کرنیکتروس نوعی آسیب مغزی است که بیشتر در نوزادان مشاهده می شود. این آسیب ناشی از سطح بسیار بالای بیلیروبین در مغز است. بیلیروبین رنگدانه ای است که از تجزیه گلبول های قرمز پیر در کبد تولید می‌شود.
طبیعی است که نوزادان دارای بیلیروبین زیاد باشند. این شرایط منجر به زردی نوزادی می‌شود. در حدود ۶۰ درصد نوزادان زردی دارند، زیرا بدن آنها هنوز نمی‌تواند بیلیروبین اضافی را حذف کند.کرنیکتروس حالتی است که در آن میزان بیلیروبین خون بسیار بالا رفته و فرد را در معرض آسیب های جدی قرار می‌دهد. البته بسیار نادر است.
کرنیکتروس یک اورژانس پزشکی است. نوزادان مبتلا به این بیماری باید بلافاصله تحت درمان قرار بگیرند تا سریعا سطح بیلیروبین خون کاهش داده شود و به این ترتیب از آسیب بیشتر مغز جلوگیری کنند.
علایم کرنیکتروس
علایم زردی ممکن است در چند روز اول زندگی یک نوزاد ظاهر شود. زردی باعث می شود پوست و سفیدی چشم ها رنگ زرد داشته باشد. علایم کرنیکتروس شدیدتر است.
نوزادان مبتلا به کرنیکتروس عموما خواب‌آلود و بیحال هستند و به طور غیر معمولی زیاد می‌خوابند. اگرچه همه نوزادان خواب زیادی دارند، اما این نوزادان بیشتر از حد معمول می خوابند و بیدار کردن آنها بسیار سخت است و وقتی هم بیدار می‌شوند، غالباً مجدد به خواب می‌روند.
سایر علایم
گریه بلند (high pitched)
کاهش اشتها و تغذیه کمتر از حد معمول
گریه غیرقابل تحمل
بدن شل
رفلکس های از دست رفته
قوس گرفتن کمانی شکل سر و پاشنه ها
حرکات غیرقابل کنترل
استفراغ
حرکات غیرمعمول چشم
کاهش ادرار و مدفوع
تب
تشنج
درصورت بروز هریک از علایم بالا به پزشک مراجعه کرده یا کودک خود را سریعاً به بیمارستان برسانید.
کرنیکتروس در بزرگسالان
کرنیکتروس در بزرگسالان بسیار نادر است. برای بزرگسالان ممکن است سطوح بالایی از بیلیروبین تولید شود، اما تقریباً هرگز دچار کرنیکتروس نمی‌شوند.
شرایطی که می‌تواند باعث افزایش شدید بیلیروبین در بزرگسالان شود عبارتند از:
سندرم کریگلر-نجار
یک بیماری ارثی است که تجزیه بیلیروبین را برای بدن سخت تر می کند.
سندرم دوبین-جانسون
یک اختلال نادر ارثی است که مانع از بین رفتن موثر بیلیروبین می‌شود. این شرایط باعث ایجاد کرنیکتروس نمی‌شود.
سندرم ژیلبرت
شرایطی که کبد نمی تواند بیلیروبین را به درستی پردازش کند.
سندرم روتور
اختلال ارثی است که باعث می شود سطح بیلیروبین در خون بالا رود. این شرایط باعث ایجاد کرنیکتروس نمی‌شود.
چه عواملی باعث ایجاد کرنیکتروس می شود؟
کرنیکتروس عارضه زردیِ شدیدِ درمان نشده است. زردی یک مشکل شایع در نوزادان به علت بلوغ ناکافی کبد برای تجزیه و دفع کامل بیلیروبین است. در نتیجه سطح بیلیروبین در جریان خون کودک بالا می‌رود.
دو نوع بیلیروبین در بدن وجود دارد.
بیلیروبین غیرمستقیم
این نوع بیلی روبین از جریان خون به کبد می‌رود و محلول در آب نیست، بنابراین می تواند در بافت های بدن رسوب کند.
بیلی روبین مستقیم یا کونژوگه
این نوع از بیلیروبین در کبد شما و از تغییر بیلیروبین حاصل می‌شود. بیلیروبین کونژوگه محلول در آب است، بنابراین می تواند از طریق روده از بدن شما خارج شود.
