مدولوبلاستوما یکی از انواع تومورهای سرطانی بدخیم است که در قسمت پایینی مغز و در مخچه شروع به رشد می کند. مخچه عضوی است که در هماهنگی عضلات، تعادل و حرکت بدن نقش دارد.هم چنین مدولوبلاستوما از طریق مایع مغزی نخاعی (مایعی که مغز و نخاع را احاطه کرده و از آنها محافظت می کند) به سایر مناطق مغز و نخاع گسترش می یابد. اگرچه، به ندرت در سایر مناطق بدن پخش می شود.
این نوع تومور منشا جنینی دارد و شروع آن در سلول های ناحیه مغزی جنین است. بر اساس انواع مختلف جهش های ژنی، حداقل چهار زیرگروه مدولوبلاستوما وجود دارد. اگرچه مدولوبلاستوما ارثی نیست، سندرم هایی مانند سندرم گورلین یا سندرم تورکوت ممکن است خطر مدولوبلاستوما را افزایش دهند.
علائم مدولوبلاستوما نیز شامل سردرد، حالت تهوع، استفراغ، خستگی، سر گیجه، دو بینی، هماهنگی ضعیف در حرکت، راه رفتن نا متعادل و سایر موارد می باشد. این علائم ممکن است مربوط به خود تومور یا به دلیل تجمع مایع و افزایش فشار در مغز بوجود آمده باشند.
مدولوبلاستوما می تواند در هر سنی دیده شود، اما بیشتر اوقات در کودکان خردسال رخ می دهد. با این که مدولوبلاستوما نادر است، اما شایع ترین تومور سرطانی مغز در کودکان بشمار می رود. هم چنین ارزیابی کودکان باید در مراکزی با تیمی از متخصصان اطفال مجرب در تومورهای مغزی کودکان و با دسترسی به آخرین فن آوری و درمان ها انجام شود.
تشخیص
روند تشخیص معمولاً با بررسی تاریخچه پزشکی و بحث در مورد علائم و نشانه ها آغاز می شود. آزمایشات تشخیصی مدولوبلاستوما شامل موارد زیر است:
آزمایش مغز و اعصاب[۱]:
در طی این روش، بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی و رفلکس ها آزمایش می شوند. این آزمایش به پزشک در تشخیص اینکه کدام قسمت از مغز تحت تأثیر تومور قرار گرفته است، کمک می کند.
آزمایشات تصویربرداری:
این روش می تواند به تعیین محل و اندازه تومور مغزی کمک کند. هم چنین برای شناسایی فشار یا انسداد مسیرهای CSF نیز استفاده می شوند. معمولا پزشکان اسکن توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی(ام آر آی) را بلافاصله انجام می دهند. این آزمایشات اغلب برای تشخیص تومورهای مغزی استفاده می شود. تکنیک های پیشرفته ای مانند MRI پرفیوژن و طیف سنجی تشدید مغناطیسی نیز ممکن است کاربرد داشته باشند.
نمونه برداری (بیوپسی):
این روش تنها در صورتی انجام می شود که در تصویربرداری احتمال وجود مدواوبلاستوما دیده شود. نمونه بافتی مشکوک به تومور نیز در آزمایشگاه برای تعیین انواع سلول ها تجزیه و تحلیل می شود.
آزمایش مایع مغزی نخاعی:
این روش که به آن ضربه نخاعی نیز گفته می شود، بوسیله قرار دادن یک سوزن بین دو استخوان در قسمت پایین ستون فقرات برای بیرون کشیدن مایع مغزی نخاعی از اطراف نخاع انجام می شود. این مایع برای یافتن سلول های توموری یا سایر ناهنجاری ها آزمایش شده و تنها پس از کنترل فشار در مغز یا از بین بردن تومور توصیه می شود.
درمان
درمان مدولوبلاستوما معمولاً شامل جراحی و به دنبال آن پرتودرمانی یا شیمی درمانی و یا هر دو است. سن و سلامت عمومی، نوع و محل تومور، مرحله سرطان و سایر عوامل در انتخاب روش درمانی نقش دارند. این روش ها عبارتند از:
جراحی برای رفع تجمع مایعات در مغز:
تومورهای مغزی مانند مدولوبلاستوما ممکن است رشد کنند و در نتیجه مانع جریان مایع مغزی نخاعی، تجمع آن و افزایش فشار به مغز شوند (هیدروسفالی). در این شرایط جراحی برای ایجاد راهی برای خروج مایعات از مغز (تخلیه بطن خارجی یا شنت بطنی) ممکن است توصیه شود. گاهی اوقات می توان این روش را با جراحی برای برداشتن تومور ترکیب کرد.
جراحی برای برداشتن مدولوبلاستوما:
در این روش جراح مغز اطفال یا جراح مغز و اعصاب تومور را برداشته و در عین حال، به بافت های اطراف آسیب نمی رساند. در بعضی از شرایط، به علت تشکیل مدولوبلاستوما در نزدیکی ساختارهای مهم در اعماق مغز، نمی توان تومور را به طور کامل از بین برد. اگرچه تمام بیماران مبتلا به مدولوبلاستوما باید برای حذف همه سلول باقی مانده، درمان های اضافی را نیز پس از جراحی دریافت کنند.
پرتو درمانی:
پزشک انکولوژیست با استفاده از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس یا پروتون و برای از بین بردن سلول های سرطانی، پرتودرمانی را به مغز و نخاع انجام می دهد. در این روش از پرتودرمانی استاندارد نیز می توان استفاده كرد، اما پرتودرمانی پروتون دوزهای هدفمندتری از اشعه را به تومورهای مغزی می رساند و در نتیجه بافت سالم اطراف در معرض کم ترین اشعه قرار می گیرند.
شیمی درمانی:
در شیمی درمانی از داروهایی برای از بین بردن تومور سرطانی استفاده می شود. به طور معمول، کودکان و بزرگسالان مبتلا به مدولوبلاستوما، این داروها را به عنوان تزریق داخل رگی (شیمی درمانی داخل وریدی) دریافت می کنند. شیمی درمانی ممکن است بعد از جراحی یا پرتودرمانی و یا در موارد خاص همزمان با پرتودرمانی توصیه شود. در برخی موارد، ممکن است از شیمی درمانی با دوز بالا و به دنبال آن احیاء سلول های بنیادی (پیوند سلول های بنیادی با استفاده از سلول های بنیادی خود بیمار) استفاده شود.
آزمایشات بالینی:
در این روش از شرکت کنندگان واجد شرایط برای ثبت اثربخشی درمان های یا مطالعه روش های جدید مانند تفاوت در ترکیب یا زمان پرتودرمانی و شیمی درمانی استفاده می شوند. این مطالعات فرصتی را برای امتحان آخرین گزینه های درمانی فراهم می کند
[۱] Neurological exam
