سینوویال سارکوما نوعی سرطان است که از انواع مختلف بافت نرم مانند عضلات یا رباطها منشا میگیرد. این نوع از سارکوم اغلب بازوها، پاها واطراف مفاصل مانند مچ دست یا مچ پا را درگیرمیکند. همچنین میتواند بر بافتهای نرم ریه یا شکم نیز تاثیر بگذارد.
سینوویال سارکوما را گاها سینوویوم بدخیم نیز مینامند. حدودا یک سوم بیماران مبتلا به سارکوم سینوویال کمتراز ۳۰ سال سن دارند. این بیماری در مردان شایع تر است.
علائم سارکوم سینوویال
علائم براساس موقعیت تومور متفاوت است و علائم زیر ممکن است بوجود آید:
- توده به وجود آمده میتواند در عملکرد طبیعی بدن مشکل ایجاد کند. به عنوان مثال، توموری که در ناحیه سر و گردن است، در بلع و تنفس مشکل ایجاد میکند یا صدا را تغییر میدهد.
- دردناک بودن توده، به خصوص اگر اعصاب را درگیر کند.
لازم به ذکر است که شکل گیری ورشد تومورهای فاقد درد رایجتر است که میتوانند به اشتباه از نوع خوش خیم و بیخطر تشخیص داده شوند. تومورهای بدون دردی که در اعماق بدن رشد کردهاند، دیرتر تشخیص داده میشوند. از آنجایی که برخی تومورها قابل شناسایی نیستند، استفاده از روشهایی مثل تصویربرداری منظم (مانند سی تی اسکن) ضروری هستند. اگر سرطان به جای دیگری از بدن منتشر شود، به آن متاستاز میگویند.
کمتر از 10٪ بیماران در زمان تشخیص، متاستاز قابل تشخیص هم دارند. ریهها شایعترین مکان برای متاستازها هستند.
علل ایجاد سارکوم سینوویال
هیچ فاکتور خطر شناخته شدهای برای سارکوم سینوویال وجود ندارد، اما این بیماری با انتقال کروموزومی t (X؛ 18) همراه است (p11؛q11).
این بدان معنی است که قسمتهایی از کروموزوم 18 و کروموزوم X جایگاههایی را در سلولهای توموری سارکوم سینوویال تغییردادهاند. مشخص نیست که این جهش به طور تصادفی رخ میدهد یا به دنبال وقایع خاص اتفاق میافتد. احتمال میرود که این ژن جهش یافته در پیشرفت بیماری نقش داشته باشد.
اپیدمیولوژی و شیوع سارکوم سینوویال
سارکوم سینوویال 5٪ تا 10٪ تومورهای بافت نرم را تشکیل میدهد. به ازای هر یک میلیون نفر، سالانه یک تا دو نفر در ایالات متحده بهسارکوم سینوویال مبتلا میشوند.
تشخیص سارکوم سینوویال
علائم ناشی از سارکوم سینوویال به محل تشکیل تومور بستگی دارد. سارکوم سینوویال اغلب به عنوان یک توده بدون درد شناخته میشود. اگر تومور نزدیک به عصب باشد، با رشد خود باعث درد یا بی حسی میشود.
تصویربرداری: در صورت مشاهده علائم سینوویال سارکوما، پزشک میتواند از اسکن هایی مانند اشعه ایکس، سونوگرافی، سی تی اسکن و MRI برای عکسبرداری از تومور کمک بگیرد.
بیوپسی: پزشک با کمک سوزن از تومور نمونه برداری کرده و زیر میکروسکوپ بررسی میکند تا نوع تومور را تشخیص دهد.
درمان سارکوم سینوویال
درمان به انتشار آن بستگی دارد. با توجه به اینکه این نوع سارکوما میتواند برای مدتی بی صدا رشد کند، احتمال گسترش آن به سایر قسمت های بدن بیشتر است.
جراحی: جراحی اولین روش درمانی انتخابی برای سارکوم مفصلی است. اگر همه تومور برداشته شود و هیچ اثری از سرطان در جای دیگر بدن وجود نداشته باشد، احتمال زنده ماندن بیشتر است. موفقیت جراحی به اندازه تومور و محل قرارگیری آن در بدن بستگی دارد.
پرتودرمانی: گاهی اوقات قبل یا بعد از جراحی برای از بین بردن سلولهای سرطانی از پرتودرمانی استفاده میشود.
شیمی درمانی: شیمی درمانی زمانی استفاده میشود که سارکوم سینوویال با جراحی به طور کامل از بین نرود یا گسترش یابد. شما باید درباره مزایا و خطرات شیمی درمانی با پزشکان خود صحبت کنید.
آیا سارکوم سینوویال به شکل خانوادگی و ارثی نیز منتقل میشود؟
نه، سینوویال سارکوما به شکل خانوادهای منتقل نمیشود.
سارکوم سینوویال چگونه شکل میگیرد؟
دانشمندان در تلاشند تا نحوه تشکیل سرطان را کشف کنند، اما اثبات آن دشوار است. ما میدانیم که در سارکوم سینوویال، کروموزومها (قسمت هایی از سلول که حاوی تمام ژنهای فرد هستند) از هم میپاشد و به روشهای غیرصحیح کنار هم قرار میگیرد. این باعث میشود سلول ها به شکل طبیعی فعالیت نکنند. در سینوویال سارکوما، ژنی به نام SYT به ژنهای SSX متصل میشود. پزشکان برای تایید ابتلا به سارکوم سینوویال به دنبال این تغییر در کروموزومها میگردند.
پیش آگهی
برآورد چگونگی تأثیر یک بیماری در طولانی مدت بر فرد پیش آگهی نامیده میشود. نوع پیش آگهی در هر فرد متفاوت است و به عوامل زیادی بستگی دارد، از جمله:
- موقعیت تومور در بدن
- انتشار یا عدم انتشار سرطان به جاهای دیگر بدن
- چه مقدار از تومور را بتوان در حین جراحی خارج کرد؟
پزشکان میزان بقای مبتلایان به این نوع سارکوم را با توجه به عملکرد گروه هایی از افراد مبتلا به سارکوم سینوویال تخمین می زنند. با توجه به اینکه تعداد بیماران مبتلا به سارکوم سینوویال کم است، ممکن است محاسبه دقیق میزان بقا ممکن نباشد. از ۳۶ تا ۷۶ درصد از افراد مبتلا به سینوویال سارکوما حدودا پنج سال پس از اولین تشخیص زنده خواهند ماند. اگر تومور کاملاً برداشته شود و دوباره برنگردد یا گسترش نیابد، احتمال زنده ماندن بیشتر است.
منابع:
http://sarcomahelp.org/synovial-sarcoma.html