اگر کبد نتواند بیلیروبین غیرمستقیم را به بیلیروبین مستقیم تبدیل کند، مقادیر بالای بیلیروبین غیرمستقیم در بافت های بدن رسوب می‌کند. هنگامی که سطح بیلیروبین غیرمستقیم بسیار بالا می‌رود، می‌تواند از خون خارج و به درون بافت مغز منتقل شود. فقط بیلیروبین غیرمستقیم می تواند به کرنیکتروس منجر شود. بیلیروبین کونژوگه از خون به مغز نمی‌رود و معمولاً به راحتی می‌تواند از طریق ادرار و مدفوع دفع شود. بنابراین، بیلیروبین کونژوگه منجر به کرنیکتروس نمی‌شود.
چندین دلیل بالقوه وجود دارد که می‌تواند منجر به ایجاد بیلیروبین غیرمستقیم شود.
بیماری Rh یا ناسازگاری ABO
بعضی اوقات گروه خون کودک و مادر با یکدیگر سازگار نیستند. اگر مادر Rh منفی باشد، به این معنی است که گلبولهای قرمز فاقد نوع خاصی از پروتئین هستند. اگر کودک وی Rh مثبت باشد، به این معنی است که نوع خاص پروتئین متصل به گلبولهای قرمز را دارد. این حالت به ناسازگاری Rh معروف است.
در ناسازگاری Rh ، برخی از گلبول های قرمز جنین می توانند از جفت عبور کرده و وارد جریان خون مادر شوند. سیستم ایمنی مادر این سلولها را بیگانه تلقی کرده و علیه آنها پروتئین هایی به نام آنتی بادی ایجاد می‌کند که به گلبول های قرمز کودک حمله می‌کنند. سپس آنتی بادی های مادر می‌توانند از طریق جفت وارد بدن کودک شده و گلبول های قرمز نوزاد را نابود کنند.
با نابودی این سلول های خونی، میزان بیلیروبین کودک افزایش می‌یابد. پس از به دنیا آمدن کودک، سطح بیلیروبین در جریان خون و مغز نوزاد بالا می‌رود. بیماری Rh امروزه بسیار نادر است، زیرا مادران در دوران بارداری از لحاظ احتمال وجود ناسازگاری غربال می‌شوند.
یک وضعیت مشابه، اما با آسیب کمتر زمانی است که مادر گروه خونی نوع O باشد و گروه خون کودک وی از نوع دیگر باشد (ناسازگاریABO). اگرچه این نوزادان هم در معرض خطر کرنیکتروس هستند، اما تقریباً همیشه می‌توان با نظارت مناسب و در صورت لزوم با درمان زودهنگام از عوارض شدید جلوگیری کرد.
سندرم کریگلر-نجار
نوزادان با این شرایط ارثی فاقد آنزیمی هستند که برای تبدیل بیلیروبین غیرمستقیم به بیلیروبین کونژوگه نیاز دارند. در نتیجه میزان بالایی از بیلیروبین غیرمستقیم در خون آنها وجود دارد.
کرنیکتروس و سولفونامیدها
برخی از داروهای خاص – به ویژه آنتی بیوتیکها – نیز با کرنیکتروس مرتبط هستند. سولفونامیدها (که به آنها داروهای سولفا نیز می گویند)، گروهی از آنتی بیوتیک ها هستند که باکتری ها را از بین می‌برند. یک آنتی بیوتیک رایج ترکیبی، کوتریموکسازول است که از ترکیب یک سولفونامید (سولفامتوکسازول) با تری متوپریم به دست می‌آید و برای درمان عفونت های باکتریایی استفاده می‌شود. مطالعات نشان داده اند که سولفونامیدها ممکن است خطر ابتلا به کرنیکتروس را افزایش دهند.
بیلیروبین غیرمستقیم معمولاً بصورت متصل به پروتئین آلبومین از طریق جریان خون به کبد می‌رود. در کبد، تبدیل به بیلیروبین کونژوگه شده و از بدن دفع می‌شود. سولفونامیدها ممکن است مانع جدا شدن بیلیروبین از آلبومین شوند و این باعث افزایش سطح بیلیروبین می‌شود. بیلی روبین اضافی می‌تواند به مغز منتقل شود و باعث ایجاد کرنیکتروس شود.
