پزشک مراقبت‌های اولیه شما به سندرم چرگ اشترواس مشکوک باشد، به احتمال زیاد شما را به پزشک متخصص بیماری‌های التهاب رگ‌های خونی (واسکولیت) مانند روماتولوژیست یا ایمونولوژیست ارجاع می‌دهد. همچنین ممکن است ویزیت متخصص ریه نیز لازم باشد، زیرا واسکولیت چرچ اشترواس دستگاه تنفسی فرد را تحت تاثیر فرار می‌دهد.
در ادامه برخی از اطلاعاتی که می‌تواند به بازدهی بیشتر ویزیت پزشکی کمک کننده باشد، می‌پردازیم.
شما چه کاری می‌توانید انجام دهید
زمان تعیین قرار ویزیت در مورد کارهایی که لازم است انجام دهید، مانند محدودیت‌های رژیم غذایی سوال کنید. همچنین در مورد حضور در مطب پزشک برای مشاهده نتیجه آزمایشات خود بپرسید.
لیستی از موارد زیر تهیه کنید:
- علائم و زمان شروع آن‌ها؛ حتی مواردی که ممکن است مرتبط به سندرم چرگ اشتراوس نباشد.
- اطلاعات پزشکی اصلی؛ از جمله بیماری‌های دیگر
- لیستی از تمام داروها، ویتامین‌ها و سایر مکمل‌های مصرفی همراه با دوز دارو
- سوالاتی خود از پزشک را یادداشت کنید.
- اگر پیش از این پزشکان دیگری را برای بررسی مشکل خود ملاقات کرده‌اید، در یک نامه کوتاه از پزشک خلاصه‌ای از یافته‌ها و راه‌های درمانی اتخاذ شده و یک کپی از عکس‌های رادیوگرافی قفسه سینه یا سینوس‌ها را نیز همراه خود داشته باشید.
- از یکی از دوستان یا آشنایان خود بخواهدی تا همراه شما باشند. آن‌ها می‌توانند به شما در یادآوری اطلاعاتی که پزشک گفته است، کمک کند.
سوالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل:
- علت احتمالی بیماری من چیست؟
- دلایل احتمالی دیگر کدامند؟
- به انجام چه آزمایشات تشخیصی نیاز دارم؟
- چه روش درمانی را پیشنهاد می‌کنید؟
- برای کاهش یا مدیریت علائم واسکولیت چرچ اشترواس چه تغییراتی را باید در سبک زندگی خود ایجاد کنم؟
- ویزیت‌های پیگیری من هر چند وقت یک بار خواهید بود؟
چه انتظاری از پزشک خواهید داشت
پزشک در مورد واسکولیت چرچ اشترواس احتمالاً سوالاتی مانند زیر را از شما خواهد پرسید:
- آیا علائم شما به ویژه علائم مرتبط با آسم شما در طول زمان تشدید است؟
- آیا علائم تنگی نفس یا خس خس سینه نیز داشته‌اید؟
- آیا علائم مشکلات سینوسی نیز داشته‌اید؟
- آیا علائم مشکلات گوارشی مانند تهوع، استفراغ یا اسهال نیز داشته‌اید؟
- آیا متوجه درد، بی حسی یا ضعف را در بازوها یا پاهای خود شده‌اید؟
- آیا بدون هیچ گونه تلاشی وزن خود را از دست داده‌اید؟
- آیا تاکنون تشخیص پزشکی دیگر مانند آلرژی یا آسم بر روی شما گذاشته شده است؟ اگر پاسخ بله است، این تشخیص کی داده شده؟