ریسک فاکتورهای کرنیکتروس
معمولا نوزادانی دچار زردی شدید و در نتیجه کرنیکتروس می‌شوند که:
نارس متولد شده اند
هنگامی که نوزادان قبل از ۳۷ هفتگی به دنیا می‌آیند، کبد آنها هنوز به خوبی بلوغ نیافته و برای از بین بردن موثر بیلیروبین توان کمتری دارد.
به خوبی تغذیه نمی‌شوند
بیلیروبین از طریق مدفوع دفع می‌شود. تغذیه ضعیف مانع از فعالیت کافی روده ها و در نتیجه دفع کمتر مدفوع و بیلیروبین می‌شود.
سابقه زردی در یکی از اعضای خانواده مثبت باشد
این شرایط ممکن است با برخی از اختلالات ارثی مانند کمبود G6PD مرتبط باشد، که باعث می‌شود گلبول های قرمز خیلی زود تجزیه شوند.
از مادری با گروه خونی نوع O یا Rh منفی متولد شده اند
در صورت ناسازگاری گروه خونی یا Rh مادر و جنین، میزان بیلیروبین خون نوزاد بالا خواهد رفت.
کرنیکتروس چگونه تشخیص داده می شود؟
کرنیکتروس اغلب در نوزادان تشخیص داده می شود. یکی از تست هایی که ممکن است برای بررسی میزان بیلیروبین استفاده شود، استفاده از بیلی‌روبینومتر است. پزشک یا پرستار با قرار دادن دستگاه بر روی سر کودک، میزان بیلیروبین کودک شما را بررسی می‌کند. دستگاه نشان می‌دهد که سطح بیلیروبین پوستی(TcB) آنها چقدر است.
اگر سطح TcB کودک شما زیاد باشد، نشانه ای از بیلیروبین بالا در بدن است. در این صورت پزشک شما آزمایش خون درخواست خواهد کرد.
درمان کرنیکتروس
هدف از درمان، کاهش میزان بیلیروبین غیرمستقیم در بدن کودک قبل از رسیدن به سطحی است که باعث آسیب مغزی شود.
نوزادان با سطح بیلیروبین بالا غالباً فوتوتراپی یا نوردرمانی می‌شوند. در طی این درمان، بدن لخت کودک در معرض طیف نور خاصی قرار می‌گیرد. نور سرعت تجزیه بیلیروبین را افزایش می‌دهد.
نوزادان با سطح بیلی روبین بسیار بالا ممکن است نیاز به تعویض خون داشته باشند. در این روش، در چند نوبت مقدار مشخصی از خون نوزاد برداشته می‌شود. سپس آن را با خون همسان از یک اهدا کننده جایگزین می‌کنند.
همچنین افزایش دفعاتی که کودک خود را تغذیه می‌کنید می‌تواند به درمان میزان بالای بیلیروبین کمک کند. بیلیروبین از طریق روده ها با مدفوع دفع می‌شود. هرچه نوزادان بیشتر بخورند، مدفوع بیشتری تولید می‌شود و بیلیروبین بیشتری دفع می‌شود.
عوارض کرنیکتروس
نوزادان مبتلا به کرنیکتروس می‌توانند این عوارض را بروز دهند.
فلج مغزی آتتوئید، که نوعی اختلال حرکتی ناشی از آسیب مغزی است.
تون عضلانی کاهش یافته یا شل
اسپاسم عضلانی
مشکل در انجام حرکات هماهنگ
کم شنوایی و ناشنوایی
مشکلات مربوط به حرکات چشم
اختلال تکلم
پیش آگهی کرنیکتروس
هنگام بروز اولین علایم کرنیکتروس، آسیب مغزی از قبل آغاز شده است. درمان می‌تواند جلوی پیشرفت عوارض را بگیرد اما آسیب مغزی قابل برگشت نیست. به همین دلیل بسیار ضروری و مهم است که نوزادان از نظر میزان بالای بیلیروبین – به ویژه اگر در معرض خطر قرار داشته باشند – کنترل و سریعا معالجه شوند.
